1 doctor în medicină și chirurgie, Facultatea de Științe Medicale, Universitatea Națională Autonomă din Honduras, Tegucigalpa, Honduras

2 Specialist în otorinolaringologie, Specialist în otorinolaringologie de urgență, Spitalul Universitar Universitar, Tegucigalpa, Honduras

* Corespondență: García-Morales Ismael
E-mail: [e-mail protejat]

Data recepției: 06 iulie 2016; Data acceptării: 20 august 2016; Data publicării: 25 august 2016

Abstract

Cuvinte cheie

Adenoame; Pleomorf; Tumora glandei salivare

Introducere

Tumorile maligne ale glandei salivare reprezintă aproximativ 1% până la 3% din toate cazurile de cancer de cap și gât și 0,3% din toate tumorile maligne din organism [1].

Între 64 și 80% din toate tumorile epiteliale primare ale glandelor salivare apar în glanda parotidă, 7-11% în glanda submandibulară, puțin sub 1% în glanda sublinguală și 9-23% în glandele salivare. 2].

Dintre neoplasmele din glanda parotidă, aproximativ 80% sunt benigne și 20% maligne. Cele mai frecvente neoplasme benigne ale glandelor salivare sunt adenoamele pleomorfe (tumoră mixtă), tumorile Wharthin; Cele mai frecvente afecțiuni maligne sunt carcinoamele chistice mucoepidermoide și adenoide [3].

Incidența anuală a adenomului pleomorf este de 2,4-3,05 la 100 000 de locuitori din populație. Vârsta medie la prezentare este de 46 de ani, dar intervalul variază de la primul la al cincilea deceniu, cu o predilecție pentru sexul feminin [1].

Carcinomul ex adenom pleomorf (CXPA) este o tumoare malignă a glandelor salivare majore (3,6%), rară derivată dintr-un adenom pleomorf preexistent. Cele mai multe cazuri (81,7%) apar în glanda parotidă, în timp ce 18% în submandibular și 0,3% în glanda sublinguală. Patogeneza lor este controversată, pot fi maligne de la început sau există o transformare carcinomatoasă în tumoră. Frecvența apariției malignității este de 1,7 ori mai mare în adenomul pleomorf cu caracteristici atipice precum hialinizarea, hipercelularitatea, anaplazia celulară, necroza și invazia capsulară [4]. Diagnosticul histologic este dificil datorită similitudinii sale cu varietatea sa benignă, deoarece o proporție redusă de tumori mixte maligne provine dintr-un carcinom ex adenom pleomorf. Creșterea accelerată a unei tumori stabile nu este patognomonică pentru malignitate, tumora malignă mixtă este foarte rapidă, în mai mult de 25% din cazuri metastaze în ganglionii limfatici regionali [5].

Printre caracteristicile clinice ale unei neoplasme maligne parotide, se evidențiază: paralizia și durerea feței, creșterea volumului cu o creștere rapidă, tumora de 3 cm, infiltrarea sau ulcerarea pielii și a altor țesuturi, prezența ganglionilor limfatici cervicali, totuși un punct important de luat în considerare este că multe dintre aceste semne vor depinde de tipul histologic al tumorii [6].

Diagnosticul clinic precoce al acestor neoplasme este foarte important, deoarece acestea sunt adesea trecute cu vederea în practica clinică. Tratamentul principal pentru adenomul pleomorf este îndepărtarea chirurgicală. Extinderea intervenției chirurgicale variază de la o excizie locală atentă pentru a îndepărta cât mai puțin țesut posibil până la excizia largă a tumorii cu margini largi de țesut sănătos. Numărul pacienților care mor din cauza acestor neoplasme este de 50% [7].

Există o mare varietate de tumori benigne și maligne ale glandelor salivare, este importantă o evaluare clinică completă, timpurie și în timp util, deoarece există probabilitatea apariției malignității de la o tumoare benignă parotidă care ar provoca modificări în ghidurile de tratament, evoluție și prognostic. [5].

Prezentarea cazului

Discuţie

Prezentăm acest caz întrucât ex carcinomul adenomului pleomorf (CEAP) este o neoplasmă rară a glandei salivare care, împreună cu adevărata tumoră mixtă malignă sau carcinosarcom și tumora mixtă metastatică, formează grupul „tumorilor mixte maligne” (OMS, 1991) CEAP, într-un fel, este o fuziune a unui adenom pleomorf (PA) sau a unei tumori mixte cu un carcinom.8 Limita dintre benignitate și malignitate nu este clară, în cazul pacientului nostru, el a solicitat asistență medicală la 8 luni după debutul simptomele fiind diagnosticate direct ca CEAP, fiind dificil de determinat momentul transformării maligne, adenomul pleomorf are o tendință ridicată de reapariție, poate deveni malign și chiar poate metastaza, păstrându-și histologia tumorală benignă [7].

Manifestările clinice variază în funcție de glandele implicate, precum și de gradul de implicare, dimensiunea, timpul de evoluție și rata de creștere [8]. 50% dintre pacienți prezintă umflături, paralizie facială, trismus sau fistulizare în zona parotidă afectată [9], cu toate acestea, pacientul nostru nu a prezentat aceste semne care ar fi putut duce la o leziune parotidă malignă precoce.

Riscul de transformare malignă crește în funcție de perioada de evoluție a bolii, deoarece carcinogeneza apare în mai multe etape prin modificări genomice care duc la pierderea funcțiilor supresoare tumorale, activarea oncogenelor și fuziunea genelor cu potențial malign. Aceste modificări generează clone extindere rezultând fenotipul celulelor canceroase maligne [10,11].

La momentul evaluării, pacientul prezenta metastaze la ganglionii limfatici, ceea ce reprezintă o rată de supraviețuire la 5 ani de 25 până la 65%, considerând această etapă ca prematură. Datorită incidenței scăzute a acestei patologii, nu a fost descris niciun tratament standard până acum, consider că Chirurgia este tratamentul principal și radioterapia postoperatorie [12].

Carcinomul ex adenom pleomorf este dificil de diagnosticat, fiind studiul patologic standardul de aur. Este important să se efectueze un interogatoriu adecvat, un examen fizic complet și să se solicite studii imagistice la pacienții cu suspiciune de masă parotidă din cauza implicațiilor clinice relevante ale transformării maligne a unei leziuni preexistente de lungă durată al cărei prognostic este în general slab din cauza natura sa. agresiv [13,14].

În prezent, pacientul se află într-un stadiu T3N2bM0 conform clasificării TNM a American Journal Committee on Cancer [15] (figura 1) și este gestionat cu chimioradiere cu prognostic rezervat.

pleomorf

Figura 1: Stadializarea TNM a neoplasmelor glandei salivare.