Achalasia și dilatarea cu un balon pneumatic. Experiența pacientului la copii.

Dr. Iacobacci Juan *, López Karolina *, Navarro Dianora *, Nucette Ana *, Colina Nina *, Martínez Marbelia *, Debrot Laura **.

* Unitatea de gastroenterologie și nutriție pediatrică. Spitalul General Dr. Miguel Pérez Carreño. IVSS, Caracas, Venezuela. [email protected].

** Unitatea de motilitate digestivă. Institutul Clinic La Florida, Caracas, Venezuela.

Cuvinte cheie: Acalazie, dilatare pneumatică, tulburare motorie esofagiană

Cuvinte cheie: Achalasia, dilatarea balonului, tulburarea motilității esofagiene.

Primit Septembrie 2008. revizuit Noiembrie 2008. Admis Februarie 2009.

INTRODUCERE

Termenul achalasia înseamnă „eșecul relaxării”. Este o tulburare motorie primară a esofagului, caracterizată prin pierderea peristaltismului și eșecul relaxării sfincterului esofagian inferior (LES) ca răspuns la înghițire (1,2). Are o incidență de aproximativ 1: 100.000, afectând în mod egal femeile și bărbații, de obicei între a treia și a cincea decadă de viață. Mai puțin de 5% dintre pacienți au simptome înainte de adolescență (2). Această entitate este rară la copii. Incidența sa este estimată la 0,1 până la 0,3 la 100.000 de copii pe an (3) .

Deși cauza exactă a acestei tulburări este necunoscută, a fost observată o pierdere a celulelor ganglionare din plexul myenteric al esofagului distal. La nivelul LES, există pierderea neuronilor inhibitori care produc oxid nitric și peptidă intestinală vasoactivă, ceea ce duce la eșecul relaxării LES ca răspuns la înghițire. A fost implicată și infecția cu viruși sau alți agenți (2, 3) .

Clinica se caracterizează prin insuficiență, vărsături, disfagie inițial la solide și în final la lichide, scădere în greutate, dureri retrosternale, arsuri la stomac și tuse nocturnă (1, 2, 3). Mai mult de o treime dintre copiii cu acalazie prezintă tuse nocturnă și complicații pulmonare secundare aspirației, aceasta fiind mai frecventă decât la adulți (3) .

Esofagograma prezintă un esofag dilatat cu o imagine „cioc de pasăre” la nivel distal. Endoscopia arată un cardia punctat care nu se deschide spontan și oferă rezistență la trecerea endoscopului. Manometria esofagiană este principala metodă de diagnostic, prezentând aperistaltism cu presiune crescută și/sau lipsă de relaxare LES (2,3,4). Majoritatea cazurilor de acalazie infantilă sunt idiopatice (acalazie primară) și sporadice, cu unele cazuri familiale legate de o genă autozomală recesivă (5, 6). De asemenea, a fost descris un sindrom caracterizat prin acalazie, insensibilitate la ACTH și absența secreției lacrimale. Tratamentul este îndreptat spre îmbunătățirea simptomatică, care se obține odată cu întreruperea fibrelor musculare circulare ale sfincterului esofagian inferior (7). .

Acest lucru poate fi realizat cu miocardiotomie chirurgicală sau dilatări cu balon. Rezultatele terapeutice ale ambelor tehnici sunt similare, cu toate acestea dilatarea balonului are unele avantaje: este evitată intervenția chirurgicală toracică sau abdominală, spitalizarea este redusă și există o incidență mai mică a refluxului gastroesofagian ulterior (8, 9, 10) .

