Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Chirurgia spaniolă este organismul oficial al Asociației Spaniole a Chirurgilor (AEC) și al Societății Spaniole de Chirurgie Toracică (SECT), ambele societăți științifice cuprind majoritatea chirurgilor generali și toracici, precum și alte subspecialități ale chirurgiei spaniole. Revista este cel mai bun exponent al dezvoltării tehnice și conceptuale a chirurgiei spaniole, în așa fel încât în ​​paginile sale, similar evoluției pe care chirurgia a experimentat-o ​​în lume, o atenție sporită este dedicată aspectelor biologice și clinice ale patologiei chirurgicale, transcendând astfel actul operativ care în trecut a constituit centrul principal al atenției în acest domeniu al medicinei. Conținutul revistei este structurat în secțiunile originale, recenzii, note clinice și scrisori către editor, iar articolele sunt selectate și publicate după o analiză riguroasă, în conformitate cu standardele acceptate la nivel internațional.

Indexat în:

SCIE/JCR, Index Medicus/Medline, IBECS, IME

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • Metodologie
  • Histopatologie
  • epidemiologie
  • Clinică și diagnostic
  • Tratament
  • Concluzii
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

canalului

Adenocarcinomul (ADC) al canalului anal este o entitate rară care reprezintă 5% din toate neoplasmele anorectale și 1,5% din tumorile gastro-intestinale. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, se pot distinge 3 tipuri: primul își are originea în mucoasa de tranziție a canalului superior, al doilea derivă din glandele anale (conducte), iar ultimul derivă dintr-o fistulă perianală cronică. Pacienții cu ADC al canalului anal au un procent mai mare de boală avansată, metastaze la distanță și o supraviețuire generală mai mică decât cei cu carcinom cu celule scuamoase. Scăzuta cazuistică publicată pe această neoplasmă implică faptul că nu există o schemă terapeutică pe deplin dovedită. Majoritatea autorilor pledează pentru tratamentul cu chimioterapie neoadjuvantă (CRT) urmat de o intervenție chirurgicală radicală. Obiectivul acestui articol este de a revizui literatura existentă privind caracteristicile clinicopatologice și gestionarea ADC a canalului anal.

Adenocarcinomul (ADC) al canalului anal este o boală rară care cuprinde doar 5% din toate neoplaziile anorectale și 1,5% din toate tumorile gastrointestinale. Organizația Mondială a Sănătății clasifică ADC anal în 3 tipuri: prima poate apărea din mucoasa zonei de tranziție în canalul superior, a doua din glandele anale (conducte) și ultima se poate dezvolta în mediul unei fistule anorectale cronice. Pacienții cu ADC al canalului anal au rate ridicate de insuficiență pelviană, metastaze la distanță și supraviețuire generală mai mică decât pacienții cu carcinom epidermoid. Din cauza rapoartelor de caz limitate despre această neoplazie, strategiile de management nu au fost bine stabilite. Majoritatea autorilor de studii conexe recomandă chimioterapia preoperatorie (CRT) urmată de o intervenție chirurgicală radicală. Scopul prezentului studiu este de a revizui caracteristicile clinicopatologice și gestionarea ADC a canalului anal.

Canalul anal este porțiunea terminală a intestinului gros și corespunde unei structuri tubulare de 3-4 cm care se extinde de la pielea perianală până la capătul rectului. Este căptușit în porțiunea sa superioară de mucoasă de tip rectal, în zona sa mijlocie (coincidentă cu linia de interfață pectineală) de mucoasă de tranziție și, în secțiunea sa inferioară, de o mucoasă cu epiteliu scuamos stratificat 1 .

Carcinoamele din această regiune sunt clasificate drept carcinoame ale canalului anal, iar tiparele de diferențiere sunt, în principal, de tip bazalioid (în esență, de natură scuamoasă, similar cu omonimul său din tractul digestiv aer superior), de tip epidermoid, similar cu tumorile cutanate și cele cu o linie de diferențiere spre adenocarcinom 1 .

Obiectivul acestui articol este de a efectua o revizuire a literaturii privind histopatologia, simptomele, diagnosticul și tratamentul ADC al canalului anal.

O revizuire a literaturii existente a fost efectuată utilizând bazele de date MEDLINE Pubmed și Ovid din 1997 până în 2012. Au fost folosite cuvinte cheie: «adenocarcinom anal», «neoplasm anal», «carcinom al glandei anale», «carcinom al canalului anal», «anal canal »,« imunohistochimie »,« chimioterapie »și« chirurgie radicală ».

