Boală hepatică polichistică asociată cu chistul splenic

Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2

1 profesor asistent Doutor, Departamentul de Medicină, Universitatea din Taubaté, São Paulo, Brazilia.

2 Chirurg general al Spitalului Regional din Valea Paraíba, Societatea San Camilo, Taubaté, São Paulo, Brazilia.

Autor corespondent: Dr. Valdemir José Alegre Salles. Chirurg general al spitalului regional din Valea Paraíba, Societatea San Camilo, Taubaté, São Paulo, Brazilia Email: [email protected]

Boala hepatică polichistică la adulți este o afecțiune rară, benignă, autosomală dominantă, asociată frecvent cu boala renală polichistică. Se caracterizează prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Alți factori implicați probabil în geneza acesteia sunt vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea contraceptivelor orale. Terapiile chirurgicale includ aspirația percutană a chistului cu scleroterapie, fenestrație laparoscopică, fenestrație laparotomică, rezecție hepatică și transplant hepatic. Caz: Bărbat în vârstă de 50 de ani cu diagnostic de ficat polichistic asociat cu un chist splenic diagnosticat prin tomografie abdominală și tratat cu o tehnică de videoloparoscopie. Concluzie: Intervenția chirurgicală pentru boala hepatică polichistică simptomatică a fost asociată cu morbiditate semnificativă. Fenestrarea videolaparoscopică a chisturilor este o metodă sigură și extrem de eficientă și ar trebui considerată ca tratament inițial pentru boala hepatică polichistică.

Cuvinte cheie: Ficat polichistic, chist splenic, acoperiș, tract biliar.

Ficatul polichistic la adult este o tulburare rară și benignă, autosomală dominantă, asociată frecvent cu boala polichistică renală. Se distinge prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Se crede, de asemenea, că alți factori sunt implicați în geneza acesteia, cum ar fi vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea pilulelor contraceptive orale. Terapiile chirurgicale includ aspirarea percutană a chistului cu scleroterapie, fenestrație laparoscopică, fenestrație deschisă, rezecție hepatică și fenestrație și transplant de ficat. Caz: Boala hepatică polichistică asociată cu chistul splenic a fost diagnosticată la un bărbat de 50 de ani prin tomografie computerizată abdominală și videolaparoscopic. Concluzie: Intervenția chirurgicală pentru boala hepatică polichistică simptomatică a fost asociată cu morbiditate semnificativă. Fenestrarea chisturilor laparoscopice a fost sigură și extrem de eficientă și trebuie considerată ca tratament inițial pentru boala hepatică polichistică.

Cuvinte cheie: Ficat polichistic, chist splenic, acoperiș, tract biliar.

Data recepției: mai. Data revizuirii 2011: iunie 2011 Data aprobării: iunie 2011.

Raport de caz clinic

Un bărbat în vârstă de 50 de ani cu o masă abdominală localizată în hipocondru și flancul drept, asociată cu un sentiment de plenitudine, digestie slabă, arsuri la stomac și constipație. Durerea s-a intensificat în cursul ultimei luni radiantă în regiunea lombară dreaptă. Nu avea simptome de icter. Testele de laborator care evaluează funcția hepatică au arătat rezultate normale, iar testele serice pentru hidatidoză au fost negative. O scanare de tomografie computerizată abdominală a arătat hepatomegalie lobulată cu densitate modificată datorită numeroaselor figuri anecoice de diferite dimensiuni cu pereți subțiri fără absorbția mediului de contrast, predominant în lobul drept, fără dilatarea canalelor hepatice, dar comprimând stomaculfigura 1), și asociat cu o imagine chistică a splinei (Figura 2).

polichistică

Examenul videolaparoscopic a relevat numeroase formațiuni chistice în parenchimul hepatic (Figura 3 ).

Ficatul polichistic la adulți este o afecțiune rară și benignă, autosomală dominantă, frecvent asociată cu o boală renală polichistică. Se caracterizează prin formarea a numeroase chisturi hepatice, cu sau fără afectare renală. Mutațiile genelor PKD1 și PKD2, gene precum PRKCSH și SEC 63 determină tipul de ficat izolat. Alți factori sunt probabil implicați în geneza acesteia, cum ar fi vârsta, sexul feminin, sarcina și utilizarea contraceptivelor orale. 1,2 Poate fi clasificat ca congenital, neoplazic sau inflamator. 3

Frecvența exactă a chisturilor hepatice este necunoscută deoarece majoritatea nu provoacă simptome. Se estimează că apar la aproximativ 5% din populație. Boala hepatică polichistică apare cel mai adesea la femei, la un raport de 4: 1. Când apar simptome, acestea apar între decada a 4-a și a 6-a de viață și se caracterizează printr-o creștere exagerată a chisturilor, comprimând structurile extra și intrahepatice. Manifestările clinice ale bolii hepatice polichistice sunt legate de efectul sau volumul masiv al chisturilor hepatice. 4 Creșterea în cavitate poate provoca dureri în abdomenul superior sau în hipocondrul drept, distensie abdominală, dispepsie, senzație de plenitudine, dispnee, vizibilă. sau masă abdominală palpabilă. 5,6,7

