sjógren
Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie autoimună. În bolile autoimune, sistemul nostru de apărare împotriva agresiunilor externe (microbi, viruși, bacterii etc.) reacționează împotriva structurilor din corpul nostru, nerecunoscându-le ca fiind proprii. În acest fel, celulele de apărare, limfocitele invadează organele, distrugând parenchimele lor glandulare ale glandelor salivare și lacrimale, precum și ale glandelor mucoase ale tractului respirator și genital. Aceste glande sunt distruse progresiv și secrețiile lor scad. În ceea ce privește sănătatea bucală, această patologie provoacă respirație urât mirositoare, arsuri la stomac, sprijin slab al protezelor dentare, risc crescut de apariție a cariilor, boli parodontale și infecții ale mucoaselor (candidoză).

Este cea mai frecventă boală autoimună după artrita reumatoidă. Este suferit de între 1-3% din populația adultă. Boala poate afecta toate vârstele, inclusiv copiii. Boala afectează 9 femei pentru fiecare 1 bărbat, în principal de la vârsta de 40 de ani.

Când Sindromul Sjögren apare singur fără prezența unei alte boli autoimune, acesta se numește Sjögren primar. Când boala însoțește alte boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul sau sclerodermia, se numește sindrom Sjögren secundar.

Cauzele acestei boli nu sunt cunoscute, cea mai răspândită credință este că poate fi precipitată prin infecție de către un virus la o persoană predispusă genetic.

Studiile anterioare arată că diagnosticul bolii poate dura 8-10 ani. Acest lucru se datorează lipsei de informații despre boală, orientării simptomelor către alte patologii și ignoranței din partea pacienților și a populației generale.

Având în vedere natura cronică și complexitatea simptomelor pe care le provoacă sindromul Sjögren, acesta are un impact foarte negativ asupra calității vieții pacientului, provocând o deteriorare semnificativă a stării lor fizice, sociale și psihologice.

MANIFESTĂRILE SUSPECTULUI CLINIC
  1. Sindrom uscat: Xerostomia (uscăciunea orală), Xeroftalmia (ochii uscați). Uscăciune în alte locații
  2. Alte manifestări care nu sunt legate de uscăciune, înaintea cărora ar trebui investigată prezența unui Sjögren:
    Febra de origine necunoscută. Parotidomegalie. Purpura cutanată. Fenomenul lui Raynaud. Neuropatie periferica Fibroza pulmonară. Mama copilului cu bloc cardiac congenital. Mama copilului cu lupus neonatal.
  3. Modificări analitice:
    Creșterea VSH. Hipergammaglobulinemie. Leucopenia Neutropenie. Plaquetopenia. Banda monoclonală în sânge și/sau urină. ANA sau RF (+) la un pacient asimptomatic.
PROCESUL DE DIAGNOSTIC
  1. Confirmați că simptomele sugerează un sindrom uscat
  2. a) Simptomele trebuie să fie prezente pentru o perioadă minimă susținută de cel puțin 3 luni.
    b) Excludeți faptul că cauza uscării mucoasei se datorează consumului de droguri și altor cauze locale.
    c) Simptomele trebuie raportate de către pacient în mod spontan, fără a forța sau ghida excesiv anamneza.

Două. Confirmați obiectiv sindromul uscat DIAGNOSTIC OFTALMOLOGIC

  1. Testul Schirmer: Se recomandă să îl faceți fără anestezic, cu ochii deschiși timp de 5 minute. Umiditatea mai mare de 10 mm este considerată normală și patologică dacă este mai mică de 5 mm.
  2. Test de colorare corneeană și conjunctivală cu Rose Bengal. Este mai specific și mai puțin sensibil decât testul Schirmer. Se face instalând câteva picături de Rose Bengal 1%. Colorare patologică: scor de 4 sau mai mult pe scara Bijsterveld.
  3. Alte examinări neincluse în criteriile de clasificare care au demonstrat utilitate în practica clinică sunt: ​​colorarea corneei și conjunctivului cu fluoresceină sau măsurarea timpului de rupere a lacrimilor (TBUT).

DIAGNOSTICUL DISFUNCȚIEI GLANDELOR SALIVARE

  1. Scintigrafia parotidă care arată întârzierea absorbției concentrației reduse sau întârzierea secreției markerului (gradul 2 din clasificarea Schall și colab.).
  2. Sialografie cu alterări difuze ductale și acinare.
  3. Debit salivar nestimulat de 1,5 ml sau mai puțin în 15 minute.
  4. Alte examinări neincluse în criteriile de clasificare care au demonstrat utilitate în practica clinică este ecografia glandei salivare.