Tratamentul medical cu anticolinergice sau antagoniști ai calciului nu a fost de ajutor, iar dilatațiile convenționale produc doar îmbunătățiri tranzitorii cu o incidență de aproximativ 6% a perforației esofagiene (11,12). Injecția cu toxină botulinică este o altă alternativă disponibilă, atractivă pentru siguranța și costul redus pe tratament, cu toate acestea răspunsul este de scurtă durată, pentru care tratamentul trebuie repetat, ceea ce duce la o creștere a costurilor în comparație cu dilatarea balonului (13). În ciuda progreselor recente în chirurgia laparoscopică, care permite efectuarea miotomiei cu o incidență mai scăzută a complicațiilor și a unor spitalizări mai scurte (14), dilatarea pneumatică continuă să fie prima opțiune terapeutică pentru acalazie în multe centre spitalicești (10, 13, 15, 16 ) .

Obiectivul acestui studiu a fost de a raporta experiența cu dilatarea pneumatică pentru tratamentul achalaziei la copii în Unitatea de Gastroenterologie și Nutriție Pediatrică a Spitalului Miguel Pérez Carreño (Caracas, Venezuela), în perioada ianuarie 2000 - decembrie 2007.

PACIENTI ȘI METODE

Răspunsul la dilatarea balonului a fost considerat excelent, bun sau slab atunci când scorul simptomului a scăzut cu 75%, 50% sau mai puțin de 50%, respectiv. Părinții pacienților au solicitat consimțământul informat pentru a efectua dilatarea pneumatică.

PROCEDURA DE DILAȚIE

Sub sedare cu Midazolam intravenos și Meperidină, s-a efectuat o endoscopie digestivă superioară (Echipamentul din seria Fujinon 4400 cu gastroscop de 8,2 mm EG-450PE) pentru plasarea ghidului pneumatic sau al dilatorului cu balon (Boston Cientific, Microvasive Rigiflex 30 mm.). Cu viziunea fluoroscopică, dilatatorul este introdus prin ghid și poziția sa corectă este verificată la nivelul sfincterului esofagian inferior și aerul este umflat rapid, la o presiune de 9 PSI, menținând presiunea balonului timp de 1 minut. repetat în total de 3 ori la fiecare pacient, pentru a asigura perturbarea celui mai mare număr de fibre musculare ale sfincterului. Imediat și după procedură, a fost efectuată o esofagramă cu contrast solubil în apă pentru a exclude prezența rupturii esofagiene. Pacienții au fost internați la serviciul de urgență pediatrică pentru observare timp de 24 de ore și reevaluare.

ANALIZA DATELOR

Datele au fost prelucrate folosind frecvențe, procente și testul Chi pătrat (X2). A fost acceptat un nivel de încredere de p

Un total de 8 pacienți au fost incluși în perioada de studiu. Tabelul 1 prezintă caracteristicile clinice ale pacienților studiați. Nu a existat o predominanță de gen. Vârsta medie a fost de 8,3 ani (2-12 ani). Niciunul dintre pacienți nu a primit tratament medical sau chirurgical anterior. 100% dintre pacienți au manifestat disfagie și insuficiență. 2/8 pacienți (25%) s-au referit, de asemenea, la dureri retrosternale și doar 1 pacient (12,5%) s-a referit la arsuri la stomac. 7/8 (87,5%) dintre pacienți prezentau subnutriție cronică ușoară sau moderată. În 4/8 (50%) dintre copii diagnosticul de statură scurtă a fost asociat cu diagnosticul de malnutriție și în toate cazurile au fost pacienți cu malnutriție cronică. Pneumonia recurentă a apărut într-un caz, Tabelul 2.

experiența

Tabelul 3 prezintă rezultatele scorului de severitate pentru simptomele disfagiei, regurgitației, durerii retrosternale și arsurilor la stomac. Trebuie remarcat faptul că simptomele care s-au manifestat mai frecvent au fost și cele care au înregistrat cel mai mare indice de severitate la pacienți. Toate procedurile efectuate au fost efectuate în mod satisfăcător, fără complicații. Nu au fost evidențiate leziuni esofagiene în esofagram. La 3/8 (37,5%) copii au existat dureri retrosternale intense, după finalizarea procedurii, a fost indicată analgezia intravenoasă (Ketoprofen: 1 mg/Kg/doză) cu un răspuns favorabil.

