PARAGANGLIOMA TIROIDĂ: REVizuire CLINICO-PATOLOGICĂ. DESPRE UN CAZ

revisi

PARAGANGLIOMA TIROIDĂ: REVIZUIRE CLINICO-PATOLOGICĂ. DESPRE UN CAZ.

PARAGANGLIOMA TIROIDĂ: REVIZUIRE CLINICO-PATOLOGICĂ. DESPRE UN CAZ

Revista venezueleană de endocrinologie și metabolism, vol. 16, nr. 1, 2018

Societatea venezueleană de endocrinologie și metabolizare

Recepție: 15 noiembrie 2017

Aprobare: 15 ianuarie 2018

Rezumat: Obiectiv: Prezentarea cazului unui pacient cu paragangliom tiroidian, o tumoare neuroendocrină foarte rară care poate fi confundată cu leziuni epiteliale, în special cu carcinom tiroidian medular.

Caz clinic: o pacientă de 68 de ani, care a suferit o lobectomie tiroidiană dreaptă la vârsta de 59 de ani pentru un nodul benign și care prezintă acum o masă cervicală dreaptă la locul lobului tiroidian operat; Având în vedere creșterea progresivă a leziunii, aceasta a fost reoperată. Atât tiparele histologice, cât și cele imunohistochimice au fost în concordanță cu un paragangliom.

Concluzie: Tratamentul acestei boli este puțin practicat datorită incidenței sale scăzute; studiul imunohistochimic este esențial pentru diagnostic.

Cuvinte cheie: tumoare tiroidiană, paragangliom tiroidian, paragangliom cervical.

Rezumat: Obiectiv: Prezentarea cazului unui pacient cu paragangliom tiroidian, tumoare neuroendocrină foarte rară care poate fi confundată cu leziuni epiteliale, în special cu carcinom tiroidian medular.

Caz clinic: raportăm cazul unei femei de 68 de ani care a suferit hemitiroidectomie dreaptă pentru o leziune benignă la vârsta de 59 de ani. A revenit cu o mărire cervicală dreaptă în același loc. Din cauza creșterii progresive a leziunii pacientul a fost reoperat. Ambele, modelul histologic al leziunii și studiile de imunohistochimie au fost în concordanță cu paragangliomul.

Concluzie: Tratamentul acestei boli este puțin cunoscut datorită incidenței sale scăzute. Studiul imunohistochimiei este esențial pentru diagnostic.

Cuvinte cheie: tumori tiroidiene, paragangliom tiroidian, paragangliom cervical.

Paraganglioamele sunt neoplasme care apar din celulele neuroendocrine care alcătuiesc ganglionii sistemului nervos autonom. Prin urmare, locația sa anatomică poate varia de la baza craniului până la podeaua pelvisului. Incidența paraganglioamelor în cap și gât variază între 1 și 3%, reprezentând 0,012% din toate tumorile din această regiune 1,2,3,4 .

În glomusul carotidian, jugular, vagal, jugulotimpanic, laringian și orbital sunt ganglionii care dau naștere paraganglioamelor situate în cap și gât 1,2,3,4. Au fost descrise alte locații rare, cum ar fi în glanda tiroidă, fiind confundate cu nodulii tiroidieni la examinarea clinică și ecografică, ceea ce duce la o gestionare eronată a acestei patologii 1,2,5 .

Paragangliomul tiroidian primar este extrem de rar. Până în 2013, în bibliografie au fost raportate 35 de cazuri 6,7,8,9,10. Registrele mai recente publică o incidență de 0,01% din totalul neoplasmelor tiroidiene diagnosticate anual în SUA 4. S-a propus ca acestea să provină din ganglionul nervos al nervului laringian recurent, care este strâns legat de capsula tiroidiană, astfel încât atunci când crește se poate prezenta ca un nodul intratiroidian.