DEMOSTRĂ EXISTENȚA ALTERAȚIILOR IMUNE

  1. ANA
  2. Anticorpi anti-Ro/SSA-A și anti-La/SS-B.
  3. Anticorpi anti dsDNA
  4. Factorul reumatoid
  5. Fracțiile C3 și C4
  6. Crioglobuline
  7. Cuantificare imunologică și IEF seric.

STUDIU HISTOPATOLOGIC AL GLANDELOR SALIVARE.

  1. Biopsie minoră a glandei salivare care prezintă sialadenită focală în cadrul studiului histopatologic (Chisholm și Mason grad 3-4).
  2. * Efectele adverse asociate cu aplicarea sa sunt de 13%.
    ** Nu există un consens internațional cu privire la obligația de a-l îndeplini. Indicarea acestuia poate depinde de factori locali (tipul de centru și echipament medical, experiența personală etc.). Studii recente arată că performanța sa duce la respectarea criteriilor de clasificare din 2002 la numai 23% dintre pacienții biopsiți cu suspiciune de Sjögren.
  3. Performanța sa nu este recomandată în următoarele situații:
  • Pacient cu suspiciune clinică ridicată, dar profil imunologic negativ sau nu foarte sugestiv.
  • Situații în care rezultatul biopsiei este necesar pentru a sprijini diagnosticul pSS datorită necesității de a aplica terapii sistemice extrem de complexe.
  • Suspiciunea de boli sau procese capabile să simuleze un Sjögren.

APLICAREA CRITERIILOR DE CLASIFICARE

Criterii americane/europene 2002

Cel mai controversat aspect este caracterul obligatoriu al unei biopsii salivare la pacienții fără anti-Ro Ac. Indicația pentru biopsie în contextul anterior ar trebui evaluată individual în funcție de contextul clinic al pacientului.

CARE SUNT MANIFESTĂRILE CLINICE ALE SINDROMULUI SJÖGREN?

Cele mai caracteristice simptome ale bolii sunt ochii uscați cu senzație de sânge și gura uscată. Uscăciunea poate apărea și în alte locații, cum ar fi căile respiratorii și vaginul. Dar pot afecta orice organ intern și pot provoca depresie. Iată care sunt simptomele pentru organe și dispozitive.

  1. GLANDULAR
    1. Uscăciune conjunctivală
    2. Gură uscată
    3. Uscăciune nazală
    4. Uscăciune vaginală
  1. EXTRAGLANDULAR
  1. Sistemic:
  1. Febră
  2. Pierdere în greutate
  3. Oboseală
  4. Anorexia
  1. Articole:
  1. Artralgii
  2. Artrită
  3. Fibromialgie
  4. Osteoartrita erozivă
  1. Muscular
  1. Mialgie
  1. Digestiv
  1. Gastrită
  2. Hepatita autoimună
  3. Pancreatită
  4. Sindrom de malabsorbție
  1. Pulmonar
  1. Xerotrachea
  2. Fibroza pulmonară
  3. Infecții frecvente
  1. Renal
  1. Acidoza tubulară, nefrită interstițială, glomerulonefrită
  1. Urologic
  1. Xerovejiga
  2. Cistită interstițială
  3. Vezică cu infiltrare amiloidă
  1. Neurologic
  1. Neuropatii periferice
  2. Neuropatii focale
  3. Neuropatii centrale
  1. Dermatologic
  1. Eritem
  2. Vasculită
  3. Fenomenul lui Raynaud
  1. Hematologic
  1. Citopenii
  2. Hipergammaglobulinemie
  3. Paraproteinemie

Astfel, ochii uscați nu se datorează întotdeauna sindromului Sjögren. Iată alte cauze posibile:

CAUZELE USCĂRII OCHILOR

Nu întotdeauna ochii uscați se datorează sindromului Sjögren. Iată diferitele cauze care trebuie luate în considerare atunci când există ochii uscați.

  1. A) CAUZE BILATERALE

Cele mai frecvente cauze ale deficitului lacrimal la ambii ochi sunt vârsta și menopauza. Cu toate acestea, aceste imagini provoacă de obicei doar uscăciune ușoară sau moderată. Al doilea care trebuie exclus este cel datorat tratamentului medicamentos pe care îl urmează. Dacă toate acestea sunt excluse, ar fi necesar să se excludă faptul că suferiți de SINDROMUL SJÓGREN.