Deși canalul anal este scurt, acesta prezintă o mare varietate de tumori, care reflectă complexitatea anatomică, embriologică și histologică a acestei structuri. Asigurarea localizării acestor tumori și interpretarea constatărilor morfologice este controversată și, uneori, foarte dificilă 2 .

Adenocarcinomul (ADC) al canalului anal este o entitate rară. Majoritatea au un fenotip colorectal și reprezintă tumori derivate din porțiunea superioară a canalului anal sau din celule cu caracteristici glandulare ale zonei de tranziție. Distingerea unui ADC al canalului anal adevărat de un ADC redus redus cu extensie a canalului anal poate fi extrem de dificilă. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), se pot distinge 3 tipuri de ADC în raport, în principal, cu originea lor: cele care provin din porțiunea superioară a canalului anal, cele care derivă din glandele sau canalele anale și cele asociate cu fistule anorectale cronice 2,3:

    -

Tumorile originare din mucoasa secțiunii superioare a canalului anal sunt cele mai frecvente (Fig. 1) și prezintă un fenotip colorectal. Este extrem de dificil, în stadii avansate, să le distingem de un ADC rectal distal. Principala sa implicație clinică se bazează pe capacitatea sa de extensie locală, care se ocupă de drenajul limfatic dublu către lanțurile inghinale și femurale. Fenotipul imunohistochimic obișnuit coincide cu profilul imunohistochimic al segmentului rectal scăzut ADC, format din CK20 +, CK7- și CDX2 +. CK7 este uneori pozitiv, deoarece poate apărea și în mod excepțional în ADC rectal, dar la fel ca în acesta, ar co-exprima caracteristic CK20 2,4,5 .

Suprafața secțiunii transversale a adenocarcinomului (ADC) originară din mucoasa segmentului superior al canalului anal cu creștere circumferențială și endoluminală.

Secțiuni secvențiale secvențiale ale ADC intramural evoluat al glandelor anale A) din mijlocul 1/3 al canalului anal și aproape de marginea radială și B) ale părții distale a canalului anal cu infiltrare a mușchilor perianali.

Proliferarea glandulară tubulară dezordonată și infiltrativă, care stă la baza mucoasei anale scuamoase neoplazice în biopsia endoscopică a unui ADC al glandelor anale (hematoxilină și eozină × 10).

A) Componentă glandulară neoplazică submucoasă în ADC a glandelor anale (hematoxilină și eozină × 20). B) ADC al glandelor anale cu imunoexpresie pozitivă în glande pentru CK7 (citokeratină 7 × 10). C) Glanda anală ADC negativă pentru CK20 (citokeratină 20 × 10). D) CDX2 glandă anală negativă ADC (CDX2 × 10).

În cele din urmă, ADC asociată cu fistule colorectale cronice (congenitale sau dobândite), cu evoluție îndelungată (10-20 de ani), este de obicei secundară proceselor inflamatorii cronice, cum ar fi boala Crohn sau alte boli perianale benigne evoluate. Uneori, fistulele sunt secundare dilatării glandelor canalului anal sau ale canalelor sale, iar morfologia și imunohistochimia tumorii ar fi identice cu cea a unei glande analice/canal ADC. Jones și Morson 9 au sugerat că unele dintre aceste carcinoame asociate fistulei provin din duplicări congenitale ale capătului distal al intestinului posterior (intestinul posterior). În general, adoptă un model ADC mucinos bine diferențiat, dar originea histogenetică exactă este adesea imposibil de demonstrat și poate aparține oricăruia dintre subtipurile anterioare. Mai mult, trebuie să se distingă de ADC-ul rectal cu nivel scăzut de mucină. În acest sens, studiul imunohistochimic (CK20, CK7 și CDX2) poate fi variabil și numai prin combinarea caracteristicilor morfologice, imunofenotipice și clinico-evolutive ar putea fi considerate o origine sau alta 2,4,5,7-9 .