Este prezentat un caz de paragangliom unic, sporadic și nefuncțional cu locația neobișnuită în zona adiacentă nervului laringian recurent drept la un pacient care a suferit anterior lobectomie dreaptă. Intenția este de a evidenția caracteristicile histopatologice și inmohistochimice ale bolii, îndemnând suspiciunea acesteia ca diagnostic diferențial în cazurile în care caracteristicile histologice nu sunt foarte compatibile cu neoplasmele tiroidiene obișnuite.

Pacientă în vârstă de 68 de ani, care a venit la consultație, îndrumată de un endocrinolog, din cauza prezenței unei tumori în regiunea cervicală anterioară timp de 1 an, cu o rată de creștere mai mare de 20% în funcție de urmărirea clinică și ecografia semestrială. Istoricul hipotiroidismului controlat la tratamentul cu levotiroxină 100 µg/zi, tiroidita Hashimoto și nodul tiroidian al lobului drept cu histologie a hiperplaziei foliculare, care a necesitat lobectomie dreaptă, operație efectuată la o altă instituție cu 9 ani înainte de boala sa actuală. El neagă expunerea la radiații și istoria familiei sale nu a avut importanță. Examenul fizic a relevat o masă solidă, bine definită, nedureroasă, situată în regiunea anterioară a gâtului, corespunzătoare zonei lobului tiroidian drept și care crește către zona pretraheală. Nu s-a palpat nicio adenomegalie și nici nu s-au evidențiat modificări ale fonației.

Evaluarea ecografică concluzionează prezența unui nodul în patul tiroidian drept cu următoarele caracteristici: eterogenă, hipoecogenă, cu margini bine definite și dimensiuni de 23 x 16 mm (Figura 1) fără microcalcificări, flux Doppler periferic pozitiv și absența colului cervical limfadenopatie. (figura 2).

A fost efectuată puncția de aspirare a acului fin (FNA) direcționată prin ecou, ​​al cărei studiu citologic a raportat insuficient material pentru evaluare în două ocazii. Având în vedere creșterea accelerată a nodulului, evidențiată în urma ecografiei de șase luni și a altor caracteristici suspecte menționate deja, s-a decis efectuarea extracției tumorii cu o biopsie perioperatorie. Din descoperirile intraoperatorii se remarcă prezența unui nodul macroscopic sugestiv al țesutului tiroidian de 25 x 15 mm în zona paratraheală dreaptă, strâns legată de nervul laringian recurent drept. Rezultatul biopsiei perioperatorii a fost amânat.

Histopatologic, a fost observată o neoplasmă cu un model organoid în care celulele sunt distribuite în cuiburi separate prin partiții ale țesutului conjunctiv cu capilare abundente. Celulele au limite citoplasmatice slab definite, citoplasma este largă, eozinofilă, granulară, iar unele celule au citoplasmă ușor bazofilă. Nucleii sunt hipercromatici, rotunzi și pleomorfi, unele celule prezintă multinucleație. Nu s-au observat mitoze tipice sau atipice. Nu a fost evident nici un țesut tiroidian rămas. Studiul imunohistochimic a fost negativ pentru TTF-1, citokeratină AE1/AE3 (CK AE1/AE3) și antigen carcinoembrionar (CEA). Cromogranina A, sinaptofizina în celulele neoplazice și proteina S100 în celulele durabile au fost pozitive (Figura 3). Toate aceste constatări morfologice și imunohistochimice corespund paragangliomului.

În urmărirea postoperatorie, se efectuează evaluările clinice pertinente, determinarea catecolaminelor în urină fiind negativă și prezența maselor suspecte în tomografia de contrast a toracelui, abdomenului și bazinului. Testele de screening familial nu au fost efectuate, totuși la interogare nu există date despre suspiciunea de boală ereditară. Pe baza acestui fapt, se încheie diagnosticul unui paragangliom unic, sporadic și nefuncțional...

Paragangliomul tiroidian primar este o tumoră neuroendocrină rară. Acesta este primul caz documentat din experiența noastră și puținele cazuri disponibile în literatura universală confirmă raritatea bolii.

