Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

sindrom

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

Sindromul hiperglicemiei hipetosmolare nonchetotice (HNHSS) este definit ca prezența unui nivel al glicemiei mai mare de 600 mg/dl, cu o osmolaritate mai mare de 330 mOsm/l, fără constatări de cetonurie sau acidoză. Este o entitate rară în populația pediatrică care prezintă o morbiditate deloc neglijabilă.

Fată de 3 ani menționată de medicul pediatru din cauza stării generale precare. Ea a prezentat febră și simptome catarale la tratamentul cu acid amoxicilină-clavulanic. Precedentele includ hipoglicemia neonatală și encefalopatia severă în contextul hiperglicemiei (microcefalie, agenezie a corpului calos, epilepsie sub tratament cu valproat și întârziere psihomotorie). Ea este tutelată într-un centru pentru minori (nu se cunosc antecedentele familiale, cu excepția întârzierii mintale ușoare la mamă).

În secția de urgență, este evidențiat un aspect slab din cauza deshidratării severe (scor Gorelick de 6), bronhospasm (saturație de 86%) și scara Glasgow 13. Se începe terapia cu oxigen și bronhodilatatorul, se canalizează intravenos și se prelevează o probă extras pentru analiză (glicemie de 407 mg/dl, natraemie 176 mmol/l, osmolaritate de 393 mOsm/kg și gaz normal din sânge). Radiografia toracică prezintă infiltrate împrăștiate. A fost internat cu tratament cu acid amoxicilină-clavulanic, bronhodilatatoare și terapie serică pentru a corecta deshidratarea hipernatremică.

În următoarele ore, a prezentat o ameliorare a simptomelor respiratorii și o scădere progresivă a natriemiei, dar cu o creștere a hiperglicemiei (700 mg/dl), cu HbA1 de 9,8% și C-peptidă de 1,06 nmol/l, fără acidoză sau cetonemie. Hiperglicemia de stres este exclusă și este orientată ca un posibil debut diabetic (SHHNC). Sunt solicitați anticorpi împotriva tirozin fosfatazei (anti-IA2), care sunt negativi. Având în vedere îmbunătățirea clinică și absența acidozei, se începe insulina subcutanată. Datorită unui control glicemic slab, ea necesită o pompă continuă de perfuzie cu insulină până în a șasea zi de internare, când revine la regimul de insulină subcutanat. Nivelurile normale ale peptidei C și vârsta și contextul clinic al pacientului nu sugerează că acesta este un MI sau II, ci posibil hiperglicemie secundară bolii metabolice (studiul este în așteptarea finalizării). Pacientul este externat fără sechele și urmează controale ambulatorii la Serviciul de endocrinologie. După 3 luni de urmărire, el menține un control glicemic bun cu insulină subcutanată.

SHHNC este cea mai frecventă formă de prezentare a crizei hiperglicemice în T2D, deși apare și la pacienții cu T1D slab controlată. De obicei nu este forma de debut a bolii, ci se prezintă mai degrabă ca o complicație la pacienții deja diagnosticați. Este mai frecvent la vârstnici, de obicei demenți, la care este asociat cu morbiditate și mortalitate ridicată. Populația pediatrică este o excepție, deoarece în cazurile descrise, SHHNC a fost modul de prezentare a bolii. Simptomele sunt practic gastrointestinale și neurologice. Mortalitatea este scăzută și complicațiile și sechelele sunt rare (pancreatita acută este cea mai frecventă) 3, fără recidive observate.

SHHNC trebuie diferențiat de cetoacidoza diabetică; aceasta este principala formă de prezentare și complicație a DM1 și cea mai gravă urgență hiperglicemiantă din DM2 4. Atât cetoacidoza diabetică, cât și SHHNC sunt cauzate de o reducere a acțiunii insulinei circulante cu o creștere a producției de hormoni contrareglatori. Diferența este că în SHHNC concentrația de insulină este inadecvată pentru a facilita utilizarea glucozei de către țesuturile sensibile la aceasta, dar este adecvată pentru a preveni lipoliza și ketogeneza ulterioară 3. Prin urmare, SHHNC se manifestă predominant în DM2 și este prezentă peptida C.

Pacienții diagnosticați cu SHHNC au adesea o tendință marcată de obezitate și au un istoric familial de DM2. O incidență crescută a SHHNC a fost observată și la pacienții cu retard mental. S-a postulat că această relație s-ar putea datora unui răspuns inadecvat la sete, mai puțin acces la apă și mai puțină vigilență și îngrijire față de acest grup de pacienți 1 .

Pacientul nostru a prezentat o creștere persistentă a glicinei în sânge (diagnosticată la câteva luni de viață în studiul encefalopatiei necunoscute), un aminoacid necesar pentru neurotransmisia neuronală și sinteza proteinelor. A fost asociat cu convulsii, întârziere psihomotorie, agenezie a corpului calos, microcefalie, tulburări senzoriale și vizuale și tetrapareză spastică. S-a încercat legarea creșterii glicinei de starea actuală, dar s-a observat că glicina a rămas crescută atât cu valori crescute de sodiu, osmolaritate și glicemie, cât și când s-au normalizat. Chiar și așa, faptul că nu are capacitatea de aport voluntar de lichide (pacient encefalopatic hrănit prin gastrostomie) și mai puțină vigilență (pacient tutelat într-un centru juvenil) ar putea agrava deshidratarea în contextul debutului diabetic.

Tratamentul SHHNC începe de obicei cu bolus intravenos de soluție salină, urmat de perfuzie continuă cu concentrație scăzută de sodiu. Viteza perfuziei trebuie să fie lentă pentru a scădea progresiv osmolaritatea și natraemia. Scopul ar fi o reducere de 0,5-1 mEq/h a sodiului pentru a evita sechelele neurologice. În același timp, trebuie inițiată o perfuzie continuă de insulină (0,05-0,1 UI/kg/h), iar dozele trebuie reduse progresiv și trebuie încercată trecerea la insulina subcutanată sau, chiar și în unele cazuri, la administrarea orală. antidiabetice plus dietă 1.5 .

În concluzie, SHHNC este o prezentare rară a diabetului la copii care ar trebui luată în considerare și diferențiată de cetoacidoza 2. Există puține cazuri descrise în literatura medicală, din acest motiv există o lipsă de date cu privire la mai multe întrebări: de ce nu se manifestă cu aceeași severitate la copii ca la adulți? De ce se manifestă ca apariția bolii și nu ca o complicație? sau de ce nu au fost descrise recidive? Pentru a răspunde la toate aceste întrebări, sunt necesare studii asupra unui număr mai mare de cazuri.