Rev Med Chile 2010; 138: 1427-1430

hipotermică

Cazuri clinice

Paralizie periodică hipotermică tirotoxică. Caz clinic

Paralizie periodică hipotermică tirotoxică. Raportul unui caz

VICTORIA FRANTCHEZ, JOSÉ VALIÑO, ANALÍA CARRACELAS, CARLOS DUFRECHOU

Clinica medicala ? 2 ?. Scoala de Medicina. Universitatea Republicii. Montevideo, Uruguay.

Paralizia periodică hipotermică tirotoxică se caracterizează prin atacuri de slăbiciune generalizată asociate hipokaliemiei la pacienții cu hipertiroidism. Raportăm un tânăr de 25 de ani cu antecedente de episoade recidivante spontan de slăbiciune musculară, care s-a consultat pentru o pareză a membrelor superioare și inferioare care evoluează rapid. A fost detectată hipokaliemie asociată unui hipertiroidism primar. Tratamentul cu medicamente antitiroidiene și suplimentarea cu potasiu au revenit la simptome și episoadele de slăbiciune musculară acută nu au reapărut.

(Cuvinte cheie: Hipokaliemie: paralizie periodică hipokalemică; Tirotoxicoza.)

Paralizia periodică hipotermică tirotoxică este o entitate cu frecvență scăzută, în special în Occident, caracterizată prin episoade de slăbiciune musculară acută (DMA).

DMI se prezintă ca o pierdere generalizată a forței, care se instalează în câteva ore sau zile (mai puțin de patru săptămâni), din cauza unei boli neuromusculare. Nu include pierderea puterii secundare bolilor sistemului nervos central.

DMI poate fi cauzată de mai multe boli. În cadrul acestui grup se află paralizii acute hipokalemice care reprezintă o urgență terapeutică 1,2 .

Paralizele hipokalemice sunt împărțite în 2 grupe: paralizele periodice hipokalemice (PPH) secundare intrării K din spațiul extracelular în cel intracelular și paralizele hipokalemice non-periodice (PHNP) din cauza deficitului de capital corporal total de 1,3 .

Printre PPH se numără: a) paralizia periodică hipokalemică familială (PPHF), o boală autozomală dominantă cel mai frecvent în Occident 2,4, b) paralizia periodică hipokalemică sporadică (PPHE) și c) paralizia periodică hipotermică tirotoxică (PPHT).

PPHT este o complicație a hipertiroidismului cu o distribuție geografică clară, care apare la 1,8-1,9% dintre pacienții asiatici cu hipertiroidie 5,6. Deși hipertiroidismul predomină la femei, PPHT este mai frecvent la bărbați (13% și, respectiv, 0,17% la bărbați și femei) 5,6, între 20 și 40 de ani 5. Au fost raportate cazuri la caucazieni, afro-americani, nativi americani și hispanici 7 și la 0,1-0,2 dintre pacienții cu hipertiroidie din Statele Unite ale Americii (SUA) 8,9. Având în vedere fenomenele migratorii, în ultimii ani a existat o creștere a incidenței acestei complicații în Occident și America Latină 7,10 .

Caz clinic

Un pacient alb, în ​​vârstă de 25 de ani, a participat la secția de urgență a Spitalului Pasteur (Montevideo, Uruguay), care a consultat pentru slăbiciune musculară la nivelul membrelor inferioare care s-au răspândit progresiv și simetric la membrele superioare și în mai puțin de 6 ore l-au împiedicat să fie ambulați. . Nu a prezentat tulburări respiratorii, de înghițire sau urinare.

În ultimele trei luni, ea a prezentat episoade nocturne similare, precedate de crampe și mialgii, care s-au remis spontan în mai puțin de 24 de ore, a căror frecvență și intensitate au crescut în săptămânile anterioare consultației. El a raportat pierderea în greutate, hiperorexia și iritabilitatea în ultimele 6 luni, fără alte simptome de hipertiroidism. Mama sa a avut un diagnostic de hipotiroidism primar.