Majoritatea cazurilor raportate sunt la adulți, cu o vârstă cuprinsă între 25 și 78 de ani și o medie care variază de la 47 la 50 de ani, în funcție de serie. Sexul feminin este cel mai afectat, cu o relație de 5,3: 1 față de bărbatul 9. Din punct de vedere clinic, majoritatea pacienților prezintă o singură masă asimptomatică în regiunea cervicală. S-a descris că 14% dintre pacienți prezintă mai multe tumori localizate în corpul carotid și/sau în ganglionul vagal, deci este important să investigăm boala multiplă în toate cazurile 3,11,12,13,14 .

Nu există rapoarte de cazuri diagnosticate prin studii imagistice. Ecografia Doppler raportează o leziune nodulară, solidă, hipoecogenă, bine definită, de mărime variabilă și hipervascularizată, caracteristici care o fac să nu se distingă de neoplasmele tiroidiene obișnuite. CT-PET, CT și scintigrafia tiroidiană nu sunt studii de rutină, iar constatările lor nu le permit să se distingă de alte neoplasme tiroidiene 15,16 .

Deoarece paragangliomul tiroidian este o neoplasmă foarte rară din punct de vedere clinic, nu este suspectat, iar diagnosticul este pus de specimenul de rezecție a tumorii. FNA nu este de obicei de utilitate diagnostic, deoarece este frecvent confundat cu carcinomul tiroidian medular 17 .

Constatările intraoperatorii coincid cu un nodul scufundat în parenchimul tiroidian sau adiacent acestuia sub capsula tiroidiană. Datorită naturii benigne a acestor leziuni, lobectomia este tratamentul la alegere 18,19. Biopsia perioperatorie este o resursă frecvent utilizată, totuși articolele de revizuire raportează 22 de cazuri de paraganglioame cu biopsie de secțiune înghețată în care doar 1 din totalul cazurilor au propus diagnosticul intraoperator de paragangliom, fiind restul cazurilor cu diagnostic diferit 5, similar în cazul nostru.

Histologic tumora este înconjurată de o capsulă fibroasă fină. Este alcătuit din două tipuri de celule: celulele principale și celulele durabile 3. Celulele majore ale paragangliomului tiroidian, la fel ca alte paraganglioame din alte locuri, exprimă imunocolorare pozitivă pentru cromogranină A, sinaptofizină, enolază neuronală specifică și sunt negative pentru citokeratine, hormon paratiroidian, calcitonină și CEA. Celulele de durabilitate exprimă proteina acidă glofibrilară și proteina S100 3 .

Diagnosticele diferențiale includ neoplasme foliculare, carcinom renal metastatic cu celule clare, tumoră neuroendocrină metastatică, carcinom tiroidian medular, tumoare trabeculară hialinizantă și proliferare paratiroidiană intratiroidiană 3,17. Caracteristicile histologice ale neoplasmelor foliculare sunt diferite de paragangliom, celulele foliculare sunt aranjate în foliculi, trabecule, solide, microfoliculi și alte tipare histologice. În plus, acestea sunt pozitive pentru imunomarcarea tiroglobulinei, TTF-1 și citokeratinelor cu greutate moleculară mică 3 .

Carcinomul cu celule renale cu celule clare este una dintre tumorile care cel mai frecvent se metastazează la nivelul glandei tiroide. Informațiile clinice și studiile imagistice sunt utile în determinarea prezenței unei tumori la rinichi. Histologic, acestea sunt celule cu citoplasmă largă și nuclee rotunde cu nucleoli, într-un model solid, alveolar și acinar, cu o rețea vasculară subțire. Aceste tumori sunt negative pentru markerii tiroidieni, markerii neuroendocrini și citokeratina expresă, CD10 și vimentina 3 .

Carcinoamele neuroendocrine metastatice au o histologie similară, dar tipul de creștere este invaziv, sunt multifocale, prezintă formare de rozete și sunt pozitive pentru CEA 3 .

