Figura 1: Anatomia glandelor suprarenale și relațiile de vecinătate

glandelor suprarenale

Patologia și chirurgia glandelor suprarenale

Dr. Pedro Martínez Sanz
PUC

Anatomia glandelor suprarenale

Greutatea sa variază de la 3 la 5 grame și dimensiunea sa variază de la 40 la 60 mm în lungime, 20 la 30 mm în lățime și 2 până la 8 mm în grosime. Aprovizionarea sa arterială este supusă mai multor variante, dar este formată de obicei din ramuri de la trei origini diferite: din artera diafragmatică, din aortă și din artera renală. Drenajul venos este de obicei spre stânga printr-o venă mare care se scurge în vena renală și spre dreapta printr-o venă care ajunge la cavitatea inferioară. Pot exista alte vene accesorii, de o importanță mai mică, care se scurg spre cavă inferioară din stânga și vena renală pe dreapta.

O importanță mai mare pare a fi sistemul portal al glandei suprarenale, care furnizează sânge bogat în gluco-corticosteroizi către măduvă. Astfel, este favorizată acțiunea enzimei feniletanolamină-N-metil-transferază, responsabilă de metilarea norepinefrinei pentru a forma epinefrină. Din această cauză, 95% din epinefrină este generată în medula suprarenală.

Glandele suprarenale sunt foarte fragile, în special medulla. Acest fapt trebuie luat în considerare în toate intervențiile chirurgicale, deoarece suprarenalectomia parțială eficientă este foarte dificil de realizat într-un mod controlat.

Glandele suprarenale sunt organe endocrine în care se adaugă două origini embriologice; o componentă ectodermică (medulară) cu secreție de catecolamine (norepinefrină și epinefrină) și o componentă mezodermală (cortex) în care sunt recunoscute cele trei linii specializate de corticosteroizi: glucocorticoizi, mineralocorticoizi și steroizi sexuali produși în zonele glomerulare, fasciculare și reticulare ale Cortex. Hormonul ACT H guvernează cortexul, în timp ce medula are o conexiune nervoasă simpatică importantă și, de asemenea, cu sistemul renină-angiotensină. Modificările din acest guvern complex pot da naștere unor dezechilibre hormonale severe.

Localizarea glandelor suprarenale adânci în retroperitoneu și în porțiunea superioară și posterioară a rinichiului, împreună cu dimensiunea lor cu o axă principală nu mai mare de 5 cm, le face dificil de accesat la examinarea fizică și necesită mijloace de explorare mai sofisticate .

Astăzi există două forme de examinare a glandelor suprarenale:

1. Aspectul morfologic: care este foarte bine informat de media imagistică:

a) Ecografia renală și abdominală, care permite detectarea creșterii volumului și

b) Alte caracteristici ale glandei. Studiul ecotomografiei abdominale relevă frecvent masele suprarenale ignorate.

c) Utilizarea tomografiei axiale computerizate oferă o precizie mai mare și permite stabilirea foarte bună a relațiilor cu celelalte organe învecinate: rinichi, cavă, artere etc.
De asemenea, permite explorarea regiunii aortice, interiliace și pelvine pentru a revizui posibilele localizări heterotopice ale acestor țesuturi

d) Imagistica prin rezonanță magnetică poate oferi informații foarte asemănătoare cu CT.

e) Există teste de funcționalitate și absorbție specifică a elementelor radioactive, cum ar fi dibenzilguanidina monoiodică, care are o afinitate specială pentru țesutul cromafin, care prezintă masa de curățare în camera de numărare.


2. Din punct de vedere funcțional, glandele suprarenale pot fi studiate datorită dozajului de hormoni pe care îl produc și a acțiunilor lor în organism datorită hiper sau hipofuncției.

În acest fel, studiul morfologic și funcțional al glandelor suprarenale este bine reglementat și permite diagnosticări sigure și tratamente de succes, printre care intervenția chirurgicală ocupă un loc important.

Astfel, astăzi intervenția chirurgicală este indicată în tumorile maligne ale acestor glande, în tulburările funcționale ale medularei și ale cortexului suprarenal și în nodulii tumorali suprarenali diagnosticați ca fiind constatări ale ecotomografiei sau CT, efectuate prin studiul altor boli abdominale.