Examenul fizic a evidențiat: anxietate, piele caldă și transpirată, gușă difuză, tahicardie regulată de 100 bpm, HTN sistolică (180/80 mmHg) și quadripareză care nu a depășit gravitația, predominant membrele inferioare, simetrice, cu hipotonie și hiporefexie. Motilitatea oculară și facială nu a prezentat modificări, sensibilitatea nu a fost afectată, iar restul examinării fizice a fost normal.

Testele de sânge au evidențiat hipokaliemie de 2,5 mmol/l (3,5-5,0), hipomagnezemie de 0,56 mmol/l (0,65-1,03), hipofosfatemie de 2,3 mg/dl (2,5-4,5) și CPK total de 257 U/l (15-190) ).

Profilul tiroidian a indicat hipertiroidism primar, TSH 0,007 µIU/ml, (0,23-4,20) T4 8,04 ng/dl (0,85-1,70) și T3> 20 pgr/dl (1, 90-5,10). Scintigrafia tiroidiană a arătat un guș difuz, cântărind aproximativ 43 g, hiperabsorbție, compatibil cu boala Graves. Anticorpii antitiroidieni nu au fost solicitați.

S-a pus diagnosticul de paralizie periodică hipokalemică tirotoxică și s-a efectuat un tratament de urgență cu KCl i.v. inversarea rapidă a slăbiciunii musculare, cu hiperkaliemie de revenire (5,8 mmol/l K +) la 24 ore.

În plus, propanolol 40 mg v.o. la fiecare 8 ore și metimazol 10 mg pe cale orală. la fiecare 8 ore, fără a repeta simptome sau disionii.

Asocierea AMD periodică cu simptome de hipertiroidism a dus la diagnosticarea PPHT. Paralizia recurentă, cu o implicare mai mare a mușchilor proximali, care începe la nivelul membrelor inferioare, răspândindu-se la membrele superioare, respectând motilitatea facială și oculară, precum și lipsa compromiterii sensibilității și a sistemului nervos autonom sunt caracteristici ale acestei boli 5 .

Recuperarea spontană a motilității în mai puțin de 24 de ore este de așteptat în această entitate, în care remisia are loc cu un model invers, la 3-72 h.

Malgiile care preced paralizia, precum și oboseala și crampele, sunt prodromuri frecvente 5. Prezentarea nocturnă a majorității episoadelor este obișnuită, putând fi precipitată prin ingestia de carbohidrați și alcool, exerciții fizice intense, infecții sau intervenții chirurgicale, printre altele 5 .

În evaluarea inițială, o ionogramă din sânge și urină va confirma hipokaliemia, excludând o pierdere urinară de K, cu un metabolism acid-bazic normal.

Obținerea unei probe de urină în 24 de ore în secția de urgență este dificilă, deci poate fi substituit cu potasiu într-o probă de urină izolată, concomitent cu hipokaliemie. O potasiurie mai mică de 15 mEq/l în această probă va exclude pierderea renală de K (la pacienții cu diureză normală) 11. Intensitatea hipokaliemiei este corelată cu gradul de paralizie. Hipofosfatemie moderată se găsește în 2/3 din cazuri 10 și hipomagnazemie secundară stării hiperadrenergice 5,10. Profilul tiroidian va închide diagnosticul (Figura 1).

figura 1. Algoritm de diagnostic pentru paralizia hipokalemică în secția de urgență 12. Modificat din Lin SH și colab. test de laborator pentru determinarea cauzei hipokaliemiei și paraliziei 12. HT: hipertiroidism. PPHF: Paraliză periodică hipokalemică familială. PPHT: Paraliză periodică hipotermică tirotoxică. PPHE: Paraliză periodică hipokalemică sporadică.

CPK a fost crescut (așa cum sa observat în 2/3 din cazuri), deoarece în general există rabdomioliză și crește fosfataza alcalină ca urmare a tirotoxicozei 5,10 .

Electrocardiograma se poate arăta ca o triadă de diagnostic a PPHT: tahicardie sinusală (tipică stării hiperadrenergice), prelungirea intervalului QT cu o creștere a undei U (secundară hipokaliemiei) și prelungire paradoxală a intervalului PR (tahicardie sinusală prezintă un scurt PR) 13 .