O dietă lichidă a fost începută la 4 ore după procedură la toți pacienții, doar un copil a vărsat la începutul hrănirii, astfel încât calea orală a fost suspendată, a fost indicată o doză unică de antiemetic (Metoclopramidă: 0,25 mg/Kg/doză ), cu repornirea alimentării la 12 ore după procedură.

Toți pacienții au fost externați la 24 de ore după dilatare, fără complicații. Urmărirea medie a fost de 35 de luni (interval 9 - 74 luni). La investigarea frecvenței și intensității celor mai frecvente simptome, s-a constatat o diferență semnificativă în ameliorarea simptomelor înainte și după dilatarea esofagiană pentru ambele disfagii (X2 = 49,7776 g.l. 1; p

Tabelul 4 arată distribuția pacienților în ceea ce privește ameliorarea sau dispariția disfagiei și regurgitațiilor în prima lună de urmărire. Tabelul 5 prezintă rezultatele la 6 luni în funcție de scorul utilizat.

Manometria esofagiană de control a fost efectuată în toate cazurile, între 2 și 9 luni după dilatare (medie 4,5 luni), cu îmbunătățirea presiunii medii și a presiunii reziduale a LES. La 1 pacient (12,5%) răspunsul la prima dilatare nu a fost satisfăcător, efectuându-se din nou procedura 3 luni mai târziu, cu ameliorarea simptomelor (disfagie și regurgitații), la acest pacient manometria esofagiană de control a fost efectuată 9 luni mai târziu din prima procedurii, care arată îmbunătățirea presiunilor LES. Niciun pacient nu a prezentat simptome de reflux gastroesofagian până în prezent.

În cazuistica noastră nu a existat nicio diferență de gen în prevalența bolii, acest lucru este în concordanță cu cel raportat de alți autori (18, 19). Pe de altă parte, vârsta medie la momentul tratamentului în eșantion este semnificativ mai mică decât cea raportată de majoritatea studiilor (7,8,9,13,15,16,18,19). .

Niciunul dintre pacienții din studiu nu a primit anterior tratament, acest lucru contrastează cu cel raportat de Sabharwall și colab. care, în analiza a 76 de pacienți, au constatat că 30% au primit tratament anterior cu dilatații sau intervenții chirurgicale (20) .

Din experiența noastră, manifestările clinice predominante au fost de tip digestiv, inclusiv disfagia și regurgitațiile, care au apărut la 100% dintre pacienți. Acest lucru este similar cu cel observat de alți autori (17,20). De asemenea, am găsit o frecvență ridicată a manifestărilor respiratorii, în conformitate cu cea raportată de seriile pediatrice anterioare (3,21). Într-o serie pediatrică venezueleană, o combinație de manifestări digestive, respiratorii și de pierdere în greutate a fost raportată foarte similară cu cea găsită în prezentul studiu (22) .

În raport cu manometria după procedură, în toate cazurile s-a înregistrat o îmbunătățire a acesteia, caracterizată printr-o scădere a presiunii medii și bazale a LES. Acest lucru este similar cu cel raportat de Torres și colab. (22). într-o serie națională pediatrică anterioară. Kim și colab. (17) raportează o scădere semnificativă a presiunilor sfincterului esofagian inferior, totuși menționează că acest lucru nu corespunde întotdeauna îmbunătățirii clinice evidente, care contrastează cu studiul nostru, unde îmbunătățirea clinică a avut întotdeauna o corelație manometrică. Pe de altă parte, Jankovic și colab. (23), raportează o scădere semnificativă a presiunilor LES în 64% din cazuistica lor după prima dilatare, un procent semnificativ mai mic decât cel constatat de noi.

