, Dr., University College London, Londra, Marea Britanie

angioedem

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (3)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (0)
  • Video (0)

Angioedemul este umflarea (de obicei localizată) a țesuturilor subcutanate datorită creșterii permeabilității vasculare și extravazării lichidului intravascular. Mediatorii cunoscuți ai permeabilității vasculare crescute includ următoarele:

Mediatori derivați de celule mastocitare (de exemplu, histamină, leucotriene, prostaglandine)

Bradykinin și mediatori derivate din complement

Mediatorii derivați de celule mastocitare tind, de asemenea, să afecteze straturile superficiale ale țesutului subcutanat, inclusiv joncțiunea dermoepidermică. Acolo, acești mediatori provoacă urticarie și prurit, care în consecință însoțesc deseori angioedemul mediat de celule mastocitare.

În angioedemul mediat de bradichinină, dermul este de obicei neafectat, astfel încât urticaria și pruritul sunt absente.

În unele cazuri, mecanismul și cauza angioedemului sunt necunoscute. Mai multe cauze (de exemplu, blocante ale canalelor de calciu, medicamente fibrinolitice) nu au un mecanism identificat; uneori o cauză (de exemplu, relaxante musculare) cu un mecanism cunoscut este omisă la examenul clinic.

Angiodema poate fi acută sau cronică (≥ 6 săptămâni). Există forme moștenite și dobândite caracterizate printr-un răspuns anormal al complementului.

Angioedem acut

Angioedemul acut este mediat de mastocite în> 90% din cazuri. Mecanismele mediate de mastocite includ reacții alergice acute, de obicei mediate de IgE. Angioedemul mediat de IgE este însoțit de obicei de urticarie acută (urticarie locală și eritem pe piele). Poate fi adesea cauzată de aceiași alergeni (de exemplu, medicamente, otravă, alergeni dietetici sau extracte) care sunt responsabili de urticaria acută mediată de IgE .

Angioedemul acut poate fi, de asemenea, rezultatul unor agenți care stimulează direct celulele mastocitare fără implicarea IgE. Cauzele pot include opioide, coloranți radiopaci, substanțe de contrast, aspirină și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.

Inhibitorii ECA cauzează până la 30% din cazurile de angioedem acut observate în secția de urgență. Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) pot crește direct nivelurile de bradichinină. Fața și căile respiratorii superioare sunt mai des implicate, dar intestinul poate fi afectat. Stupii nu apar. Angioedemul poate apărea la scurt timp sau la ani de la începerea terapiei.

Angioedem cronic

Cauza angioedemului cronic (> 6 săptămâni) este de obicei necunoscută. Mecanismele mediate de IgE sunt mai puțin frecvente, dar se datorează uneori ingestiei cronice nebănuite a unui agent farmacologic sau chimic (de exemplu, penicilină în lapte, un medicament fără prescripție medicală, conservanți, alți aditivi alimentari). Câteva cazuri se datorează deficitului de inhibitor C1 moștenit sau dobândit .

Angioedem idiopatic este angioedem care apare fără urticarie, este cronic și recurent și nu are o cauză identificabilă.

Angioedem ereditar și dobândit

Angioedemul ereditar și dobândit sunt tulburări care se caracterizează prin răspunsuri anormale ale complementului și sunt cauzate de deficiența sau disfuncția inhibitorului C1. Simptomele sunt cele ale angioedemului mediat de bradikinină.

semne si simptome

În angioedem, edemul este adesea asimetric și ușor dureros. Afectează adesea fața, buzele și/sau limba și poate apărea și pe spatele mâinilor sau picioarelor sau pe organele genitale. Edemul căilor respiratorii superioare poate provoca insuficiență respiratorie și stridor, care pot fi confundate cu astm. Căile respiratorii pot fi complet obstrucționate. Edemul intestinal poate provoca greață, vărsături, dureri abdominale crampe și/sau diaree.

Această fotografie prezintă edem acut al buzelor la un pacient cu angioedem ereditar.

Angioedemul buzelor poate fi asimetric, așa cum se arată în această fotografie.

Acest pacient are o limbă umflată din cauza angioedemului.

Alte manifestări ale angioedemului depind de mediator.

Angioedem mediat de celule mastocitare

Tinde să se dezvolte în câteva minute până la câteva ore

Poate fi însoțit de alte manifestări ale reacțiilor alergice acute (de exemplu, prurit, urticarie, înroșire, bronhospasm, șoc anafilactic)

Angioedem mediat de bradicinină

Tinde să se dezvolte în câteva ore până la câteva zile

Nu este însoțit de alte manifestări ale reacțiilor alergice

Diagnostic

Pentru diagnosticul urticariei, vezi Urticaria: evaluare.

Pacienților cu inflamație localizată, dar fără urticarie, li se cere în mod specific să utilizeze inhibitori ai ECA.

Cauza angioedemului este adesea evidentă, iar testele de diagnostic sunt rareori necesare, deoarece majoritatea reacțiilor sunt autolimitate și nu se repetă. Când angioedemul este acut, niciun test nu este deosebit de util. Când este cronică, este necesară o evaluare aprofundată a medicamentelor și a dietei.