Hormonii tiroidieni sunt, în general, crescute moderat, fără a se corela cu gradul de paralizie 5. PPHT este mai frecvent în boala Graves, deși poate complica alte boli care provoacă tirotoxicoza 5,8 .

Diagnosticul diferențial a fost PPHF și PPHE, de la care pot fi nedistinguibili clinic, deoarece doar 10% din PPHT sunt asociate cu manifestări clinice clare ale tirotoxicozei. PPHF apare în general la cei cu vârsta sub 20 de ani, nu are o predominanță a sexului și există antecedente familiale. Prezența hipertensiunii, tahicardiei și hipofosfatemiei favorizează PPHT față de PPHE 3 .

DMA în PPHT este generat de redistribuirea rapidă și masivă a K de la spațiul extracelular la cel intracelular 5, dependent de o creștere a activității pompei Na/K ATPase 15,16. Această pompă este stimulată de: a) hormoni tiroidieni direct și indirect prin stimularea sistemului aDrenergic 5; b) insulină (a fost demonstrat la acești pacienți un răspuns exagerat în secreția de insulină la sarcinile de glucoză) 17 și c) exerciții fizice, care promovează eliberarea de K în spațiul extracelular 8. Aceste mecanisme ar explica de ce o dietă bogată în carbohidrați și exerciții fizice intense poate declanșa atacurile. Testosteronul promovează, de asemenea, intrarea K în spațiul intracelular (ceea ce explică prevalența mai mare la bărbați). În plus, se postulează că există o sensibilitate genetică mai mare la activatorii pompei Na/K ATPaza 5. .

Scopul tratamentului este în primul rând prevenirea aritmiilor potențial fatale secundare hipokaliemiei, prevenirea insuficienței respiratorii și inversarea paraliziei musculare 3,8. K va fi adus într-un interval sigur, nu normal, pentru a preveni hiperkaliemia de revenire care apare la 40% dintre pacienți 1,10,18. Soluțiile de glucoză care stimulează secreția de insulină, agravând hipokaliemia, trebuie evitate.

Înlocuirea potasiului ar trebui să ia în considerare următoarele orientări; dacă nivelul de potasiu este mai mic de 2,5 mEq/l, trebuie furnizat i.v. KCl. la o rată de 10 mEq/h, dacă calemia este mai mare decât valoarea menționată, este preferată administrarea orală de K, cu 2 g KCl la fiecare 2 h în primele 6 h sau până când simptomele revin, și apoi la fiecare 4 h h până la normalizare 3.5. Este de remarcat faptul că, deoarece nu există epuizare a capitalului total de potasiu corporal, nu sunt necesare cantități semnificative de K + pentru corectarea acestuia, ca în cazul hipokaliemiei de altă etiologie.

Agenții beta-blocanți neselectivi, cum ar fi propanololul, la o doză de 3-4 mg/kg, inversează rapid simptomele și previn hiperpotasemia 19. În prevenirea atacurilor, este important să se evite factorii de precipitare și se va indica propanolol 20-80 mg la fiecare 8 ore PO. până la tratamentul definitiv al hipertiroidismului.

Pe scurt: Considerăm de interes prezentarea acestui caz de paralizie periodică hipotermică tirotoxică cu scopul diseminării cunoașterii unui tablou clinic a cărui incidență în țările non-asiatice este în creștere datorită fenomenelor migratorii și evidențierea unora dintre aspectele sale clinice și fiziopatologice. Subliniem importanța conștientizării acestei boli, care este dificil de diferențiat clinic de alte forme de paralizie periodică hipokalemică și prioritizăm importanța diagnosticului precoce al acesteia care permite inițierea rapidă a tratamentului specific.

Mulțumiri

Doctorului Rafael Mila.

