corporală incluziune

DESCRIERE

Miopatiile inflamatorii sunt un grup de boli de cauză necunoscută caracterizate prin inflamația cronică a țesutului muscular, însoțită de durere și slăbiciune musculară. Un alt cuvânt folosit pentru a defini inflamația cronică a țesutului muscular este miozita.

Aceste tulburări rare afectează persoane de toate vârstele, iar miozita juvenilă este definită ca debut înainte de vârsta de 18 ani. Polimiozita și dermatomiozita sunt de două ori mai frecvente la femei decât la bărbați și în formele suprapuse altor boli ale țesutului conjunctiv este de 10 ori mai frecventă la femei. Miozita corporală de incluziune este mai răspândită la bărbați. Incidența anuală a polimiozitei și a dermatomiozitei este de 5-10 cazuri la un milion de locuitori.

Cursul clinic este foarte variabil în rândul pacienților cu miozită. La unii boala este scurtă și urmată de o remisie care nu necesită tratament suplimentar. În general, boala este mai severă și mai rezistentă la pacienții mai în vârstă, la femei, la întârzierea la începutul tratamentului și la cei care au afectare pulmonară sau cardiacă. În cazuri rare, pacienții cu slăbiciune musculară severă și progresivă pot avea insuficiență respiratorie sau pneumonie. Supraviețuirea în general este foarte bună și este mai bună la pacienții cu miozită corporală de incluziune și la cei asociați cu alte boli de colagen. Aproximativ o treime dintre pacienții cu dermatomiozită cu debut juvenil se recuperează de la boala lor, o treime au un curs de recurență-remisie a bolii, iar cealaltă treime au un curs de boală mai cronică.

SIMPTOM

Simptomele generale ale miopatiilor includ slăbiciune musculară lentă, dar progresivă, în mușchii cei mai apropiați de trunchi. Alte simptome includ oboseala după mers sau în picioare, împiedicarea sau căderea și dificultăți la înghițire sau respirație. Unii pacienți pot avea dureri musculare ușoare spontane sau tactile.

Polimiozita afectează mușchii scheletici (care participă la mișcarea corpului). În plus față de simptomele enumerate mai sus, slăbiciunea musculară progresivă duce la dificultăți la înghițire, vorbire, ridicarea dintr-o poziție așezată, urcarea scărilor, ridicarea obiectelor sau atingerea deasupra capului. Pacienții cu polimiozită pot avea, de asemenea, artrită, dificultăți de respirație și aritmii cardiace.

Dermatomiozita se caracterizează printr-o erupție cutanată care precede sau însoțește slăbiciunea musculară progresivă. Erupția are un aspect neregulat, cu colorații roșii sau albastru-violet și se dezvoltă caracteristic pe pleoape (heliotrop) și pe membre, în principal pe articulații, coate (semnul lui Gottron). Erupții roșii pot apărea, de asemenea, pe față, gât, umeri, trunchiul superior, spate. Uneori, erupția apare fără o implicare musculară evidentă. Pacienții cu dermatomiozită pot pierde în greutate sau au febră de grad scăzut, pot fi sensibili la lumină (fotosensibilitate) și au tuse și dificultăți de respirație din cauza inflamației din plămâni. Copiii și adulții cu dermatomiozită, în special primii, pot avea depozite de calciu, care apar sub formă de noduli duri sub piele sau în mușchiul numit (calcinoză).

Mioza corporală de incluziune începe după vârsta de 50 de ani și apare mai frecvent la bărbați decât la femei. Debutul slăbiciunii musculare este, în general, gradual (peste luni sau ani) și afectează atât mușchii proximali, cât și cei distali ai membrelor. În celulele fibrelor musculare afectate se văd găuri mici numite vacuole. Pentru unii pacienți, tulburarea începe cu slăbiciune la încheieturi și degete, care provoacă dificultăți în ciupirea, butonarea și apucarea obiectelor. Dificultatea de a înghiți apare în aproximativ jumătate din cazuri.

CAUZE

Miopatiile inflamatorii cronice sunt idiopatice, ceea ce înseamnă că nu se cunoaște cauza. Se crede că sunt tulburări autoimune, în care celulele albe din sânge (care combate de obicei infecțiile) atacă vasele de sânge, fibrele musculare și țesutul conjunctiv din organe, oase și articulații.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul se bazează pe istoricul medical și examenul fizic al pacientului, cu teste de forță musculară. Electromiografia este o metodă sensibilă, dar nu foarte specifică pentru determinarea inflamației musculare, dar este utilizată pentru diagnosticul și activitatea bolii. Imagistica prin rezonanță magnetică este o metodă neinvazivă, care este foarte utilă pentru diagnostic, pe lângă anumite teste de sânge. Examinarea biopsiei musculare și cutanate prin microscop permite detectarea semnelor de inflamație cronică, moartea fibrelor musculare, modificări vasculare și, astfel, confirmarea diagnosticului de miozită și subtipuri.

TRATAMENT

Aceste boli nu au leac, dar multe dintre simptome pot dispărea. Acestea sunt tratate mai întâi cu doze mari de corticosteroizi, timp de una până la două luni și apoi în doze descrescătoare. Dacă nu există un răspuns clinic sau de laborator bun sau există o recidivă la scăderea corticosteroizilor, trebuie adăugat un imunosupresor.

Tratamentul periodic cu imunoglobulină intravenoasă poate ajuta la recuperare în unele cazuri. Eficacitatea și siguranța anumitor medicamente biologice sunt studiate pentru a reduce inflamația. Unele tratamente implică utilizarea parțială a corticosteroizilor și într-o măsură mai mică medicamente imunosupresoare.

Odihna la pat pentru o perioadă îndelungată trebuie evitată, deoarece pacienții pot dezvolta atrofie musculară, scăderea funcției musculare și contracturi articulare. O dietă săracă în sodiu poate ajuta la prevenirea edemelor și a complicațiilor cardiovasculare. Tratamentul erupției cutanate poate necesita un unguent topic și tratament suplimentar cu antimalarice. Protecția solară de protecție ridicată și îmbrăcămintea de protecție ar trebui purtată pentru toți pacienții, în special pentru cei care sunt sensibili la lumină. Poate fi necesară o intervenție chirurgicală pentru a elimina depunerile de calciu care cauzează dureri nervoase și infecții recurente.