Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Programul Anales de Pediatría Continuada a fost conceput pentru a oferi un serviciu bazat pe două platforme principale: un format electronic și un format de ediție pe hârtie la fiecare două luni. Ediția tipărită include între patru și cinci actualizări care abordează diferite aspecte epidemiologice, clinice și terapeutice. Jurnalul include, de asemenea, alte secțiuni care vizează dezvoltarea de recenzii ale tehnicilor de diagnostic, actualizări privind tratamentele și metodele de prevenire, cum ar fi vaccinurile, implicațiile clinice ale cercetării de bază și aspecte ale altor specialități care afectează frecvent pacienții. Toate articolele sunt abordate într-un mod atractiv, clar, confortabil și cu o nouă secvență vizuală care le facilitează lectura. Programul de educație continuă în pediatrie este aprobat de Asociația Spaniolă de Pediatrie și acreditat de Consiliul Catalan de Formare Continuă a Profesiilor Sanitare și de Comisia de Educație Continuă a SNS.

Publicația a fost întreruptă de Elsevier

Indexat în:

Urmareste-ne pe:

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • Introducere
  • Clasificarea bolilor cardiace congenitale și a tratamentului
  • Boli cardiace congenitale nediagnosticate la vârsta copiilor
  • Aspecte relevante în urmărirea bolilor cardiace congenitale la adolescenți
  • Tranziția adolescenților la unitățile de boli cardiace congenitale ale adulților
  • Introducere
  • Clasificarea bolilor cardiace congenitale și a tratamentului
  • Boli cardiace congenitale nediagnosticate la vârsta copiilor
  • Aspecte relevante în urmărirea bolilor cardiace congenitale la adolescenți
  • Tranziția adolescenților la unitățile de boli cardiace congenitale ale adulților
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

boli

Tratamentul actual al bolilor cardiace congenitale în copilărie permite majorității copiilor să ajungă la maturitate.

Bolile congenitale ale inimii sunt foarte diverse și au un management medical, intervențional și chirurgical specific și individualizat, care necesită o echipă specializată și multidisciplinară.

Pediatrul care ia copii cu boli cardiace congenitale trebuie să cunoască entitatea, tratamentul, situația copilului și consecințele acestuia, precum și posibilitățile viitoare ale acțiunilor terapeutice pentru a putea anticipa și detecta problemele intercurente.

Trecerea adolescentului la maturitate trebuie să se facă într-un mod progresiv și continuu, începând de la vârsta de 12 ani, pentru a realiza o implicare progresivă a adolescentului în evoluția bolii sale cardiace.

Studiile, orientarea spre muncă, activitatea fizică și sportul, contracepția și riscurile sarcinii sunt aspecte fundamentale în tranziția la maturitate.

Tratamentul bolilor cardiace congenitale a evoluat dramatic în ultimii ani, iar astăzi 85% dintre copiii născuți cu boli de inimă, incompatibile cu viața de acum câțiva ani, ajung la vârsta adultă 1, 2. Acest lucru a condus la crearea unităților pentru bolile cardiace congenitale pentru adulți și la apariția de noi provocări în managementul global al pacienților cu boli cardiace congenitale.

Tratamentul bolilor cardiace congenitale a evoluat dramatic în ultimii ani și în prezent 85% dintre copiii născuți cu boli de inimă, incompatibile cu viața de acum câțiva ani, ajung la maturitate.

Tipul bolilor cardiace congenitale este foarte divers și tratamentul său se concentrează în prezent pe managementul medical, cateterizarea intervențională și chirurgicală.

În prezent, majoritatea corecțiilor chirurgicale se efectuează în perioada neonatală. Deși pot exista leziuni reziduale sau sechele care necesită intervenții chirurgicale ulterioare.

Cateterizarea intervențională astăzi rezolvă problemele bolilor cardiace simple și izolate și rezolvă complicațiile care apar în urma, condiționând o scădere a numărului de intervenții chirurgicale.