Tumorile anale sunt neoplasme rare ale tractului gastro-intestinal, reprezentând 5% din toate neoplasmele anorectale și 1,5% din tumorile gastro-intestinale. Indiciile microscopice din tumorile canalului anal s-au schimbat progresiv de-a lungul anilor. Creșterea experienței și a sprijinului din tehnicile imunohistochimice și studiile moleculare au condus la numeroase schimbări în nomenclatură. Cea mai frecventă leziune, atât a canalului anal, cât și a pielii perianale, este carcinomul cu celule scuamoase, care reprezintă între 70% și 80% 10-13. ADC anal reprezintă aproximativ 10% din toate leziunile anale maligne (5-19%): are o istorie naturală mai agresivă decât carcinomul cu celule scuamoase, cu supraviețuire mai mică și rate de recurență mai mari, atât locale, cât și îndepărtate 2,6,10, 13– 15 .

Deși au fost descrise rezultate bune la pacienții cu neoplasme care sunt depistate în stadii evolutive timpurii, similitudinea clinică cu alte boli benigne și expresia mai mică a componentei tumorale în mucoasă sunt de obicei motive care întârzie diagnosticul și, prin urmare, sărăcesc prognosticul. 16. Pacienții cu ADC ai canalului anal prezenți într-un procent mai mare cu boală avansată, metastază la distanță și, în consecință, supraviețuire generală mai mică împotriva carcinomului cu celule scuamoase. Datele din baza națională de date privind cancerul (NCDB) relevă faptul că 9,8% dintre pacienții cu ADC anală sunt în stadiul IV la prezentare, comparativ cu 5% din carcinoamele scuamoase. În același mod, leziunile la distanță apar la 28,1% dintre pacienții cu ADC, comparativ cu 11,8% dintre scuamoși. Rata de supraviețuire la 5 ani la pacienții cu ADC este mai slabă în toate etapele decât cea a pacienților cu carcinom cu celule scuamoase, verificând o diferență mai mare în stadiul IV (13% pentru pacienții cu ADC și 29% pentru cei cu carcinom cu celule scuamoase.) Cincisprezece .

Vârsta prezentării este în jurul celui de-al șaselea deceniu de viață, cu o distribuție egală pe sex 3.14. Au fost propuși mai mulți factori de risc, cum ar fi HPV și HIV, tutunul și imunosupresia 10,17. Prezența fistulelor perianale cronice, asociate sau nu cu boala Crohn, este un factor de risc important, mai ales atunci când depășesc 10 ani de istorie 17,18. Lymphogranuloma venereum (LGV), ca cauză a proctitei, poate provoca stenoza perianală și fistule și este, de asemenea, asociată cu un risc crescut de ADC rectal 19 .

Clinică și diagnostic

Manifestările clinice sunt de obicei nespecifice. Pacienții pot prezenta durere, indurație, abcese, fistule sau o masă palpabilă. Alte simptome includ sângerări, mâncărime, pete, prolaps și pierderea în greutate 6,13. În seria de Kline și colab. 20, 15% dintre pacienți au fost asimptomatici. Prezența fistulei perianale cu mai mult de 10 ani de evoluție sau existența fistulelor recurente chiar și după intervenția chirurgicală este tipică 6 .

Suspiciunea de diagnostic precoce este crucială pentru a evita întârzierea diagnosticului și a tratamentului. Deși caracteristicile clinice ne pot face să suspectăm acest tip de tumoare, diagnosticul definitiv poate fi stabilit doar prin intermediul unei biopsii și a unui studiu histologic. În boala fistuloasă avansată, nu este clar dacă biopsia trebuie luată din canalul anal aproape de osul intern sau prin chiuretajul osului extern 17 .

În plus, ar trebui explorate adenopatiile inghinale, deoarece, după cum sa menționat anterior, sunt leziuni agresive cu o capacitate ridicată de invazie locală și îndepărtată. Răspândirea locală tinde să fie mai mare în acele tumori originare din glandele canalului anal sau ale tractului fistulos, deoarece, fiind situată în afara peretelui intestinal, răspândirea începe dintr-o poziție mai avansată.

Alte metode de diagnostic pentru a studia extensia locală și la distanță includ ultrasunetele endoanale, imagistica prin rezonanță magnetică pelviană și tomografia computerizată 17,18 .

Scăzuta cazuistică publicată pe ADC a canalului anal implică faptul că nu există o schemă terapeutică pe deplin dovedită. Până în anii 1990, majoritatea autorilor au recomandat chirurgia radicală (amputarea abdominoperineală [AAP]) ca tratament de alegere pentru ADC al canalului anal 21-23 .

