DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

hematologice

Diateza hemoragică de origine plachetară poate fi cauzată de existența unui număr anormal de trombocite (trombocitopenie, rareori trombocitoză) sau de modificări ale funcției acestora (trombocitopatie).

1. Trombocitopenii: definite de un număr de trombocite din sângele periferic .

1) Centrele sunt cauzate de o scădere a producției de trombocite:

a) congenitale: rare, uneori familiale, prezente în copilărie, de ex. ex. în anemie Fanconi, sindrom Alport, sindrom TAR (trombocitopenie cu rază absentă), discheratoză congenită.

b) dobândite: sunt mai frecvente; au fost asociate cu medicamente (mielosupresoare, tiazide, estrogeni, interferon), alcoolism cronic, infecții virale, deficit de vitamina B 12 sau acid folic, infiltrarea măduvei osoase (leucemii, neoplasme limfoproliferative, sindroame mielodisplazice, metastaze neoplazice, boala Gaucher, tuberculoză), mielofibroză, PNH, efectul radiațiilor ionizante, anemie aplastică, aplazie pură a seriei megacariocitice și cu trombocitopenie ciclică (scăderea numărului de trombocite în mod regulat la fiecare 21-39 zile, care apare mai frecvent la femeile tinere).

2) Forma mixtă este cauzată de eliminarea excesivă a trombocitelor din circulație și scăderea producției de trombocite: trombocitopenie imună primară (TIP).

3) Perifericele sunt cauzate de eliminarea excesivă a trombocitelor circulante:

a) imunitar: trombocitopenie post-transfuzională indusă de medicament, mai frecvent datorată heparinei (trombocitopenia neimună indusă de heparină este, în general, asimptomatică, deși imună, numită HIT → Cap. 2.34.1, prezintă tromboză în loc de sângerare), abciximab, chinidină, sulfonamide, AINS, antibiotice sau săruri de aur; în cursul infecțiilor; boli autoimune (de exemplu LES, SAF); limfoame non-Hodgkin, trombocitopenie gestațională (de obicei> 70.000/µl la sfârșitul sarcinii, nu necesită tratament, se rezolvă spontan după naștere); după transplantul alogen de măduvă osoasă și după tratamentul cu ser antilimfocitar sau antitimocitar.

4) Legat de sechestrarea trombocitelor: hipersplenism → Cap. 1.18.

5) Prin diluare: după transfuzie în 24 ore> 15-20 unități. de globule roșii ambalate fără concentrat de trombocite.

Pseudotrombocitopenie: artefact de laborator cauzat de aglutinarea in vitro a trombocitelor în sângele colectat în tubul EDTA. Numărul de trombocite determinat pe un analizor de hematologie este redus semnificativ, chiar până la 0. Aglutinarea este cauzată de prezența anticorpilor (în

0,2% din persoanele sănătoase), când scade concentrația ionilor de calciu sechestrați de EDTA. În testul de sânge colectat în tub cu heparină sau citrat, numărul de trombocite este normal și se observă trombocite în frotiul de sânge periferic.

2. Trombocitoză: definită de un număr de trombocite din sângele periferic> 400.000/µl .

1) primar: aparține grupului de neoplasme mieloproliferative → Cap. 15.7

2) secundar: cauze → cap. 15,7; ele se prezintă în general fără simptome, nu produc diateze sângerante sau tromboze și se rezolvă după tratamentul eficient al bolii de bază.

3. Tulburări ale funcției trombocitelor (trombocitopatii): timp prelungit de sângerare și timp de ocluzie în dispozitivul PFA-100, dovezi ale modificării agregării plachetare, menținerea unui număr normal sau ușor scăzut de trombocite în sângele periferic

1) Congenitale: tulburări foarte rare care afectează receptorii de suprafață ai membranei plachetare, defecte ale activității procoagulante a trombocitelor, anomalii ale granulelor trombocitare, anomalii ale structurii sau citoscheletului proteinelor trombocitare

2) dobândite: în principal induse de medicamente (ASA, ticlopidină și clopidogrel, antagoniști GPIIb/IIIa, medicamente fibrinolitice) sau în cursul uremiei, bolilor hepatice, neoplasmelor mieloproliferative, leucemiilor acute, gammopatiilor monoclonale. Simptomele sunt în general ușoare, în caz de diateză sângeratoare severă → utilizați desmopresină 0,3 µg/kg (doză unică) sau concentrat de trombocite (în general, atunci când desmopresina este ineficientă).

Sângerări mucocutanate: petechii mici pe pielea extremităților, trunchiului (rar pe față) și în mucoasa cavității bucale, sângerare de la nivelul gingiilor, nasului, tractului urinar și vaginal. Sângerările care pun viața în pericol pot apărea în tractul digestiv sau intracranian. Sângerări excesive după deteriorarea țesuturilor. În cazurile de trombocitopenie, simptomele diatezei hemoragice apar în general atunci când se găsesc trombocite ×