  1. VÂRSTĂ: De la vârsta de 30 de ani, producția de lacrimi începe să scadă. Peste 60 de ani, toți oamenii suferă într-o măsură mai mare sau mai mică, o scădere a secreției de lacrimi.
  2. HORMONAL: Climacteric, menopauză. De la menopauză, aproape toate femeile suferă de „ochi uscat”.
  3. IMUNULOGIC: · Boală grefă versus gazdă · Afectare conjunctivală a suprafeței din cauza sindromului Reiter, Pemfigus.
  4. Visiaza de Epstein-Barr
  5. · Sindromul Sjogren
  6. FARMACOLOGIC

Există mai mult de 300 de medicamente care pot afecta producția de lacrimi. În tabelul următor vă prezint grupurile farmacologice implicate cel mai frecvent în ochii uscați:

Anxiolitice Antidiareice Anti-greață
Antidepresive Antihistaminice Relaxante musculare
Antiparkinsonieni Diuretice Antiinflamator
Medicamente antiepileptice Beta-blocante Chimioterapie

De asemenea, medicamentele pot provoca disfuncții ale glandelor salivare prin sialadenoză sau într-un mod inflamator. Medicamentele implicate cel mai frecvent sunt: ​​Efalizumab (ac monoclonal. Utilizat în psoriazis și retras de pe piață), Nitrofurantoin (antiseptic urinar), Cevimeline (agonist parasimpatomimetic și muscarinic utilizat în ochiul uscat), Hidroclorotiazidă (Diuretic), Oxcarbacevinic) (antiep Didanozină (antiretrovirală HIV)

  1. NUTRITIONAL:
  • Hipovitaminoza A
  1. BOLI GENETICE
  • Displazia ectodermică anhidrotică
  • Aniridia
  • Epicantus-blefarofimoza
  1. B) CAUZE UNIILATERALE
  1. TRAUMATIC
  • Radiații
  • Îndepărtarea chirurgicală
  1. INFLAMATOR
  • Conjunctivita cicatricială
  • Blefarită
  1. NEURODEPRIVATIVI
  • Chirurgia cu laser a corneei
  • Cheratita herpetică
  • Anestezie corneană
  • Lentile de contact
  • Paralizia facială
  • N. leziuni secretorii (nervul vidian, ganglionul sfenopalatin)
  1. TANTALICA

Tantal, în mitologia greacă era fiul lui Zeus. Acest abuz al încrederii zeilor și transmis către deliciile muritoare ale ambroziei și nectarului. Din acest motiv, zeii l-au pedepsit să locuiască într-o lagună din Tartarus, ale cărei ape acopereau o parte a corpului său. De fiecare dată când Tantalus se apleca să bea, apa cobora și se îndepărta de el. Tantal a trăit sete, deși înconjurat de apă. Din acest motiv, ochii tantali uscați sunt cei în care producerea de lacrimi este normală, dar nu sunt folosiți.

  • Paralizia palpebrală
  • Ectoprion
  • Lagophthalmos
  • Epiteliopatii
  • Distrofii corneene
POT SĂ AM SINDROMUL SJÖGREN?

Pentru a face acest lucru, răspundeți la următoarele întrebări:

Aveți o senzație de uscăciune a ochilor, zilnic în ultimele 3 luni?

Ai o senzație de sâmburii, murdărie sau un corp străin în ochi?

Ai nevoie de 3 sau mai multe ori pe zi de lacrimi în ochi?

Aveți senzația zilnică de gură uscată în ultimele 3 luni?

Ați avut vreodată umflături permanente sau intermitente în jurul maxilarului sau urechilor, ca adult?

Dacă beți mai multe lichide pentru a înghiți alimente uscate?

Dacă aveți cel puțin un răspuns pozitiv, este probabil să aveți sindromul Sjögren. Cel mai bun mod de a determina dacă suferiți de această problemă este să mergeți la un reumatolog recunoscut sau la un centru de reumatologie.

Acestea sunt alte întrebări mai puțin specifice pentru sindromul Sjögren, dar care au o mare sensibilitate în diagnostic

Cele marcate cu un asterisc sunt cele mai specifice

  1. Biopsie minoră a glandei salivare: trebuie să existe cel puțin un focar de infiltrat de limfocite.
ALTE IMAGINI CARE POATE AFECTA GLANDELE SALIVARE

Infecția cu HIV

Alte viroze și infecții bacteriene

Radiația gâtului

Ganglioni limfatici Hodking și non-Hogking, metastaze (ordin PET-CT)

Boala grefă contra gazdă (după transplant)

Articol scris de: Dr. Ponce
Data articolului: iulie 2004 - Ultima revizuire: mai 2011