Într-o analiză retrospectivă a 192 de pacienți cu cancer de canal anal tratați la Universitatea din Minnesota, Klas și colab. 24 descriu experiența lor cu 36 de pacienți diagnosticați cu ADC. Douăzeci și doi (61%) au fost tratați doar cu intervenții chirurgicale (6 PAA și 16 rezecții locale) și 14 (39%) cu intervenții chirurgicale urmate de chimioterapie (CRT). Supraviețuirea la 5 ani și recurența locală au fost de 63 și respectiv 21%. Nu au comparat modalitățile terapeutice între ele din cauza numărului insuficient de pacienți. Aceștia atribuie rezultatele bune faptului că majoritatea leziunilor (78%) au fost mai mici de 5 cm și apără tratamentul cu CRT pre- sau postoperator pentru leziunile mai mari (> 5 cm).

Un studiu multicentric retrospectiv care include 82 de pacienți diagnosticați cu ADC anal tratat în diferite centre europene 3 a recomandat CRT combinat ca cel mai bun tratament, rezervând o intervenție chirurgicală radicală (PSA) doar ca salvare. În acest studiu, pacienții au fost tratați cu CRT combinată, radioterapie (RT) plus intervenție chirurgicală sau doar o intervenție chirurgicală. Supraviețuirea globală și fără boală a fost mai mare la acei pacienți cu CRT, comparativ cu cei cu RT plus intervenție chirurgicală sau doar o intervenție chirurgicală. Analiza multivariată a arătat că stadiul T și N, gradul histologic și modalitatea terapeutică au fost factori de prognostic independenți pentru supraviețuire. Cu toate acestea, acest studiu are destul de multe neajunsuri: terapia neoadjuvantă nu a fost utilizată în niciun grup, chimioterapia adjuvantă nu a fost utilizată după intervenție chirurgicală, pacienții care au intrat în grupul RT și chirurgie au fost semnificativ mai în vârstă decât pacienții din grupul combinat CRT și în 75 % dintre pacienții operați au suferit rezecție locală. Acești factori ar putea fi responsabili pentru gradul ridicat de recurență locală și îndepărtată în grupul cu RT și intervenție chirurgicală.

Papagikos și colab. 15 au studiat 16 pacienți cu ADC anal care au fost tratați cu RT cu sau fără chimioterapie cu intenție curativă. Rezultatele acestui tratament au fost comparate cu un grup de pacienți cu carcinom cu celule scuamoase care au fost tratați cu CRT. Urmărirea medie a fost de 45 de luni pentru pacienții cu ADC și de 44 pentru cei cu epidermoid. Deși pacienții cu carcinom cu celule scuamoase au avut tumori primare mai avansate, recurențele locale și îndepărtate au fost semnificativ mai mari la pacienții cu ADC. Mai mult, supraviețuirea fără boală de 5 ani după CRT a fost de 19% la pacienții cu ADC, comparativ cu 77% la cei cu carcinom cu celule scuamoase. Acest studiu concluzionează că tratamentul CRT definitiv, care s-a dovedit util în tumorile cu celule scuamoase, are un control local slab și un număr mare de recurențe la distanță la pacienții cu ADC. Ei recomandă CRT preoperator urmat de AAP pentru a maximiza controlul pelvian al bolii. Chimioterapia adjuvantă ar putea fi luată în considerare pentru boala micrometastatică.

Un studiu retrospectiv realizat de Li și colab. 25, care include 49 de pacienți cu ADC al canalului anal, concluzionează că AAP împreună cu CRT este tratamentul recomandat. Supraviețuirea la 5 ani la pacienții cu APA singur, CRT, APA plus CRT și fără niciun tratament a fost de 34,4, 0, 37,5 și, respectiv, 0%.

Chang și colab. 6 arată o serie de peste 20 de ani de experiență în seria lor de 34 de pacienți în care cei potențial vindecabili au fost tratați prin intervenții chirurgicale locale urmate de RT sau CRT, sau tratament chirurgical radical (PSA) plus CRT pre- sau postoperator. Supraviețuirea fără boală a fost la 13 luni după rezecția locală și la 32 de luni după intervenția chirurgicală radicală, iar supraviețuirea generală la 5 ani a fost de 43% pentru tratamentul local și 63% pentru pacienții tratați cu intervenție chirurgicală radicală (Tabelul 1).