Operațiile cardiace în bolile congenitale ale inimii sunt împărțite în operații închise (fără a fi necesară intervenția chirurgicală extracorporală, de obicei pentru toracotomie laterală) și deschise (cu circulație extracorporală).

Există unele boli congenitale ale inimii care pot trece neobservate la vârsta pediatrică.

Unii copii cu boli cardiace congenitale pot ajunge la adolescență fără tratament prealabil, cu intervenții chirurgicale paliative sau cu reparații fiziologice sau anatomice complete care prezintă defecte reziduale, sechele sau ambele.

Pediatrul sau medicul de familie care ia pacientul trebuie să cunoască entitatea, sechelele acestor pacienți sau defectele reziduale și, dacă poate necesita o intervenție chirurgicală viitoare.

Există un număr din ce în ce mai mic de pacienți care nu au putut fi operați la vârsta pediatrică, altfel simptomele lor au trecut neobservate și au dezvoltat o creștere a presiunii pulmonare care a condus la sindromul Einsenmenger în timpul urmăririi. În situația Einsenmenger, pacienții nu pot fi operați pentru boala cardiacă de bază. Opțiunile de tratament sunt doar transplantul de inimă-plămâni sau transplantul de plămâni cu corectarea bolii de inimă, dacă acest lucru este simplu. Astăzi, cu noile medicamente care controlează presiunea pulmonară, supraviețuirea pacientului la Einsenmenger crește.

Adolescenții cu boli cardiace congenitale ar trebui să ducă o viață sănătoasă, nu fum, restricție de sodiu în mese, să evite anemia. Se recomandă exerciții aerobice de intensitate în funcție de situația clinică.

Tranziția constă în pregătirea pacientului pentru a face față și pentru a realiza autogestionarea sănătății sale. Pentru planificarea unei tranziții bune, este esențială o lucrare comună între unitățile de cardiologie pediatrică și unitățile de boli cardiace congenitale pentru adulți. Tranziția trebuie neapărat să fie luată în considerare într-un mod multidisciplinar și necesită participarea diferitelor specialități medicale, similar cu ceea ce s-a întâmplat în vârstă pediatrică.

Adolescența este faza de tranziție între copilărie și maturitate și implică o evoluție, atât fizică, cât și psihologică, fiind dificil să se stabilească intervalul de vârstă exact în care are loc tranziția. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), adolescența variază de la 10-11 ani până la 19 ani, cuprinzând procesul de pubertate și dobândirea autonomiei personale cu capacitate, a copilului până acum, în autogestionarea vieții lor și, prin urmare, sănătatea ta. La acei copii care s-au născut cu anomalii cardiace congenitale, este o provocare, atât pentru ei, cât și pentru familiile lor, precum și pentru profesioniștii din domeniul sănătății, care trebuie să știe cum să facă o tranziție adecvată și să se ocupe de noile nevoi care apar pentru a adapta acești pacienți la o viață plină.

Clasificarea bolilor cardiace congenitale și a tratamentului

Bolile cardiace congenitale pot fi clasificate în funcție de o clasificare fiziopatologică sau funcțională (în funcție de alterarea clinică pe care o produc: cianoză, insuficiență cardiacă sau ambele) sau o clasificare anatomică. În cadrul acestuia din urmă, cea mai utilizată clasificare este cea a analizei segmentare 5 a lui Robert Anderson, unde sunt analizate relațiile anatomice ale venelor, cu cavitățile și vasele cardiace. Există anomalii cardiace multiple și variate, cu posibilitatea combinării uneia cu alta, ceea ce face ca numărul acestora să crească considerabil. Nu există 2 boli cardiace identice, dar există modele similare. Pot fi absența unui ventricul, a unei valve atrioventriculare, a unui vas, anomalii în drenajul venelor pulmonare sau sistemice etc., variind de la anomalii complexe (includ mai multe anomalii anatomice, derivate din aceeași alterare embriologică) sau anomalii simple, cum ar fi defecte septale izolate sau stenoză valvulară.

