asociația

Tratamentul și profilaxia deficitului de L-carnitină (A) primară și secundară
Tulburări ale beta-oxidării acizilor grași: acidemiile organice (de exemplu: acidemia preprionică, metilmalonică, izovalerică) și deficitul de glutaril-CoA-dehidrogenază. (E: off-label)
Miopatii cu deficit de L-carnitină. (E: off-label)
Citopatii mitocondriale. (E: off-label)
Tratamentul și profilaxia deficitului de carnitină la pacienții adulți aflați în hemodializă în boala renală în stadiu final (E: off-label)
Tratamentul otrăvirii acute și cronice cu acid valproic. (E: off-label)

Sugari, copii și adolescenți

Calea orală: 50-100 mg/Kg/zi împărțită în 2-3 doze, maxim 3 g/zi. Dozele trebuie individualizate pe baza răspunsului pacientului (au fost administrate ocazional doze mai mari).
Calea IV: doză de încărcare de 50 mg/kg, urmată (în cazuri severe) de o perfuzie de 50 mg/kg/zi. Întreținere: 50 mg/Kg/zi în 4-6 doze; creșteți doza dacă este necesar până la maximum 300 mg/Kg/zi.
Boli mitocondriale
Administrarea a 50-200 mg/kg/zi în 4 doze îmbunătățește slăbiciunea musculară, cardiomiopatia și ocazional encefalopatia. Miopatii și cardiomiopatii cu deficit de L-carnitină: într-un studiu retrospectiv cu pacienți copii (1 zi-15 ani), tratamentul cu L-carnitină a produs o scădere a mortalității și o îmbunătățire funcțională comparativ cu terapia convențională.