, MD,

  • Colegiul medical Sidney Kimmel al Universității Thomas Jefferson
  • Divizia Serviciilor de Referire a Diagnosticului, Nemours/A.I. spitalul pentru copii duPont

generală

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (2)
  • Video (0)

Acizii grași sunt sursa de energie preferată pentru inimă și o sursă importantă de energie pentru mușchii scheletici în timpul efortului prelungit. De asemenea, în timpul postului, majoritatea cerințelor energetice trebuie asigurate de metabolismul grăsimilor. Utilizarea grăsimilor ca sursă de energie necesită catabolizarea țesutului adipos pentru a elibera acizi grași și glicerol. Acidul gras liber este metabolizat în ficat și țesutul periferic prin beta-oxidare la acetil CoA; glicerolul este utilizat de ficat pentru sinteza trigliceridelor sau pentru gluconeogeneză. Carnitina este necesară pentru oxidarea acizilor grași cu lanț lung. Deficiențele de carnitină pot fi primare sau secundare. Deficitul secundar de carnitină este o caracteristică biochimică secundară a multor acidemii organice și defecte de oxidare a acizilor grași.

Există mai multe alte tulburări ale metabolismului acizilor grași și glicerolului, inclusiv cele care implică