Dacă nu există o cauză evidentă sau dacă membrii familiei au urticarie, clinicienii ar trebui să ia în considerare măsurarea nivelurilor inhibitorilor C1 pentru a verifica deficitul inhibitorului C1 și a nivelurilor C4 pentru a verifica angioedemul ereditar sau ereditar. Nivelurile scăzute de C4 ajută la confirmarea diagnosticului de angioedem ereditar (tipurile 1 și 2) sau a deficitului dobândit de inhibitor C1.

Protoporfiria eritropoietică poate imita formele alergice ale angioedemului; ambele pot provoca edem și eritem după expunerea la soare. Cele două pot fi diferențiate prin măsurarea sângelui și a porfirinelor fecale.

Perle și gândaci

Dacă angioedemul nu este însoțit de urticarie și reapare fără o cauză clară sau este prezent la membrii familiei, luați în considerare angioedemul ereditar sau dobândit.

Tratament

Tratamentul căilor respiratorii

Pentru angioedemul mastocitar, un antihistaminic și uneori un corticosteroid sistemic și epinefrina

Pentru angioedem legat de un inhibitor ECA, ocazional plasmă proaspătă congelată și concentrat de inhibitor C1

Pentru angioedemul idiopatic recurent, un antihistaminic oral de 2 ori pe zi

Securizarea căilor respiratorii este principala prioritate. Dacă angioedemul afectează căile respiratorii, epinefrina se administrează subcutanat sau intramuscular ca și în cazul anafilaxiei, cu excepția cazului în care mecanismul este în mod evident mediat de bradikinină (de exemplu, datorită utilizării unui inhibitor ECA sau a documentației dobândite sau a angioedemului ereditar). În angioedemul mediat de mastocite, tratamentul reduce de obicei rapid edemul căilor respiratorii; cu toate acestea, în angioedemul mediat de bradichinină, edemul durează de obicei> 30 de minute pentru a se rezolva după începerea tratamentului. Prin urmare, intubația endotraheală este mai des necesară în angioedemul mediat de bradichinină.

Tratamentul angioedemului include, de asemenea, eliminarea sau evitarea alergenului și utilizarea medicamentelor care ameliorează simptomele. Dacă cauza nu este evidentă, toate medicamentele neesențiale trebuie întrerupte.

Pentru el angioedem mediate de mastocite, Medicamentele care pot ameliora simptomele includ antihistaminice H1. În cele mai severe reacții se utilizează prednison, 30 până la 40 mg pe cale orală o dată pe zi. Corticosteroizii topici nu sunt de ajutor. Dacă simptomele sunt severe, se poate administra intravenos un corticosteroid și antihistaminice (de exemplu, metilprednisolon 125 mg și difenhidramină 50 mg). Tratamentul pe termen lung se face cu antihistaminice H1 și H2 și, ocazional, cu corticosteroizi.

Pacienții cu reacții severe mediate de celule mastocitare trebuie întotdeauna sfătuiți să poarte o seringă pre-umplută, autoadjectabilă de epinefrină și antihistaminice orale și, dacă apare o reacție severă, utilizați aceste tratamente cât mai repede posibil și apoi mergeți la camera de urgență. . Acolo, ele pot fi atent monitorizate și tratamentul poate fi repetat sau ajustat după cum este necesar.

Pentru el angioedem mediat de bradichinină, Epinefrina, corticosteroizii și antihistaminicele nu s-au dovedit a fi eficiente. Angioedemul datorat utilizării unui inhibitor ECA dispare de obicei la aproximativ 24 până la 48 de ore după oprirea medicamentului. Dacă simptomele sunt severe, progresive sau refractare, pot fi încercate tratamente utilizate pentru angioedemul ereditar sau dobândit. Acestea includ plasmă proaspătă congelată, concentrat de inhibitor C1 și, eventual, ecalantidă (care inhibă calikreina plasmatică, necesară pentru generarea de bradikinină) și icatibant (care nu blochează bradikinina).

Pentru el angioedem idiopatic, se poate încerca o doză mare de antihistaminic non-sedativ pe cale orală.

Concepte cheie

În DE, până la 30% din cazurile de angioedem acut sunt cauzate de inhibitori ai ECA (mediați de bradichinină), deși în general> 90% din cazuri sunt mediați de mastocite.

Cauza angioedemului cronic este de obicei necunoscută.

Inflamația se dezvoltă întotdeauna; angioedemul mediat de bradichinină tinde să se dezvolte mai lent și poate provoca mai puține simptome de reacție alergică acută (de exemplu, prurit, urticarie, șoc anafilactic) decât o face angioedemul mediat de mastocite.

Pentru angioedemul cronic, trebuie stabilit un istoric farmacologic și dietetic complet și trebuie luate în considerare testarea deficitului de inhibitor C1 și măsurarea nivelurilor C4; testul este rar necesar pentru angioedemul acut.

Mai întâi, asigurați căile respiratorii; dacă căile respiratorii sunt afectate, administrați epinefrină subcutanat sau IM, cu excepția cazului în care cauza este în mod clar angioedem mediat de bradichinină, care este mai probabil să necesite intubație endotraheală.

Cheia este eliminarea sau evitarea alergenului.

Pentru un tratament simptomatic suplimentar, un antihistaminic (de exemplu, H1) și un corticosteroid sistemic pot atenua simptomele angioedemului mediate de mastocite; administrarea de plasmă congelată, concentrat de inhibitor C1 și/sau ecallantidă sau icatinib poate fi încercată dacă angioedemul mediat de bradichinină este sever sau refractar.