Tipul bolilor cardiace congenitale este foarte divers și tratamentul său se concentrează în prezent pe managementul medical, cateterizarea intervențională și chirurgicală. În prezent, majoritatea corecțiilor chirurgicale se efectuează în perioada neonatală. Deși pot exista leziuni reziduale sau sechele care necesită intervenții chirurgicale ulterioare. Cateterismul intervențional astăzi rezolvă problemele bolilor cardiace simple și izolate și rezolvă complicațiile care apar în urma, condiționând o scădere a numărului de intervenții chirurgicale. Există dispozitive specifice pentru închiderea defectelor septale, cum ar fi defectele interatriale și unele defecte interventriculare, canalul arterios brevetat sau fistulele, și pot fi realizate deschideri înguste ale vaselor, cum ar fi în coarctarea aortei sau valvuloplastii pentru stenoza valvei (inclusiv intervenția fetală) și, mai recent, plasarea stentului pentru a deschide vasele și valvele în poziție pulmonară și aortică prin cateterizare 6 .

Ao: aorta; Pu: pulmonar; SP: sistemico-pulmonar (de la aorta la ramurile pulmonare).

Reprezentarea sindromului hipoplaziei camerei stângi (1) și a chirurgiei clasice Norwood (2).

Ao: aorta; Pu: pulmonar; SP: sistemico-pulmonar (de la aorta la ramurile pulmonare).

O altă modalitate de clasificare a intervențiilor chirurgicale este anatomică (corectarea defectului în funcție de problema sa anatomică) sau fiziologică (corecții chirurgicale care fac ca inima să funcționeze corect, chiar dacă nu am corectat defectul său anatomic). Avem exemplul în transpunerea marilor artere. Această boală cardiacă condiționează cianoza intensă (sângele oxigenat nu circulă în aortă). Prima tehnică chirurgicală care a apărut în anii 70-80, numită Mustar sau Senning, a constat în plasarea unui plasture intra-atrial și devierea sângelui care vine din plămâni și redirecționarea acestuia către ventriculul drept; Este așa-numitul comutator atrial și constă dintr-o corecție fiziologică.Cu această tehnică pacientul nu mai este cianotic, ci ventriculul drept rămâne conectat la aorta și continuă să aibă boli de inimă, de data aceasta paliată. În prezent, această intervenție chirurgicală a fost înlocuită de cea menționată anterior, comutatorul arterial sau tehnica Jatene; Este o corecție anatomică: se schimbă poziția vaselor (se transferă aorta cu coronarele sale), lăsând inima normală din punct de vedere anatomic 7 .

După cum putem vedea, un număr din ce în ce mai mare de copii operați pentru boli cardiace congenitale se află în adolescență sau intră la vârsta adultă; Acestea sunt operații foarte recente, cu supraviețuiri care s-au îmbunătățit în ultimii ani.

Boli cardiace congenitale nediagnosticate la vârsta copiilor

Imagine a unui plan ecocardiografic al unui făt de 21 de săptămâni de gestație care prezintă un defect septal interventricular (VSD).

O boală cardiacă complexă care poate să nu prezinte simptome și este de obicei diagnosticată întâmplător la vârsta adultă este transpunerea corectată a marilor artere. Este o inversiune ventriculară, generată în timpul dezvoltării embriologice; „bucla ventriculară” se rotește spre stânga (bucla L) în loc de spre dreapta (bucla D), așa cum este de obicei; astfel încât ventriculul morfologic drept să fie situat în stânga și stânga în dreapta. În consecință, aorta iese din ventriculul morfologic drept situat pe stânga, iar artera pulmonară iese din ventriculul morfologic stâng situat spațial pe dreapta. Deoarece este compensat, pacientul poate fi asimptomatic, dar este caracteristic asociat cu modificări ale conducerii atrioventriculare și poate prezenta bloc atrioventricular în evoluția sa, precum și eșecul ventriculului drept situat la nivel sistemic. Dacă este asociat cu alte anomalii cardiace, poate prezenta simptome timpurii. În cazul eșecului ventriculului drept în evoluția sa pe termen lung, transplantul de inimă este o opțiune optimă atunci când eșecul tratamentului medical conservator.

