diferența

Fructozemie Sau numită și intoleranță ereditară, este o boală foarte rară (1 din 30.000 de nașteri), mediată genetic într-un mod autosomal recesiv. Acest lucru nu are nimic de-a face cu intoleranța la fructoză, deoarece nu este produsă de malabsorbția fructozei, ci de incapacitatea ficatului de a-l metaboliza din cauza unui deficit de fructoză-1,6-difosfaldolază sau aldolază B. Simptomele apar în general la începutul sugarului să consume zahăr obișnuit, fructoză sau sorbitol, deși uneori apar puțin mai târziu. Caracteristica bolii este dezvoltarea hipoglicemiei severe și, în general, foarte simptomatice, cu dureri abdominale, crampe, iritabilitate, somnolență, vărsături, lipsă de apetit și creștere în greutate redusă. Dacă boala nu este corectată în timp cu o dietă strictă fără fructoză, se vor dezvolta icter (îngălbenirea pielii și a mucoaselor) și în cele din urmă boli hepatice și renale severe.

Fructozurie benignă sau esențială Este o boală și mai rară (1 din 120.000 de nașteri) și este cauzată de un deficit hepatic de fructokinază, o enzimă care acționează în metabolismul fructozei. La acești pacienți, fructoza rămâne foarte ridicată în sânge până când este eliminată definitiv în urină, unde atinge concentrații mari. Din fericire, este asimptomatic și nu provoacă hipoglicemie sau leziuni hepatice sau renale, deci nu necesită de obicei o dietă strictă, cum ar fi fructozuria.

Simptomele intoleranței.

Ca și în intoleranța la lactoză, acestea sunt produse de substanțele eliberate în fermentarea fructozei și sorbitolului din colon și constau în principal din: durere, balonare și balonare abdominală, balonare și flatulență (gaz), zumzet (mișcări și sunete intestinale) și cu unele diaree de frecvență. Unii pacienți pot avea greață cu vărsături, dureri de cap și uneori pot chiar agrava constipația (mai ales la acei pacienți care au floră intestinală care produce predominant gaz metan).

Malnutriția și pierderea în greutate sunt puțin probabil, deși la copiii cei mai intoleranți poate duce la o întârziere în dezvoltare și creștere. Prezența scaunelor acide poate determina apariția eritemului perianal și arderea scaunului.

Timpul de latență între aportul de alimente cu fructoză și/sau sorbitol și apariția simptomelor este variabil și depinde de cât timp durează până când zahărul neabsorbit ajunge la colon. Astfel, în acele situații în care este favorizată golirea gastrică și intestinală, simptomele pot apărea la 30 de minute după ingestie. Cu toate acestea, atunci când produsul cu fructoză și/sau sorbitol este amestecat cu alte alimente sau administrat la sfârșitul mesei, în cazurile de stenoză pilorică, boli care afectează golirea gastrică sau mișcările intestinului (cum ar fi diabetul sau sclerodermia) etc., simptomele vor apărea după 3 sau 4 ore după ingestie.

De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că atât gradul de malabsorbție (care depinde de deficitul enzimei transportoare și amestecul de zaharuri din lumenul intestinal), cât și gradul de intoleranță (care depinde de sensibilitatea intestinală) este variabil de la pacient la altele. și nu sunt întotdeauna legate. Astfel, de exemplu, pacienții cu sensibilitate intestinală ridicată (așa cum apare în sindromul intestinului iritabil) tind să aibă multe simptome, deși gradul lor de malabsorbție nu este foarte ridicat și poate să apară și opusul, adică au o malabsorbție a fructozei sinceră și/sau sorbitol, dar că provoacă puține simptome.