De obicei, acestea nu ajung la structurile biliare sau vasculare, dar atunci când apar pot comprima tractul biliar și pot provoca icter la până la 9% dintre pacienți, caracterizând o complicație obstructivă a bolii. Se pot observa complicații pe termen lung, cum ar fi pierderea în greutate, revărsatul pleural, icterul obstructiv, insuficiența respiratorie și cașexia, rareori ascită, hipertensiune portală cu varice esofagiene și insuficiență renală. 5,7 Cel mai frecvent simptom identificat în timpul unui examen fizic este hepatomegalia care se poate extinde până la regiunea pelviană, ducând la dureri abdominale și distensie. Degenerarea malignă este extrem de rară. 9

Clasificarea pacienților cu boală hepatică polichistică se bazează pe numărul și dimensiunea chisturilor, precum și pe cantitatea de parenchim hepatic rezidual normal dintre chisturi. Pacienții de tip I au un număr limitat (reumatism hepatic non-chistic. În cele din urmă, pacienții de tip III se caracterizează prin implicarea masivă și difuză a parenchimului hepatic de chisturi mici și mijlocii și câteva zone de parenchim hepatic normal între chisturi. 10, 11

Rezecția laparoscopică a chisturilor hepatice simptomatice este o metodă fezabilă și eficientă pentru chisturile simptomatice benigne. Procedura chirurgicală implică puncția și aspirația chistului și electro-rezecția circulară ulterioară a peretelui chistic. 21 Metodele chirurgicale tradiționale trebuie rezervate atunci când este de așteptat malignitatea, laparoscopia este contraindicată sau când recidiva apare după o laparoscopie inițială. 22 Se recomandă transplantul de ficat în cazurile de boală polichistică bilobară difuză cu hepatomegalie extinsă, care nu este asociată cu un transplant de ficat, precum și în cazul insuficienței hepatice fulminante. 2. 3

Boala chistică splenică poate fi tratată prin aceeași tehnică de fenestrare a capsulei, dar este limitată la cazurile de chisturi periferice și fără contiguitate cu hilul vascular. 24 Chisturile mai mari de cinci centimetri sunt susceptibile la hemoragii, rupturi și infecții și trebuie gestionate chirurgical, chiar dacă sunt asimptomatice. Au fost propuse 25,26 tratamente pentru chisturile splenice care păstrează splina, care includ aspirația, acoperișul, decapsularea și splenectomia parțială. 27 Acoperirea laparoscopică a chisturilor splenice a fost efectuată cu o rată de recurență de aproximativ 25% și ar trebui considerată ca un tratament inițial pentru chisturile splenice.26 Boala hepatică polichistică asociată cu chisturile splenice este o boală chirurgicală extrem de rară. Prezentarea sa clinică variază în funcție de gradul bolii polichistice. Raportăm cazul acestei entități rare cu tratamente clinice, radiologice și actuale.

1. Everson GT, Taylor MR. Managementul bolii hepatice polichistice. Curr Gastroenterol 2005; 7 (1): 19-25. [Link-uri]

2. Sherstha R, McKinley C, Russ P, Scherzinger A, Bronner T, Showalter R, Everson GT. Terapia cu estrogen postmenopauză stimulează selectiv mărirea hepatică la femeile cu boală renală polichistică autosomală dominantă. Hepatologie 1997; 26: 1282-6. [Link-uri]

3. Mortolé KJ. Leziuni ale vieții focale chistice la adulți: caracteristici imagistice diferențiale CT și RM. Radiografie 2005; 25 (3): 659-70. [Link-uri]

4. Everson GT, Helmke SM, Doctor B. Progrese în managementul bolilor hepatice polichistice. Expert Rev Gastroenterol Hepatol 2008; Aug: 2 (4): 563-76. [Link-uri]

5. Nicoluzzi JE, Guimarães MVTN, Monteiro MRD, Repka JCD, Caron PE. Tratamentul laparoscopic al chisturilor hepatice simptomatice. ABCD Arq Bras Cir Dig 2004; 17: 100-02. [Link-uri]

6. Libutti SK, Starker PM. Rezecția laparoscopică a chistului hepatic neparazitar. Surg Endosc 1994; 8: 1105-7. [Link-uri]

7. Li TJ, Zhang HB, Lu JH, Zhao J, Yang N, Yang GS. Tratamentul bolii hepatice polichistice cu rezecție-fenestrare și o nouă clasificare a clasificării. World J Gastroenterol 2008 28 august; 14 (32): 5066-72. [Link-uri]

8. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R. Boală hepatică fibropolichistică: CT și RM imaging dings fin. Radiografie 2005; mai-iunie; 25 (3): 659-70. [Link-uri]

