INTRODUCERE.

acută

Encefalita este inflamația parenchimului cerebral datorită diferiților agenți etiologici, în principal viruși.

În encefalită există simptome de afectare a creierului, cum ar fi nivelul modificat sau conținutul conștiinței, deficite neurologice focale sau convulsii epileptice (Cherry și colab; 2009).

Implicarea asociată a structurilor învecinate, cum ar fi meningele (meningoencefalita) sau medulla (encefalomielita), nu este neobișnuită (Whitley și colab; 1990).

Strict diagnosticul necesită confirmare patologică, dar în practică se face pe baza manifestărilor clinice și a datelor din testele complementare care confirmă existența inflamației, fie prin citochimie a lichidului cefalorahidian, fie prin neuroimagistică. (Long și colab; 2011)

EPIDEMIOLOGIE

Incidența encefalitei în copilărie este de 5-10 cazuri/100.000 de copii, chiar mai mare la copiii cu vârsta sub un an (Willoughby et al; 2008). Există variații sezoniere și geografice.

Patogenie

Virușii pot acționa asupra țesutului nervos prin invazie directă sau indirectă, declanșând un răspuns autoimun, așa cum se întâmplă în encefalomielita acută diseminată (Willoughby et al; 2008).

ETIOLOGIE.

Majoritatea encefalitei sunt de origine virală (Glaser și colab; 2006), deși în aproape jumătate din cazuri agentul cauzal nu este identificat. În Europa, encefalita apare frecvent sporadic.

Cel mai frecvent identificat grup sunt enterovirusurile, care pot apărea sub formă de focare sezoniere în vara-toamna. Au fost descriși peste 80 de serotipuri, majoritatea produc o boală ușoară autolimitată, dar unele serotipuri specifice precum 71 sunt asociate cu o severitate mai mare.

Herpesvirusurile sunt, de asemenea, frecvente, în special Herpes simplex (HSV) și virusul varicelei zoster (VZV) și mai rar alte herpesvirusuri (EBV, CMV, HHV6, HHV8).

Alte virusuri implicate ocazional sunt gripa, parainfluenza, RSV, adenovirusul, rujeola, rubeola, oreionul, hepatita A și B și HIV. În funcție de geografie sau de călătoriile recente în locuri endemice, trebuie luat în considerare virusul rabiei, precum și arbovirusurile, purtate de artropode; În Spania există cazuri de meningită cauzată de virusul toscan vara (Sanbonmatsu-Gámez S et al; 2005) și au fost descrise unele cazuri de meningoencefalită datorată virusului West Nile (Kaptoul D et al; 2007).

Cea mai frecventă cauză de encefalită severă în copilărie este herpesul, care necesită tratament specific (Whitley et al; 2005). Encefalita HSV de tip 1 apare la orice grup de vârstă și produce, în general, implicare focală. HSV tip 2 este mai caracteristic în perioada neonatală datorită transmisiei verticale

Mai rar, sindromul encefalitic se datorează infecțiilor non-virale, cu care trebuie stabilit diagnosticul diferențial deoarece necesită tratament specific, cum ar fi micoplasma, bartonella, leptospira, treponema, listeria, brucella, tuberculoza, rickettsiae, ciuperci și paraziți.

Encefalita subacută sau cronică datorată enterovirusului, virusului JC, rujeolei, rubeolei, CMV, VZV, herpesului, toxoplasmei poate apărea la pacienții imunosupresați.

MANIFESTARI CLINICE.

Manifestările clinice variază foarte mult în funcție de agentul cauzal, de regiunile sistemului nervos central afectate și de caracteristicile gazdei, cum ar fi vârsta sau starea imunitară (Cherry și colab; 2009). După stabilizarea inițială a pacientului, se efectuează anamneză și examinare fizică și sunt planificate testele complementare pertinente (Tunkel et al; 2008).

