Sindromul Arnold Chiari este un malformații rare, congenital (prezent de la naștere) al sistemului nervos central (sistem alcătuit din creier și măduva spinării) situat în fosa posterioară sau baza creierului, care aparține grupului malformații ale lamboului (joncțiune între partea superioară a coloanei cervicale și a craniului).

zilei

Ziua internațională a sindromului Arnold Chiari este sărbătorit pe 28 septembrie, Principalul obiectiv al sărbătoririi acestei zile este sensibilizarea societății cu privire la diferitele provocări cu care trebuie să se confrunte oamenii care trăiesc cu această boală. Pe lângă dezvăluirea aspectelor clinice relevante în legătură cu cauza, diagnosticul și tratamentul acesteia.

Sindromul Arnold Chiari este un defect variabil în formarea trunchiului cerebral, care este adesea asociat cu hidrocefalie (acumularea de lichid în creier). Cea mai extremă formă constă în hernie (hernia este proeminența unui organ printr-o gaură) a structurilor porțiunii inferioare a cerebelului, cunoscute sub denumirea de amigdalele cerebeloase și a trunchiului cerebral prin foramen magnum (deschidere în partea posterioară a craniu), astfel încât unele părți ale creierului ajung de obicei la canalul spinal (zona cervicală superioară), îngroșându-l și comprimându-l.

Această malformație se datorează unei anomalii în timpul dezvoltării fetale a creierului mediu (o parte a creierului), aproximativ 10% produc simptome încă din copilărie, inclusiv stridor (respirație șuierătoare și zgomot respirator puternic), plâns slab și apnee (absență sau suspendare temporară a suflare).

Cauzele sindromului Arnold Chiari

Cauzele sindromului Arnold Chiari au origini diferite. În cazul malformațiilor Chiari de tip I, acestea apar atunci când secțiunea craniului conține o parte a creierului (cerebel) care este prea mică sau deformată. Acest lucru pune presiune pe creier și îl împinge. Acest lucru face ca partea inferioară sau amigdalele cerebelului să se deplaseze în sus pe canalul spinal.

În cazul malformațiilor de tip II, acestea sunt aproape întotdeauna asociate cu o formă de spină bifidă numită mielomeningocel.

Cerebelul este împins în sus în canalul spinal și acest lucru poate interfera cu fluxul normal de lichid cefalorahidian care protejează creierul și măduva spinării.

Această modificare care apare, poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la corp. O acumulare de lichid cefalorahidian poate apărea și în creier sau în măduva spinării.

Simptomele sindromului Arnold Chiari

Tipul de simptome al bolii poate varia în funcție de grad și poate varia de la pacienții asimptomatici, prin cazuri cu manifestări nespecifice, care pot fi adesea confundate cu simptome depresive, dureri de cap ușoare occipitale, amețeli, vertij moderat, parestezie (senzație anormală de simțurile sau senzația) moderate sau combinații ale celor de mai sus, până la un tablou clinic complicat, în care pacienții cu Arnold Chiari pot suferi de cefalee occipitală severă, greață și vărsături, care se agravează după tuse sau strănut, amețeli, dureri de gât și vertij, oboseală, slăbiciune generală.

Cu toate acestea, multe persoane cu malformații Chiari nu au semne sau simptome și nu au nevoie de tratament. Starea dumneavoastră se găsește numai atunci când se efectuează testarea pentru alte tulburări fără legătură. Pe de altă parte, în funcție de tip și severitate, malformațiile Chiari pot cauza diverse probleme.

În malformațiile Chiari de tip I, semnele și simptomele apar în general în ultima parte a copilăriei sau a maturității. Malformațiile Chiari tip II sunt de obicei detectate prin ultrasunete în timpul sarcinii. De asemenea, pot fi diagnosticați după naștere sau în copilăria timpurie. Deși aceste tipuri sunt mai puțin severe decât forma pediatrică mai puțin frecventă, de tip III, au semne și simptome care pot perturba viața.

Tipul I

Durerile de cap, adesea severe, sunt simptomele tipice ale malformațiilor Chiari. De obicei, apar după o tuse bruscă, strănut sau tulpină. Persoanele cu malformații Chiari de tip I pot avea, de asemenea, următoarele:

  • Ameţeală
  • Dificultăți la înghițire, uneori cu înțepături, sufocare și vărsături
  • Probleme de vedere (vedere încețoșată sau dublă)
  • Probleme de vorbire, cum ar fi răgușeala
  • Dureri de gât
  • Mers nesigur (probleme de echilibru)
  • Coordonare manuală slabă (abilități motorii fine)
  • Amorțeală și furnicături ale mâinilor și picioarelor

Tipul II

În acest tip, cantitatea de țesuturi care se extinde în canalul medular este mai mare în comparație cu malformațiile Chiari de tip I.

Semnele și simptomele pot include cele legate de o formă de spină bifidă numită mielomeningocel, care însoțește aproape întotdeauna malformațiile Chiari de tip II. În mielomeningocel, măduva spinării și canalul spinal nu s-au închis corect înainte de naștere.

Simptomele pot include următoarele:

  • Mișcare rapidă a ochilor în jos
  • Slăbiciune în brațe
  • Modificări ale modelului de respirație
  • Dificultăți la înghițire, cum ar fi repicături

Tipul III

La Chiari malformațiile de tip III, care este unul dintre cele mai grave tipuri ale acestei afecțiuni, având o rată a mortalității mai mare și poate provoca, de asemenea, probleme neurologice.

În acest tip, o porțiune a spatelui și a părții inferioare a creierului (cerebelului) sau trunchiului cerebral se extinde printr-o deschidere anormală în partea din spate a craniului. Această formă de malformație Chiari este diagnosticată la naștere sau cu ultrasunete în timpul sarcinii.

Tratamentul sindromului Arnold Chiari

În ceea ce privește tratamentul, mulți pacienți cu Chiari sunt asimptomatici și, ca atare, nu necesită tratament. În alte cazuri, tratamentul este simptomatic - de obicei, analgezice pentru ameliorarea durerii. Indometacinul a fost propus ca cel mai eficient analgezic în acest proces.

Majoritatea pacienților observă îmbunătățiri semnificative sau reducerea severității simptomelor lor după operație și poate fi necesară mai mult de una pentru ameliorarea afecțiunii. Dacă se observă tulburări funcționale sau progresia bolii, singurul tratament posibil este intervenția chirurgicală corectivă.