Odihna: va fi doar cea care impune severitatea edemului, odihna prelungită poate favoriza fenomenele trombotice7.

Nutriție: Dieta trebuie să fie hipercalorică, cu 60-65% din aportul caloric total, cum ar fi carbohidrații, normoproteinele, dietele hiperproteice nu contribuie la îmbunătățirea hipoalbuminemiei nefrotice, deoarece acest lucru se datorează pierderilor renale și se îmbunătățește la începerea corticosteroizilor; unele studii au arătat o creștere a sclerozei glomerulare la pacienții cu diete hiperproteice9. Nu trebuie să aibă mai mult de 30% din aportul caloric sub formă de grăsimi (ceea ce previne tendința de obezitate și dezechilibru al metabolismului lipidic care va apărea la începerea steroizilor), cele de origine vegetală sunt preferabile și cu mai puțin de 300 mg de colesterol pe zi ( Deși hipercolesterolemia nefrotică nu răspunde la gestionarea dietei) 17.

Sunt restricționate cu sodiu, deoarece au o sensibilitate crescută la aldosteron cu 1 g/sare pe zi.

În mediul nostru, prezența sindromului la pacienții subnutriți este frecventă; sprijinul nutrițional adecvat, cu accent pe protecția cardiovasculară, contribuie în mare măsură la evoluția ulterioară a pacienților cu sindrom nefrotic11,13.

Lichide: Lichidele trebuie restricționate cu 400 cc/m2/suprafață corporală pe zi plus umlaut, până când apare rezoluția edemului, evaluând gradul de hidratare și orice semne de epuizare a volumului intravascular, deși acești pacienți fac retenție de apă. adevărat, de asemenea, că deshidratarea este un risc care trebuie controlat, cu monitorizare clinică pentru orice semne de deshidratare și chiar hipovolemie; Utilizarea diureticelor la acești pacienți poate declanșa dezechilibru de lichide și electroliți, motiv pentru care ar trebui monitorizați frecvent în primele zile de spitalizare; la începerea diureticelor, este preferabil să se limiteze fluidele la 1200 cc/m2 de suprafață corporală pe zi până la Evitați hiponatremia și deshidratarea8,11 a Uneori este de preferat să asociați diuretice care economisesc potasiu pentru a evita apariția hipokaliemiei în timpul evacuării edemului ușor până la moderat, poate fi utilizat și furosemid plus hidroclorotiazidă la 1 mg/kg pe zi.

Expandante de albumină și plasmă: Diureticele intravenoase nu trebuie aplicate niciodată acestor pacienți fără expansiune plasmatică anterioară din cauza riscului care poate apărea din forțarea umlautelor la un pacient hipovolemic cu depleție de volum intravascular; datorită stării sale hipercoagulabile11,15.

tratament

Figura nr. 3. Pacient cu sindrom nefrotic, observați anasarca cu edem scrotal și abdomen batracian datorită ascitei masive, cu buricul orizontal datorită edemului peretelui. Are o venă periferică pentru perfuzie de albumină în scopul evacuării edemului

Un caz particular este oliguria la pacientul cu sindrom nefrotic, care are mai multe cauze, inclusiv edem uretral, insuficiență renală acută prerenală, tromboză a venei renale, portal sau cavă și/sau activitatea sindromului nefrotic, este important să se efectueze în aceste cazuri, ultrasunete cu Doopler al abdomenului și solicită azot ureic și creatinină; Cu toate acestea, considerăm că indică hipovolemie severă, pentru care acești pacienți suferă expansiune plasmatică cu albumină și control ulterior al hemoglobinei și hematocritului pentru a evalua utilizarea furosemidului intravenos3, pentru a evita insuficiența renală prerenală acută. În ceea ce privește diureticele, se preferă furosemidul de tip buclă, perfuzat lent în decurs de 30 până la 60 de minute.

Corticosteroizi: Corticosteroizii fac parte din pilonul principal al tratamentului pacienților cu sindrom nefrotic, la acești pacienți scad proteinuria, accelerează rezolvarea edemului și scad riscul de infecții (prin reducerea proteinuriei, reducerea pierderii imunoglobulinelor în urină) 7. Protocolul grupului internațional este utilizat pentru studiul și tratamentul prednisonului 60 mg/m2 suprafață corporală luată dimineața timp de 4 săptămâni; După aceste 4 săptămâni, 40 mg/m2 de suprafață corporală intermediară se continuă încă 4 săptămâni 17, cu toate acestea, un studiu cooperativ multicentric a arătat că perioadele de 6 săptămâni au produs o scădere a recidivelor de la 61% la 36%, prin urmare, care în acest moment folosim această marjă de timp mai mare în serviciul pediatric nefropediatric20.

Dintre pacienții care vor răspunde la prednison, 94% fac acest lucru în prima lună de tratament și, în general, în prima sau a doua săptămână, răspunsul la corticosteroizi se manifestă printr-o umlaută abundentă cu rezolvarea edemului, confirmată de absența proteinuriei în trei probe de urină de 12 ore recoltate noaptea în timp ce pacientul se odihnea cu 5,7,16.