Datele noastre arată un răspuns bun la dilatarea pneumatică, cu un răspuns satisfăcător de 87,5% la o lună după procedură, similar cu cel raportat de Mehta și colab. cu 81% (24), precum și concluziile lui Ramesh și colab. (25) care au obținut o ameliorare a simptomelor cu 87% la 6 săptămâni după dilatare; alți autori menționează o rată de succes imediată cu prima dilatare care variază de la 71% la 78% și care crește la 89% cu a doua dilatare (26). La urmărirea de 6 luni, am observat, de asemenea, un răspuns bun, care este la fel de consecvent cu ceea ce a fost găsit în studiile internaționale anterioare (24,25). La fel, este similar cu cazuistica noastră, ceea ce a fost raportat într-o serie venezueleană de 11 pacienți supuși dilatației pneumatice, unde au rămas asimptomatici pe parcursul unei medii de 11,8 luni de urmărire (23). În cele din urmă, o serie națională de copii (22) a raportat o îmbunătățire clinică și manometrică susținută și o creștere adecvată în greutate, în conformitate cu rezultatele prezentului studiu.

Dilatarea pneumatică este considerată terapie de primă linie pentru achalazie, cu rezultate bune pe termen scurt. Pe de altă parte, până în prezent nu există un consens în ceea ce privește utilizarea sedării și analgeziei, diametrul balonului care trebuie utilizat, precum și timpul de insuflare și presiunea necesară (15) .

În publicațiile anterioare, au fost descriși unii factori predictivi ai răspunsului slab, cum ar fi vârsta sub 40 de ani și sexul masculin (23); cu toate acestea, din experiența noastră, toți copiii au evoluat fără recidive simptomatice până în prezent. Incidența perforației esofagiene în timpul procedurii de dilatare pneumatică este de aproximativ 6% (11,12); cu toate acestea serii precum Eckardt și colab. raportează un procent mult mai mic, în jur de 1,5% (19). Nu s-a produs nicio ruptură esofagiană în studiu.

De asemenea, frecvența raportată a refluxului gastroesofagian după dilatații este de aproximativ 11% (19), totuși niciunul dintre pacienții noștri nu a prezentat această complicație.

În concluzie, considerăm că dilatarea pneumatică este o terapie rentabilă, cu un răspuns bun pe termen scurt și mediu, cu morbiditate scăzută. Acesta continuă să fie terapia de primă alegere în tratamentul pacienților pediatrici cu acalazie.

REFERINȚE BIBLIOGRAFICE

1. Vantrappen G, Hellemans J. Tratamentul achalaziei și tulburărilor motorii conexe. Gastroenterologie 1980; 79: 144-154. [Link-uri]

2. Saud B, Szyjkowski R. O abordare diagnostică a disfagiei. Clin Fam Pract 2004; 6 (3): 525. [Link-uri]

3. Del Rosario F; Di Lorenzo C. Achalasia și alte tulburări motorii. În: Wyllie R; Hyams H. Gastroenterologie pediatrică. 2. Ed.2001. 215-224. [Link-uri]

4. Gil C, Cano A, Laitouni J, Parada F, Morán B, González N, Mizrachi M, Mendoza S, Morera C. Constatări manometrice în acalazia esofagiană. GEN ianuarie-mar 2003; 57 (1): 26-28. [Link-uri]

5. Frieling T, Berges W, Borchard F, Lübke HJ, Enck P, Bienbeck M. Apariția familială a achalaziei și spasmul difuz al esofagului. Gut 1988; 29: 1595-1602. [Link-uri]

6. Westley C, Herbst J, Goldman S, Wiser W. Achalasia infantilă. J Pediatr 1975; 87: 243-246. [Link-uri]

7. Fellows IW, Ogilvie AL, Atkinson M. Dilatarea pneumatică în acalazie. Gut 1983; 24: 1020-1023. [Link-uri]

8. Bennett JR, Barzaga E, Hendrix TR și colab. Tratamentul achalaziei prin dilatarea pneumatică a cardiei. Gut 1968; 9: 727. [Link-uri]

9. Marco G Patti, Piero M Fisichella. Impactul chirurgiei minim invazive asupra tratamentului acalaziei esofagiene: un deceniu de schimbări. J Am Coll Surg 2003; 698-703. [Link-uri]