Tumora hibernizantă trabeculară, numită și adenom hialinizant trabecular și adenom asemănător paragangliomului tiroidian, este o neoplasmă provenită din celule foliculare care are un model trabecular cu capilare abundente care seamănă cu neoplasmele neuroendocrine. Cu toate acestea, celulele sunt citoplasme eozinofile clare cu nucleoli și sunt dispuse pe insule separate prin partiții din material hialin. Acest neoplasm este pozitiv pentru markerii tiroidieni și clasic negativ pentru markerii neuroendocrini. Au fost descrise adenoame asemănătoare paragangliomului tiroidian cu cromogranină A pozitivă și enolază neuronală specifică, caz în care diagnosticul diferențial este mai dificil. .

Există o variantă asemănătoare paragangliomului carcinomului tiroidian medular, caz în care este important să se efectueze un diagnostic diferențial. Histologic, celulele sunt poligonale, cu margini citoplasmatice bine definite, citoplasmă eozinofilă fin granulară și nuclee rotunde spre ovale; sunt distribuite în trabecule sau cuiburi separate de vasele capilare fine. Carcinomul tiroidian medular are o imunocolorare pozitivă puternică pentru citokeratine, calcitonină, cromogranină, sinaptofizină și CEA și este negativ pentru tiroglobulină și TTF-1. Paraganglioamele sunt negative pentru citokeratine, TTF-1, calcitonină și CEA 3. Ele arată, de asemenea, pozitivitate pentru s100 în celulele durabile 4 .

Proliferarea paratiroidiană intratiroidiană este pozitivă pentru citokeratina AE1/AE3, hormonul paratiroidian și cromogranina A; și este negativ pentru tiroglobulină și calcitonină 3 .

Criteriile pentru malignitate sunt aceleași cu cele aplicate paraganglioamelor în alte locații. În aceste cazuri, ele metastazează de obicei la ganglionii limfatici regionali, precum și la plămâni, ficat, os și piele. Există paraganglioame primare pulmonare și cutanate, care se pot prezenta ca tumori multiple fără a fi considerate boli metastatice, datorită prognosticului lor bun. Cu toate acestea, comportamentul biologic imprevizibil al unor cazuri justifică urmărirea clinică prelungită 3,4 .

În urmărirea acestor cazuri, se descrie că 14% prezintă tumori multiple, pentru care ar trebui efectuată o scanare corporală cu meta-iodo-benzilguanidină sau CT cervical-abdomino-pelvian. Determinarea repetată a metanefrinelor și catecolaminelor fracționate în volumul de urină acidificată colectată în 24 de ore este necesară pentru a confirma posibila producție hormonală 8 .

30% din paraganglioamele cervicale sunt ereditare, astfel încât efectuarea testelor de screening familial sunt bine justificate în toate cazurile 12. Modificarea genetică cea mai legată de dezvoltarea paraganglioamelor cervicale este mutația genelor SDHA, SDHC, care codifică sinteza enzimei Succinate Dehydrogenase. De asemenea, ar trebui efectuate studii genetice pentru bolile Von Hippel-Lindau și Neurofibromatoza de tip 1 9 .

Paragangliomul tiroidian este o tumoare rară, deci suspiciunea sa clinică este scăzută. Metodele utilizate în mod obișnuit pentru studiul maselor cervicale nu sunt foarte eficiente pentru diagnosticul lor, iar imunohistochimia este indispensabilă în toate cazurile. Chirurgia este tratamentul la alegere.

1. Kliwer KE, Wen DR, Cancilla PA, Cochran AJ. Paraganglioamele: evaluarea prognosticului prin tehnici histologice, imunohistochimice și ultrastructurale. Hum Pathol 1989; 20: 29-39.

2. Aydoğan Bİ, Dizbay Sak S, Güllü S. Paragangliomul cervical care imită nodulul tiroidian: un caz clinic rar. Case Rep Endocrinol 2016; 2016: 1-3.

