(Pelagră)

, MD, dr,

  • Universitatea din Arkansas pentru Științe Medicale
  • Sistemul de sănătate pentru veterani din Arkansas central

niacină

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (2)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Derivații de niacină (acid nicotinic, nicotinamidă) includ nicotinamidă adenină dinucleotidă (NAD; coenzima I) și nicotinamidă adenină dinucleotid fosfat (NADP, coenzimă II), care sunt coenzime care participă la reacțiile legate de oxid. Sunt esențiale în metabolismul celular.

Sursele dietetice de niacină includ ficatul, carnea roșie, peștele, păsările de curte, leguminoasele și cerealele integrale sau cerealele și pâinile îmbogățite. Deoarece triptofanul din dietă poate fi metabolizat în niacină, alimentele bogate în acest aminoacid (de exemplu, produse lactate) pot compensa un aport insuficient de niacină în dietă.

Etiologie

deficit primar de niacină este rezultatul unui aport foarte scăzut de niacină și triptofan, care apare de obicei în regiunile în care porumbul constituie o parte substanțială a dietei. Niacina fixă, prezentă în porumb, nu este asimilată în sistemul digestiv decât dacă a primit un tratament anterior cu un alcalin, ca atunci când se prepară tortilla. Proteina din porumb este, de asemenea, deficitară în triptofan. Incidența ridicată a pelagrei în India la persoanele care mănâncă mei cu conținut ridicat de leucină a dus la ipoteza că un dezechilibru de aminoacizi poate contribui la deficiență. Proteinele și diferitele deficiențe ale vitaminelor din complexul B însoțesc adesea deficitul primar de niacină .

deficit secundar de niacină se poate datora diareei, cirozei sau alcoolismului. Pelagra este, de asemenea, posibilă însoțirea sindromului carcinoid (triptofanul este deviat pentru a forma 5-hidroxitriptofan și serotonină) și în boala Hartnup (există o deficiență a absorbției triptofanului în intestin și rinichi).

semne si simptome

Pelagra se caracterizează prin piele, mucoase, sistemul nervos central și semne și simptome digestive. Pelagra avansată poate provoca o erupție fotosensibilă simetrică, stomatită, glossită, diaree și tulburări mentale. Simptomele pot apărea singure sau în combinație.

semne cutanate acestea includ mai multe tipuri de leziuni, care sunt de obicei bilaterale și simetrice. Distribuția leziunilor - în punctele de presiune sau în zonele expuse soarelui - este mai patognomonică decât forma lor. Leziunile se pot dezvolta cu o distribuție a mănușilor pe mâini (mănușă pelagră) sau cu o distribuție în formă de cizmă pe picior (cizmă pelagră). Lumina soarelui produce gulerul lui Casal și leziuni în aripi de fluture pe față.

semne la nivelul mucoaselor Se găsesc în principal în gură, deși pot fi prezente și în vagin și uretra. Deficitul acut se caracterizează prin glossită și stomatită. Pe măsură ce deficiența progresează, limba și mucoasa orală devin stacojii, urmate de durere în cavitatea bucală, salivare crescută și edem al limbii. Ulcerele pot apărea, în special sub limbă, pe mucoasa buzei inferioare și opuse molarilor.

simptome digestive Etapele incipiente ale deficienței includ arsuri în faringe și esofag și disconfort abdominal și distensie. Constipația este comună. Mai târziu, pot apărea greață, vărsături și diaree. Diareea este adesea sângeroasă din cauza hiperemiei și a ulcerațiilor intestinale.

simptome ale sistemului nervos central Acestea includ psihoza, encefalopatia (caracterizată prin alterarea conștiinței) și pierderea cognitivă (demență). Psihoza se caracterizează prin afectarea memoriei, dezorientare, confuzie și coluzii; simptomul predominant poate fi excitare, depresie, manie, delir sau paranoia.

Diagnostic

Diagnosticul deficitului de niacină este clinic și poate fi simplu atunci când leziunile cutanate și orale, diareea, delirul și demența apar simultan. Mai des, tabelul nu este atât de specific. Este dificil să se distingă tulburările sistemului nervos central de cele cauzate de deficitul de tiamină. Un istoric al unei diete fără niacină și triptofan ajută la stabilirea diagnosticului. Un răspuns favorabil la tratamentul cu niacină este de obicei confirmat.

Dacă sunt disponibile, testele de laborator pot ajuta la coroborarea diagnosticului, mai ales atunci când nu este evident. Excreția urinară a N1-metilnicotinamidei (NMN) este redusă; 0,8 mg/zi (5,8 mcmol/zi) sugerează un deficit de niacină .

Tratament

Nicotinamida și alți nutrienți

Deficiențele multiple coincid adesea, deci este necesar să mâncați o dietă echilibrată care să includă alte vitamine din grupul B (în special, riboflavină și piridoxină).

Nicotinamida este adesea administrată pentru tratarea deficitului de niacină deoarece, spre deosebire de acidul nicotinic (cea mai frecventă formă de niacină), nu provoacă înroșirea feței, mâncărime, arsuri sau furnicături. Nicotinamida se administrează în doze de 250 până la 500 mg zilnic pe cale orală.

Concepte cheie

Deficitul de niacină din dietă poate provoca pelagra, în special în țările neindustrializate.

Pelagra provoacă o erupție de fotosensibilitate, mucozită, tulburări gastro-intestinale și disfuncție neuropsihiatrică.

Diagnosticați clinic dacă este posibil.

Utilizați nicotinamidă pentru a trata deficiența; un răspuns favorabil poate confirma diagnosticul.