Index

  1. Ce face alte nume?
  2. Ce este mastocitoza?
  3. Ce tipuri există?
  4. Care este cauza care o provoacă?
  5. Care sunt simptomele mastocitozei?
  6. Cum poți detecta?
  7. Care este tratamentul recomandat?

Ce face alte nume?

Urticarie pigmentată

Mastocitom

Mastocitoza cutanată

Mastocitoza sistemică

ICD-9: 757,33

ICD-10: Q82.1

Ce este mastocitoza?

mastocitoza este o boală caracterizată printr-o acumulare excesivă de mastocite (mastocite) în diferite organe și țesuturi ale corpului.

mastocitoza

Mastocitele sunt celule care conțin histamină și acționează în apărarea corpului și în vindecarea rănilor. Mastocitele sunt, de asemenea, implicate în reacții alergice.

Ce tipuri există?

Există două forme principale de mastocitoză:

  • Mastocitoza cutanată: afectează în principal pielea și copiii mici (de la naștere până la 4 ani). Există, la rândul lor, mai multe tipuri de mastocitoză cutanată. Cele mai frecvente sunt:
    • Mastocitom solitar: Este o pată roz sau maronie izolată situată pe trunchi sau pe un membru. Este o tumoare benignă care evoluează pozitiv.
    • Urticarie pigmentată (sau boala urzicilor): este cea mai frecventă formă. Mastocitele se adună pe piele pentru a forma pete roz sau maro. Când sunt zgâriați, pot deveni roșii și pot deveni vezicule sau vezicule (semnul lui Darier). Este o boală de curs benign.
    • Mastocitoză cutanată difuză (1% din cazuri): petele tind să convergă cu o textură similară cu coaja de portocală și apare o mâncărime generalizată
  • Mastocitoza sistemică (10-20% din cazuri): afectează în principal adulții. Mastocitele apar în măduva osoasă, ganglioni limfatici, ficat, splină, oase și tractul gastro-intestinal. Poate afecta și pielea.

Care este cauza care o provoacă?

Nu se cunoaște cauza mastocitozei. Afectează bărbații și femeile în mod egal și este mai frecvent la persoanele albe.

Mastocitoza cutanată apare în general la copiii cu o mică proporție devenind sistemică

Mastocitoza sistemică este tipică adolescenților și adulților. În unele situații, această mastocitoză poate deveni malignă și se numește leucemie mastocitară.

Care sunt simptomele mastocitozei?

Principalele simptome care apar în mastocitoza cutanată sunt urticaria (urticarie crescută pe piele de culoare roz sau maro) însoțită de mâncărime (iritații și mâncărimi ale pielii)

Alte simptome asociate pot fi

  • Diaree
  • Durere abdominală
  • Tahicardie
  • Hipertensiune
  • Durere de cap

În mastocitoza sistemică pot apărea următoarele simptome:

  • Splenomegalie (splină mărită)
  • Limfadenopatie (umflarea ganglionilor limfatici)
  • Artralgii (dureri articulare)
  • Durere osoasă
  • Probleme gastro-intestinale (ulcer peptic, diaree, dureri abdominale, vărsături)

Cum poți detecta?

Pentru diagnosticul mastocitozei cutanate, apariția semnului Darier este de obicei un indicator destul de semnificativ. Petele se înroșesc și se blisterează cu frecare sau presiune.

Biopsia cutanată cu prezență mare de mastocite și histamine este utilă pentru a confirma diagnosticul.

Excreția urinară a histaminei și a metaboliților este crescută în mastocitoza sistemică, iar histamina plasmatică poate fi crescută.

Au fost descrise, de asemenea, niveluri plasmatice crescute de heparină, triptază și prostaglandină D2 (PGD2).

Care este tratamentul recomandat?

Mastocitoza cutanată care apare la copii dispare complet sau se îmbunătățește substanțial înainte de adolescență

Cu toate acestea, există câteva tratamente recomandate pentru a reduce simptomele mastocitozei cutanate, precum și pentru a trata mastocitoza sistemică:

  • Antihistaminic H1 și/sau H2 pentru a reduce mâncărimea și veziculele
  • Cromoglicat disodic dacă există probleme gastro-intestinale
  • Acid acetilsalicilic și AINS (pentru a reduce sinteza prostaglandinelor). Acestea trebuie administrate cu prudență, deoarece pot avea efecte secundare.