26.538 știri publicate

cauze

Ce este

hemofilie este o tulburare de sângerare în care coagularea sângelui este afectată. Persoanele cu această boală sângerează pentru o perioadă mai lungă de timp.

Această patologie implică lipsa sau deficiența factorilor de coagulare, elemente care, împreună cu trombocite, sunt responsabili pentru înfundarea leziunii vaselor de sânge și reducerea sângerării.

Cauze

În momentul în care o parte a corpului sângerează, au loc anumite reacții care ajută la formarea cheaguri și că, în acest fel, sângerarea se poate opri.

Participă la acest proces proteină care se numesc factori de coagulare, elemente care sunt prezente într-o cantitate deficitară în corpul persoanelor cu hemofilie.

În general, hemofilia este ereditar, adică această afecțiune poate fi transmisă de la părinți la copii prin gene.

Rareori, hemofilia se prezintă ca tulburare dobândită și acest lucru se întâmplă atunci când organismul generează anticorpi care atacă factorii de coagulare a sângelui și îi împiedică să își îndeplinească funcția.

Simptome

Principalul simptom al hemofiliei este sângerări necontenite pentru o perioadă extinsă de timp, dar în cazuri mai ușoare nu există semne de boală până când pacientul nu este supus unei intervenții chirurgicale sau suferă traume.

În cele mai grave cazuri, sângerarea poate apărea fără nicio cauză aparentă și, de asemenea, hemoragie internă, mai ales pe genunchi, glezne și coate. Uneori, această sângerare poate afecta organele sau țesuturile interne.

Prevenirea

Conform Federația Spaniolă de Hemofilie (Fedhemo), în cazurile în care hemofilia este ereditară, este dificil de prevenit, deoarece este o afecțiune care își are originea în genetică.

Astfel, pentru a preveni sângerarea excesivă la hemofili, este necesar să preveniți sângerarea sau să o opriți devreme. În cazul în care acestea sunt grave, este o prioritate pe care o primește pacientul tratament de la un specialist.

In plus exerciții zilnice, evitarea sportului de contact și nutriție sănătoasă.

Practicarea sportului ajută la prevenirea bolilor.

Tipuri

Există două tipuri de hemofilie:

    Hemofilie A: Numit si clasic, poartă lipsa sau absența factorului VIII (glicoproteina conținută în plasma sanguină). Este cauzată de o trăsătură moștenită recesivă legată la cromozomul X.

În cazul femeilor, având doi cromozomi X, dacă unul dintre ei nu își poate îndeplini funcția, celălalt poate produce suficient factor VIII. Dar în cazul bărbaților, aceștia au doar un cromozom X, deci, în timp ce bărbații femei pot fi purtători ai genei și emițătoare către descendenții lor, bărbații au hemofilie.
Hemofilie B: Acest tip se mai numește boala Craciunului și implică lipsa sau lipsa factorului IX.

Acest factor defect se găsește și pe cromozomul X, deci femeile pot fi purtătoare, în timp ce bărbații nu pot echilibra lipsa genei și suferă de hemofilie.

Diagnostic

Diagnosticarea hemofiliei necesită un episod de sângerare anormal.

În cazul în care un membru al familiei suferă de acesta, specialistul poate stabili, prin Un test de sânge, că și pacientul suferă de tulburare.

Tratamente

Tratamentul acestei patologii constă în înlocuirea factorului de coagulare lipsă terapie intravenoasă.

Este important ca pacientul să-l informeze pe chirurg că suferă de această boală înainte de a fi supus unui tratament interventie chirurgicala și, mai presus de toate, mediul familial și social pentru a maximiza măsurile de îngrijire în acest fel.

Alte date

Hemofilia, împreună cu simptomele sale, poate fi ușoară sau severă, în funcție de cantitatea de factor de coagulare din sângele pacientului.

Aproximativ, șapte din zece persoane care suferă de boală suferă-l în forma sa gravă conform Federația Spaniolă de Hemofilie.

În majoritatea cazurilor, persoanele cu hemofilie își pot desfășura activitățile în mod normal. Dar în cazurile în care apare sângerări interne, articulațiile sunt adesea afectate.

probabilitatea decesului căci această boală este foarte redus Da afectează mai mult bărbații.

Știri despre hemofilie:

Se naște primul registru național al pacienților cu hemofilie dobândită