  • Simptome nespecifice: febră, cefalee
  • Modificări ale conținutului conștiinței: de la ușoare schimbări de comportament la o stare confuzională clară cu agitație sau halucinații,
  • Nivel modificat de conștiință, de la somnolență la comă.
  • Focalitate neurologică, cum ar fi ataxie, afazie, hemipareză, tulburări ale nervului cranian ...
  • Crize de epilepsie
  • Simptome ale hipertensiunii intracraniene: cefalee, vărsături, papilemă.
  • Când se asociază meningită, febră, cefalee, greață și vărsături, se asociază fotofobie, rigiditate a gâtului.
  • Când rombencefalita este afectată în mod predominant (rombencefalită), așa cum apare în infecția cu enterovirus 71, listeria și ocazional virusul herpes simplex, putem observa: mioclonie, tremor, ataxie, afectarea nervilor cranieni, suferință respiratorie, coma.
  • Ocazional pot fi asociate simptome spinale și/sau radiculare: slăbiciune musculară la nivelul membrelor, disfuncție a vezicii urinare, alterare senzorială, durere neuropatică.

Simptomele pot fi mai larvare și mai neaparente în formele subacute și mai nespecifice cu cât copilul este mai mic: febră, refuzul hranei pentru animale, iritabilitate, letargie, afectarea stării generale sau convulsiile epileptice sunt de obicei prezentarea clinică a encefalitei la nou-născuți și sugari.

Este important să vă informați despre prezența febrei, să investigați debutul și evoluția imaginii; ia în considerare sezonul anului și călătoriile recente în zone endemice pentru boli specifice; contactul cu animalele, mușcăturile de insecte; cunoașteți starea de vaccinare, expunerea la toxine, istoricul bolilor infecțioase sau exantematice.

Examenul fizic general, pe lângă faptul că ne oferă informații despre semnele vitale și starea generală a pacientului, poate oferi îndrumare etiologică: erupții cutanate (vezicule de herpes simplex; erupție maculopapulară cu virusul West Nile; implicare mână-picior-gură cu coxsackie), mușcături și alte leziuni ale pielii (arbovirus, virusul rabiei). De asemenea, este necesar să se investigheze implicarea glandelor parotide, organomegalie, adenopatie, ... și alte semne care indică infecția recentă.

În examinarea neurologică, se va evalua nivelul și conținutul conștiinței, prezența focalității neurologice, convulsii epileptice, mișcări anormale, semne meningeale și hipertensiune intracraniană.

TESTE SUPLIMENTARE

- Studii microbiologice după cum se suspectează: culturi virale de sânge, orofaringe și scaun; hemocultură. Serologiile pereche (faza acută și convalescența) sunt utile pentru diagnosticul etiologic retrospectiv.

- Electroencefalogramă (EEG): Util pentru un diagnostic precoce. Este foarte sensibil, dar nu foarte specific. (Glaser și colab; 2006). Este caracteristic să găsești o încetinire difuză a activității creierului. În mod excepțional, poate fi normal. Prezența PLED (încărcări epileptiforme periodice lateralizate) la un pacient cu encefalită este foarte sugestivă pentru etiologia herpetică.

- Neuroimagistica: Poate fi normal sau poate prezenta edem cerebral și inflamație a cortexului, a joncțiunii dintre substanța albă și substanța cenușie sau a ganglionilor bazali. Rezonanța magnetică craniană este tehnica de alegere (Maschke și colab; 2004). Cea mai timpurie constatare este restricția difuziei în zonele afectate și zile mai târziu apar leziuni hiperintense în secvențele T2 și FLAIR. Util pentru diagnostic diferențial cu alte etiologii (inclusiv encefalomielita acută diseminată). Unele date cheie care ne pot ghida spre etiologie (Tunkel et al; 2008):

  • Localizare temporală: caracteristică herpes simplex și a altor virusuri herpes.
  • Leziuni în talamus, ganglionii bazali și creierul mijlociu, hipointensă pe T1 și hiperintensă pe T2 și FLAIR: Flavivirus, encefalită ecvină orientală.
  • Leziuni hiperintinse la nivelul creierului mediu, podului și măduvei spinării în T2 și FLAIR: Enterovirus 71.

Tomografia computerizată craniană (CT) este utilă în camera de urgență pentru a exclude alte procese, dar rareori apar modificări timpurii.

- Punctie lombara: Este esențial, de îndată ce performanța sa este fezabilă (ideal după neuroimagistică) și va fi utilă pentru:

  • Măsurați presiunea de deschidere.
  • Analiza citochimică a LCR: este caracteristică o creștere ușoară-moderată a leucocitelor (implicarea neurologică a infecțiilor connatale