renal

¿Ce este angiomiolipomul renal?

Angiomiolipomul renal (LMA) este o tumoră benignă rară formată din vase de sânge anormale (angio), mușchi netezi (Proprie) și țesutul gras (lipom). Acestea pot apărea sporadic sau în asociere cu alte descoperiri din cadrul complexului de scleroză tuberoasă (TS). Cele mai frecvente sunt observate în sistemul nervos central (epilepsie, autism, tulburări cognitive, tumori) sau leziuni ale pielii, cum ar fi decolorări ale pielii (pete de cafea-la-lait) și angio-fibroame faciale.

Care este epidemiologia LMA?

Apare rar în populația generală și se observă mai frecvent la femei, raportul femeie/bărbat este de 2: 1. Pe de altă parte, la persoanele cu scleroză tuberoasă, incidența LMA variază între 55% și 90%. Vârsta prezentării este de 40-50 de ani în cazuri sporadice, în timp ce cele asociate cu scleroza tuberoasă sunt prezente în a doua sau a treia decadă a vieții.

Ce modificări genetice se observă în scleroza tuberoasă (TS)?

Cum este diagnosticat LMA?

Aproximativ 80% din LMA sunt detectate întâmplător într-o ecografie de rutină. Doar 15% din cazuri prezintă hemoragie retroperitoneală (sindromul Wunderlich) și doar 10% din cazurile actuale se prezintă ca șoc. În seriile contemporane, 50% din cazuri aveau dureri lombare și 22% aveau sânge în urină (hematurie). În cazurile cu LMA sporadică, dimensiunea la momentul diagnosticului a variat între 1 cm și 4 cm, în timp ce în cazurile cu TS dimensiunea a variat între 3,5 cm și 19 cm.

Ce comportament este urmat după diagnosticul de LMA?

Ce rol joacă intervenția chirurgicală în tratamentul LMA?

Tratamentul chirurgical al LMA s-a schimbat de la nefrectomie (îndepărtarea rinichiului) care a fost efectuată în trecut la nefrectomie parțială laparoscopică sau lumpectomie.ambii rinichi, deci este foarte important să încercați să păstrați cât mai mult țesut renal posibil. După excizie, procentul de recurență este scăzut (3,5%), la fel și procentul de complicații (12%), cele mai frecvente fiind fistulele de urină (4%) și hemoragia.

Ce rol joacă embolizarea arterială selectivă (SAE) în tratamentul LMA?

În prezent, embolizarea arterială selectivă (SAE) a devenit prima opțiune de tratament pentru LMA, în special în cazurile cu sângerări acute și instabilitate hemodinamică. Embolizarea poate fi efectuată cu diverși agenți (alcool absolut, microsfere etc.) cu rezultate bune cu oricare dintre aceștia. În diferitele studii publicate, dimensiunea medie a leziunilor a variat între 9 cm și 15 cm, cu o incidență a complicațiilor între 0% și 20%. Între 9% și 56% din cazuri au necesitat o nouă embolizare și între 0% și 14% din cazuri au fost necesare intervenții chirurgicale pentru rezolvarea definitivă a cazului. Posibilitatea reapariției LMA a fost foarte variabilă, variind de la 11% la 40% din cazuri. Cele mai frecvente complicații ale SAE au fost: sindromul post-embolizare (febră, lombalgie, leucocitoză) prezent în aproximativ 80% din cazuri și care este gestionat în mod conservator, leziuni vasculare, infarct renal, formare de abces etc.

Ce rol joacă ablația cu frecvență radio în tratamentul LMA?

Ablația cu frecvență radio, fie percutanat, fie laparoscopic, este rezervată doar pentru leziunile mici, asimptomatice. Foarte puține cazuri au fost tratate și, în general, rezultatele au fost satisfăcătoare.

Ce rol joacă inhibitorii mTOR în tratamentul LMA?

Surse

  • Flum AS, Hamoui N, Said MA și colab. Actualizare privind diagnosticul și managementul angiomiolipomului renal. J Urol (2016); 195: 834.
  • Nelson CP, Sanda MG. Diagnosticul contemporan și gestionarea angiomiolipomului renal. J Urol (2002); 168: 1315.
  • Jinzaki M, Silverman SG, Akita H și colab.Angiomiolipomul renal: o clasificare radiologică și o actualizare a evoluțiilor recente în diagnostic și management. Abdom Imaging (2014); 39: 588.
  • Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T și colab. Angiomiolipom renal: relația dintre dimensiunea tumorii, formarea anevrismului și ruptura. Radiologie (2002); 225: 78.
  • Villalta JD, Sorensen MD, Durack JC și colab.Embolizarea arterială selectivă a angiomiolipomului: o comparație a agenților embolici mai mici și mai mari. J Urol (2011); 186: 921.
  • Bissler JJ, McCormack FX, Young LH și colab. Sirolimus pentru angiomiolipom în complexul de scleroză tuberoasă sau limfangioleiomiomatoză. N Engl J Med (2008); 358: 140.
  • Bissler JJ, Kingswood JC și colab. Everolimus pentru angiomiolipom asociat cu scleroza tuberoasă complexă sau limfangioleiomiomatoză sporadică. Lancet (2013); 381: 817.