Lipsa răspunsului la această schemă terapeutică sugerează că nu este vorba de leziuni glomerulare minime, ci de o altă entitate care poate evolua în insuficiență renală cronică, în funcție de răspunsul terapeutic la prednison, pacienții sunt clasificați 7,16:

Corticosensibil: Când există un răspuns clinic și paraclinic în primele 8 săptămâni de tratament (negativizarea proteinuriei).

Răspuns inițial: cu răspuns adecvat în primele 7-10 zile de tratament.

Răspuns întârziat: cu răspuns în ultimele săptămâni de terapie.

Cortico-rezistent: persistența proteinuriei după 8 săptămâni

Corticointolerant: Dacă aveți hipertensiune, necroză aseptică a șoldului sau genunchiului, cataractă subcapsulară, fenomene trombotice și chiar embolice, creștere excesivă în greutate.

Corticodependent: Dacă aveți proteinurie când doza de steroizi scade sau dacă recidivați înainte de două luni după oprirea medicamentului.

Toți pacienții care urmează să înceapă tratamentul cu steroizi pentru o perioadă lungă de timp ar trebui să fie deparazitați din cauza riscului de a prezenta sindrom masiv de superinfecție din cauza puternicilor, 400 mg de albendazol se administrează pe zi timp de 3 zile. Datorită riscului de reactivare a tuberculozei primare, toți pacienții trebuie supuși unui test de tuberculină pentru a determina starea de prezență sau absența contactului cu bacilul. De asemenea, o examinare atentă pentru a exclude posibilitatea oricărei infecții asociate.

Sindromul nefrotic cu modificări minime în cadrul nostru este corticosensibil la 82,3%, 8,8% dintre pacienți sunt corticodependenți, 54,8% corticointoleranți și 2,9% au fost corticoresistenți3.

Imunosupresoare: acestea trebuie utilizate numai în sindromul nefrotic al recidivelor frecvente (mai mult de două în șase luni sau mai mult de patru într-un an) sau la pacienții cortico-dependenți sau cortico-intoleranți cu o contraindicație absolută a steroizilor (osteoporoză severă, diabet zaharat) mellitus, tromboembolism și hipertensiune arterială severă) 3,7,8.

În primele două, înainte de începerea lor, tratamentul prelungit cu prednison 40 mg/m2 de suprafață corporală trebuie administrat o dată la două zile timp de 6 luni, dacă nu există răspuns, prednison 60 mg/m2 zi se începe până când proteinuria devine negativă, progresiv reducând doza până la 10 mg/m2 pe zi. Când proteinuria devine negativă, ciclofosfamida 3 mg/kg zi se începe într-o singură doză dimineața timp de 8 săptămâni sau 2 mg/kg timp de 12 săptămâni, la sfârșitul celor 8 săptămâni, ciclofosfamida este suspendată și se începe suspendarea treptată a steroizilor3.

Înainte de a începe ciclofosfamida, pacientul trebuie informat cu privire la posibilitatea alopeciei, care apare la 60% dintre pacienți. Cu o hemogramă anterioară care exclude neutropenia și/sau anemia. Odată ce ciclofosfamida a fost inițiată, pacientul este monitorizat în fiecare lună cu o hemogramă și trebuie avertizat pentru consultare imediată înainte de orice semn de infecție. Acești pacienți ar trebui să aibă, de asemenea, o dietă bogată în lichide pentru a reduce posibilitatea dezvoltării cistitei hemoragice datorită antraciclinelor derivate din metabolismul ciclofosfamidei, care sunt toxice pentru uroepiteliul renal8.

Vaccinarea: vaccinurile cu virusuri vii, dar nu vaccinurile împotriva bacteriilor inactivate sunt contraindicate la copilul cu sindrom nefrotic care primește steroizi. Vaccinarea cu polizaharidă pneumococică este recomandată deoarece această bacterie este responsabilă pentru 47% din infecțiile acestor pacienți, inclusiv peritonită spontană, cu toate acestea, au fost raportate cazuri de sepsis pneumococic și peritonită spontană la copiii vaccinați; Vaccinurile antigripale sunt, de asemenea, recomandate, deoarece aceste episoade pot provoca recidiva8.

S-a raportat că vaccinurile împotriva rujeolei și poliomielitei induc remisiunea la acești pacienți. Vaccinul DPT (difterie, tetanos, pertussis), tifoid și gripal poate provoca recidive la pacienții în remisie. În general, se recomandă următoarele 3,9,16:

1. Dacă pacientul este preșcolar, se presupune că a vaccinat pentru DPT, poliomielită și rujeolă. Vor aștepta doi ani înainte de sesizare pentru a aplica întăririle.
2. Pacientul în remisie cu posibilitatea de a contagia poliomielita sau rujeola trebuie imunizat.
3. Dacă există un focar epidemic de boli transmisibile, puteți fi vaccinat dacă sunteți în remisie.
4. Pacientul nu va fi supus testelor de provocare sau testelor de alergie cutanată în perioada activă a bolii sau în timpul remisiunii.