9. Guang-Shun Yang, Qi-Gen Li, Jun-Hua Lu, Ning Yang, Hai-Bin Zhang, Xue-Ping Zhou. Rezecția hepatică combinată cu fenestrația pentru boala hepatică polichistică foarte simptomatică: un raport la șapte pacienți. World J Gastroenterol 2004; 10 (17): 2598-2601. [Link-uri]

10. Gigot JF, Jadoul P, Que F, Van Beers BE, Etienne J, Horsmans Y, Collard A, Geubel A, Pringot J, Kestens PJ. Boală hepatică polichistică la adulți: este fenestrația cea mai adecvată operație pentru managementul pe termen lung? Ann Surg 1997; 225: 286-94 [Link-uri]

11. Russell RT, Pinson CW. Managementul chirurgical al bolii hepatice polichistice. World J Gastroenterol 2007; 13 (38): 5052-59. [Link-uri]

12. Torres VE. Tratamentul bolii hepatice polichistice: o singură mărime nu se potrivește tuturor. Am J Kidney Dis 2007; 49: 725-8. [Link-uri]

13. Park HC, Kim CW, Ro H, Moon JY, Oh KH, Kim Y, Lee JS, Yin YH, Jae HJ, Chung JW, Ahn C, Hwang YH. Terapie de embolizare arterială transcateteră pentru un ficat polichistic masiv la pacienții cu afecțiuni renale polichistice dominante autozomale. J Korean Med Sci 2009; februarie; 24 (1): 57-61. [Link-uri]

14. Erdogan D, van Delden OM, Rauws EA, Busch OR, Lameris JS, Gouma DJ, van Gulik TM. Rezultatele scleroterapiei percutanate și ale tratamentului chirurgical la pacienții cu chisturi hepatice simple simptomatice și boli hepatice polichistice. World J Gastroenterol 2007; 14 iunie; 13 (22): 3095-100. [Link-uri]

15. Simonetti G, Profili S, Sergiacomi GL, Meloni GB, Orlacchio A. Tratamentul percutanat al chisturilor hepatice prin aspirație și scleroterapie. Cardiovasc Intervent Radiol 1993; 16: 81-4. [Link-uri]

16. Robinson TN, Stiegmann GV, Everson GT. Paliația laparoscopică a bolii hepatice polichistice. Surg Endosc 2005; 19 (1): 130-2. [Link-uri]

17. Fiamingo P, Tedeschi U, Veroux M, Cillo U, Brolese A, Da Rold A, Madia C, Zanus G, D'Amico DF. Tratamentul laparoscopic al chisturilor hepatice simple și al bolii de levier policistic. Surg Endosc 2003; 17 (4): 623-6. [Link-uri]

18. Henner BD, Klemp HJ, Kremer B. Chisturi hepatice neparazite și boli hepatice polichistice: rezultate ale tratamentului chirurgical. Hepatogastroenterologie 1993; 40: 1-5. [Link-uri]

19. Hsu KL, Chou FF, Ko SF, Huang CC. Fenestrarea laparoscopică a chisturilor hepatice simptomatice. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005; aprilie: 15 (2): 66-9. [Link-uri]

20. Palanivelu C, Rangarajan M, Senthilkumar R, Madankumar MV. Gestionarea laparoscopică a chisturilor hepatice multiple simptomatice: o combinație de decupare și excizie radicală. JSLS 2007 octombrie-decembrie; 11 (4): 466-9. [Link-uri]

21. Mekeel KL, Moss AA, Reddy KS, Mulligan DC, Harold C, Kristi L. Fenestrarea laparoscopică a chisturilor hepatice uriașe. Rapoarte de caz Laparoscopie chirurgicală. Endoscopie și tehnici percutanate 2008 oct; 18 (5): 511-3. [Link-uri]

22. Gamblin TC, Shane E, Holloway JT, David AG. Rezecția laparoscopică a chisturilor hepatice benigne: un nou standard. Jurnalul Colegiului American de Chirurgi 2008; 207 (5): 73-6. [Link-uri]

23. Brasuttil JR. Transplantul hepatic pentru boala hepatică polichistică la adulți. Hepatologie 1998; 28: 412-15. [Link-uri]

24. Calligaris L, Bortul M. Tratamentul laparoscopic al unui chist de splină neparazitară: raport de caz. Jour. Lap. Surg 1996; 6: 431-3. [Link-uri]

25. Chin EH, Shapiro R, Hazzan D, Katz LB, Salky B. O experiență de zece ani cu tratamentul laparoscopic al chisturilor splenice. JSLS 2007 ianuarie-martie; 11 (1): 20-3. [Link-uri]

26. Walz MK, Metz KA, Sastry M, Eigler FW, Leder LD. Chistul splenic mezotelial benign poate provoca concentrații serice ridicate de CA 19-9. Eur J Surg 1994; 160 (6-7): 389-91. [Link-uri]

27. Balzan SM, Riedner CE, Santos LM, Pazzinatto MC, Fontes PR. Chisturi splenice posttraumatice și splenectomie parțială: raportul unui caz. Surg Today 2001; 31: 262-5. [Link-uri]