3. Lee S, Policarp-Nicolas M. Paragangliom tryroid. Arch Pathol Lab Med [Internet]. 2015 [Accesat la 24 august 2017]; 139: 1062-1067.

4. Feghaly J, Astras G, Loizou M, Panayiotou G, Mooradian A. Paragangliom primar al glandei tiroide: analiză clinică și imunohistologică cu revizuirea literaturii. Euro Med J [Internet]. 2016 [Accesat la 26 august 2017]; 1: 101-106.

5. Ferri E, Manconi R, Armato E, Ianniello F. Paragangliomul primar al glandei tiroide: un studiu clinic patologic și imunohistochimic cu revizuirea literaturii. Acta Otorhinolaryngol Ital 2009; 92: 97-102.

6. Van Miert PJ. Tratamentul chimiodectoamelor prin radioterapie. Proc R Soc Med 1964; 57: 946-951.

7. Yano Y, Nagahama M, Sugino K, ItoKu, Kameyama K, ItoKo. Paragangliomul tiroidei: raport al unui caz masculin cu imagini ultrasonografice, caracteristici citologice, histologice și imunohistochimice. Tiroida 2007; 17: 575-578.

8. Tiong HY, White SA, Roop L, Furness PN, Nicholson ML. Paragangliomul - un nodul solitar neobișnuit al tiroidei. Eur J Surg Oncol 2000; 26: 720-721

9. Yu BH, Sheng WQ, Wang J. Paragangliomul primar al glandei tiroide: O analiză clinicopatologică și imnohistochimică a trei cazuri cu revizuirea literaturii. Head Neck Pathol 2013; 7: 373-380.

10. Kronz JD, Argani P, Udelsman R, Silverberg L, Westra WH. Paragangliomul tiroidei: două cazuri care clarifică și extind spectrul clinic. Head Neck 2000; 22: 621-625.

11. Cayot F, Bastien H, Justrabo E, Mottot C, Cuisenier J, Bruchon Y, Cabanne F. Paraganglioame multiple ale gâtului localizate în regiunea tiroidiană. Cancer tiroidian papilar asociat cu adenom paratiroidian. Sem Hop 1982; 58: 2004-2007.

12. Haegert DG, Wang NS, Farrer PA, Seemayer TA, Thelmo W. Paragangliomatoza necromafină care se manifestă ca un nodul tiroidian rece. Am J Clin Pathol 1974; 61: 561-570.

13. Hughes JH, El-Mofty S, Sesiuni D, Liapis H. Paragangliom intratiroidian primar cu tumoră carotidă metacronică corporală: raportul unui caz și revizuirea literaturii. Pathol Res Practice 1997; 193: 791-796.

14. Napolitano L, Francomano F, Angelucci D, Napolitano AM. Paragangliom tiroidian: raportarea unui caz și revizuirea literaturii. Ann Ital Chir 2000; 71: 511-514

15. Schmit GD, Gorman B, van Heerden JA, Gharib H. Paragangliom laringian inferior care imită o tumoare tiroidiană primară. Endocr Pract 2006; 12: 432-435.

16. Foppiani L, Marugo A, Del Monte P, Sartini G, Bandelloni R, Marugo M, Bernasconi D. Paragangliomul tiroidian care se manifestă ca nodul toxic fierbinte. J Endocrinol Invest 2005; 28: 479-480

17. Imge B, .Dizbay S., Güllü S. Paragangliomul cervical care imită nodulul tiroidian: un caz clinic rar. Case Rep Endocrinol [Internet]. 2016 [Accesat la 30 august 2017]; 2016: 1-3.

18. De Vries EJ, Watson CG. Paragangliomul tiroidei. Head Neck 1989; 11: 462-465.

19. LaGuette J, Matias-Guiu X, Rosai J. Paragangliom tiroidian: Un studiu clinicopatologic și imunohistochimic al a trei cazuri. Am J Surg Pathol 1997; 2: 748-753.