Aspecte relevante în urmărirea bolilor cardiace congenitale la adolescenți

Unii copii cu boli cardiace congenitale pot ajunge la adolescență fără tratament anterior, cu intervenții chirurgicale paliative sau cu reparații complete fiziologice sau anatomice care prezintă defecte reziduale, sechele sau ambele. Pediatrul sau medicul de familie care ia pacientul trebuie să cunoască entitatea, sechelele acestor pacienți sau defectele reziduale și, dacă poate necesita o intervenție chirurgicală viitoare. Este important să fiți în contact cu specialiștii care tratează pacientul.

Endocardita este o altă complicație care trebuie luată în considerare în urma monitorizării, deși cu măsurile igienice actuale riscul este foarte scăzut. Recent, măsurile profilactice pentru endocardită s-au schimbat și există o tendință mai mică de administrare a profilaxiei 9, 10 .

Tranziția adolescenților la unitățile de boli cardiace congenitale pentru adulți

Mulți dintre adolescenți nu știu numele bolii lor cardiace, intervențiile care au fost efectuate, predispoziția lor de a dezvolta endocardită bacteriană, efectul tutunului și alcoolului asupra bolilor cardiace, modul de depistare a simptomelor de alarmă sau decompensare și posibilitatea transmiterea de la bolile de inimă la descendenții lor. Până în prezent, cardiologia bolilor congenitale ale inimii fusese controlată de medici pediatri specializați, dar recent, datorită faptului că un număr mai mare de copii ajung la maturitate, acesta este momentul în care s-a trezit interesul cardiologilor 13-16 .

Tranziția constă în pregătirea pacientului pentru a face față și pentru a realiza autogestionarea sănătății sale. Pentru a planifica o tranziție bună, este esențială o lucrare comună între unitățile de cardiologie pediatrică și unitățile de boli cardiace congenitale pentru adulți. Tranziția trebuie neapărat să fie luată în considerare într-un mod multidisciplinar și necesită participarea diferitelor specialități medicale, similar cu ceea ce s-a întâmplat în vârstă pediatrică.

Mulți dintre acești copii au prezentat sechele neurologice și s-a observat o incidență ridicată a copiilor cu sindrom de hiperactivitate 17, legată, printre alți factori, de intervenții chirurgicale în perioada neonatală și/sau modificări ale fluxului cerebral ale bolii cardiace în sine. Acest lucru le face dificilă concentrarea asupra studiilor. La rândul său, auto-protecționismul familiilor datorat bolii lor îi face foarte dependenți de părinți și le este dificil să își asume responsabilitatea propriei boli. Pentru o tranziție adecvată, aspectele de muncă și agrement joacă, de asemenea, un rol. Prin urmare, trebuie luate în considerare îndrumările și pregătirea pentru alegerea unei vieți de muncă adecvate. Acesta trebuie făcut împreună cu părinții sau tutorii, în contextul sociocultural al pacientului, în raport cu starea lor mentală și fizică și în conformitate cu capacitatea lor funcțională.

În ciuda progreselor tehnice, pacienții cu boli cardiace congenitale au până acum o speranță de viață sub populația generală. Unii adolescenți nu sunt conștienți de bolile cardiace și acest lucru implică confruntarea cu informații despre mortalitatea lor și poate genera tulburări psihologice, cu perioade de anxietate și/sau depresie sau modificări ale personalității. La rândul său, trebuie să ne amintim că unii pacienți prezintă alte malformații, modificări genetice sau leziuni ale altor organe care îi fac încă dependenți de tutori sau rude.

Conflict de interese

Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.