10. Kadakia SC, Wong RKH. Dilatarea pneumatică gradată utilizând dilatatori de achalazie Rigiflex la pacienții cu acalazie esofagiană primară. Am J Gastroenterol 1993; 88: 34-38. [Link-uri]

11. Patti MG, Pellegrini CA, Arcerito M, și colab. Compararea terapiei medicale și a terapiei chirurgicale minim invazive pentru tulburările primare de motilitate esofagiană. Arch Surg 1995; 130: 609-615. [Link-uri]

12. Yon J, Christensen J. O comparație necontrolată a tratamentelor pentru achalazie. Ann Surg 1975; 182: 672- 676. [Link-uri]

13. Katz PO, Gilbert J, Castell DO. Dilatarea pneumatică este un tratament eficient pe termen lung pentru acalazie. Dig Dis Sci 1998; 43: 1973-1977. [Link-uri]

14. Nagammapudur S, Balaji, MS. FRCS: Chirurgie minim invazivă pentru tulburările de motilitate esofagiană. Surg Clin N Am 2002; 82: 763-782. [Link-uri]

15. Mikaeli J, Bishehsari F. Dilatarea pneumatică a balonului în achalazie: o comparație prospectivă a siguranței și eficacității cu diferite diametre ale balonului. Aliment farmacol în 2004; 20 (4): 431-6. [Link-uri]

16. KC Chan, SKH Wong. Rezultatele pe termen scurt și pe termen lung ale dilatării balonului endoscopic pentru acalazie: 12 ani de experiență. Endoscopie 2004; 36 (8): 690-694. [Link-uri]

17. Kim CH, Cameron AJ, Hsu JJ, Talley NJ, Trastek VF, Pairolero PC și colab. Achalasia: evaluarea prospectivă a relației dintre presiunea sfincterului esofagian inferior, tranzitul esofagian și diametrul și simptomele esofagiene ca răspuns la dilatarea pneumatică. Mayo Clin Proc 1993; 68: 1067-73. [Link-uri]

18. Farrokhi F, Vaezi M. Acalazie idiopatică (primară). Orphanet Journal of Rare Diseases 2007; 2:38. [Link-uri]

19. Eckardt VF, Gockel I, Bernhard G. Dilatarea pneumatică pentru acalazie: rezultate tardive ale unei investigații prospective de urmărire. Gut 2004; 53: 629-633. [Link-uri]

20. Sabharwall T și colab. Dilatarea balonului pentru achalazia cardiacă: experiență la 76 de pacienți. Radiologie 2002; 224: 719-724. [Link-uri]

21. Torres AM, Chacón H. Achalasia la copii: analiza cazurilor legate de corecția laparoscopică pentru miotomia Heller. Clinica Fundației Valle de Lili. Pr. Col. Anest, iulie/septembrie 2007; 35 (3): p239-242. [Link-uri]

22. Torres P, Gómez G, Trejo C, Barra V, Rossomando A, Romer H. Achalasia la copii. GEN 1990; 44 (4): 389-92. [Link-uri]

23. Jankovic V, Viera L, Guelrud M, Villegas M. Dilatarea pneumatică a achalaziei cu polifenă rigiflex 150 de baloane. GEN 1986; 40 (2): 59-62. [Link-uri]

24. Mehta R JA, Sadasivan S, Mustafa CP, Nandkumar R, Raj VV, Balakrishnan V. Factori care determină rezultatul cu succes după dilatarea pneumatică a balonului în acalazia cardiacă. Indian J Gastroenterol. 2005Nov-Dec; 24 (6): 243-5. [Link-uri]

25. Rai RR, Shende A, Joshi A, Mathur A, Nijhawan S. Rigiflex dilatarea pneumatică a achalaziei fără fluoroscopie: o nouă procedură de cabinet. Gastrointest Endosc. 2005Sep; 62 (3): 427-31. [Link-uri]

26. Garzón M, și colab. Achalasia: Dilatare pneumatică: Experiență într-un spital de recomandare. Rev Col Gastroenterol 2005; 20 (3): 6-9. [Link-uri]