Referințe

1. Lin SH, Lin YF, ML Halpering. Hipokaliemie și paralizie. QJM 2001; 94: 133-9. [Link-uri]

2. Stedwell RE, Allen KM, Binder LS. Paralizele hipokalemice: o revizuire a etiologiilor, fiziopatologiei, prezentării și terapiei. Am J Emerg Med 1992; 10: 143-6. [Link-uri]

3. Lin YF, Wu CC, Pei D, Chu SJ, Lin SH. Paralizia periodică tirotoxică de diagnostic în DE. Am J Emerg Med 2003; 21: 339-42. [Link-uri]

4. Lapie P, Lory P, Fontaine B. Paralizie periodică hipokalemică: o tulburare musculară autosomală dominantă cauzată de mutații într-un canal de calciu cu tensiune. Tulburarea neuromusculară 1997; 7: 234-40. [Link-uri]

5. Kung AW. Paralizia periodică tirotoxică: o provocare de diagnostic. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2490-5. [Link-uri]

6. McFadzean AJS, Yeung R. Paralizie periodică care complică tirotoxicoza în chineză. Br Med J 1967; 1: 451-5. [Link-uri]

7. Zilele DA, Silva MR, Chiamolera MI, Kasamatsu TS, Cerutti JM, Maciel RM. Paralizia periodică hipotermică tirotoxică, o urgență endocrină: revizuirea cadrului clinic și genetic a 25 de pacienți. Arq Bras Endocrinol Metab 2004; 48: 196-215. [Link-uri]

8. Ober K P. Paralizia periodică tirotoxică în Statele Unite: raportarea a 7 cazuri și revizuirea literaturii. Medicină 1992; 71: 109-20. [Link-uri]

9. Pichon B, Lidove O, Delbot T, Aslangul E, Hausfater P, Papo T. Paralizie periodică tirotoxică la pacienții caucazieni: o provocare diagnostică. Eur J Intern Med 2005; 16: 372-4. [Link-uri]

10. Manoukain MA, Foote JA, Crapo LM. Caracteristici clinice și metabolice ale paraliziei periodice tirotoxice în 24 de episoade. Arch Intern Med 1999; 159: 601-6. [Link-uri]

11. Groeneveld JH, Sijpkens YW, Lin SH, Davids MR, Halperin ML. O abordare a pacientului cu hipokaliemie severă: testul de potasiu. Q J Med 2005; 98: 305-16. [Link-uri]

12. Lin SH, Lin YF, Chen DT, Chu P, Hsu CW, Halperin ML. Teste de laborator pentru determinarea cauzei hipokaliemiei și paralizei. Arch Intern Med 2004; 164: 1561-6. [Link-uri]

13. Goldberger ZD. O triada de electrocardiogramă în paralizia periodică hipotermică tirotoxică. Tiraj 2007; 115: e179-e180. [Link-uri]

14. Ko GTC, Chow CC, Yeung VTF, Chan HHL, Li JKY, Cockram CS. Paralizie periodică tirotoxică la o populație chineză. Q J Med 1996; 89: 463-8. [Link-uri]

15. Khan FA, baronul DN. Fuxul de ioni și activitatea Na-, K-ATPaza eritrocitelor și leucocitelor în boala tiroidiană. Clin Sci 1987; 72: 171-9. [Link-uri]

16. Chan A, Shinde R, Chow CC, Cockram CS, Swaminathan R. Activitatea pompei de sodiu in vivo și in vitro la subiecții cu paralizie periodică tirotoxică. Br Med J 1991; 303: 1096-9. [Link-uri]

17. Lee KO, Taylor EA, Oh VM, Cheah JS, Aw SE. Hiperinsulinemie în paralizia periodică hipotermică tirotoxică. Lancet 1991; 337: 1063-4. [Link-uri]

18. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin SH. Efectele suplimentării cu potasiu asupra recuperării paraliziei periodice tirotoxice. Am J Emerg Med 2004; 22: 544-7. [Link-uri]

19. Birkhahn RH, Gaeta TJ, Melniker L. Paralizie periodică tirotoxică și propranolol intravenos în situații de urgență. J Emerg Med 2000; 18: 199-202. [Link-uri]

20. López JM, Carrasco CM. Pseudohipoparatiroidism sau deficit de vitamina D? Rev Med Chile 2004; 132: 1527-31. [Link-uri]

Primit la 8 septembrie 2009, acceptat la 15 septembrie 2010.

Corespondență către: Victoria Frantchez. centenario 2937 apt 503. Montevideo Uruguay. E-mail: [email protected]

Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons

Bernarda Morín 488, Providencia,
Caseta 168, Mail 55
Santiago, Chile

Tel.: (56-2) 2753 5520


[email protected]