Pe baza experienței dobândite în spitalul nostru de peste 30 de ani, între ianuarie 1969 și decembrie 2000, revizuim retrospectiv experiența dobândită.

Seria noastră a fost recrutată în 30 de ani între 1969 și 2000 cu 111 pacienți a căror vârstă medie a fost de 45,4 ani (9-78).

Distribuția pe sexe a fost de 42 de bărbați (39,6%) și 63 de femei (69,4%).

Din acest total, 68 de pacienți (64,8%) au prezentat caracteristici clinice și/sau de laborator ale unora dintre patologiile suprarenale primare. De asemenea, subliniem faptul că 37 (35,2%) s-au prezentat ca un nodul suprarenal nefuncțional, o afecțiune definită ca cea a unui pacient cu o masă suprarenală nesimptomatică cu un studiu biochimic și endocrinologic negativ pentru modificări specifice bolilor glandei suprarenale.

Acest tabel arată că feocromocitomul a fost cea mai frecventă patologie, 42 de cazuri (37,4%); în al doilea rând, hiperaldosteronismul primar, 20 de cazuri (19,04%); pe locul trei, hipercortizolismul 16 cazuri (15,23%), iar pe locul patru, cancerul suprarenalian: primar sau metastatic cu 15 cazuri (15,23%). În plus, sunt detaliate alte patologii mai puțin frecvente (14,3%).

tabelul 1
Patologie suprarenală
1969 - 2000

Feocromocitom

Patologia medularei suprarenale include feocromocitoame, neoplasme cromafine bine diferențiate cu comportament benign și neuroblastoame nediferențiate și aproape întotdeauna maligne.

Feocromocitomul este suspectat de cele mai multe ori de către clinica sa. Simptomele și semnele feocromocitomului sunt cauzate de eliberarea de catecolamine în fluxul sanguin din tumoră. HT este cel mai frecvent semn (84%) și este cronică până la 37%. Crizele hipertensive prezintă o mare varietate în frecvență și durată. În 34 (82%) cazuri au prezentat simptome sugestive. Majoritatea acestor cazuri au fost studiate în contextul HT secundar la pacienții tineri. Unii pacienți nu au hipertensiune, dar sunt studiați în legătură cu atacurile de tahicardie și transpirația. Pe de altă parte, 7 (18,4%) pacienți s-au prezentat ca mase suprarenale nefuncționale. Acestea au fost detectate ca rezultate în examinările imagistice (ultrasunete și CT) solicitate pentru dureri abdominale, masă abdominală palpabilă sau control pentru alte patologii abdominale. Un caz a fost, de asemenea, detectat datorită descoperirii intraoperatorii a unei mase în polul superior al rinichiului drept.

Sindroamele familiale asociate cu feocromocitom sunt MEN IIa-IIb în care sunt frecvente feocromocitoamele bilaterale și displaziile neuroctodermice, inclusiv neurofibromatoza, scleroza tuberoasă și sindromul Von Hippel Lindau, în care feocromocitomul unilateral este frecvent. Doi pacienți au avut feocromocitoame unilaterale asociate cu boala von Hippel Lindau (tată și fiu). Trei pacienți au avut un feocromocitom bilateral asociat cu sindromul MEN II; unul dintre ei a murit la 7 luni din cauza metastazelor multiple de cancer tiroidian medular. Acești pacienți cu sindroame familiale necesită o monitorizare atentă și o supraveghere periodică pentru feocromocitom, în special înainte de orice intervenție chirurgicală electivă.

Odată stabilită suspiciunea de diagnostic, este necesar să se documenteze excesul de catecolamine secretate de tumoare (diagnostic de laborator), prin măsurarea acesteia în plasmă sau în urină de 24 de ore. Prezența catecolaminelor urinare crescute este cel mai sensibil test biochimic. Măsurarea catecolaminelor plasmatice are o bună sensibilitate atunci când este măsurată în timpul crizelor hipertensive, dar nivelurile lor se pot suprapune cu cele ale HT esențiale, pierzând specificitatea.

În ceea ce privește localizarea feocromocitomului, acesta apare extradrenal în 10-15%, iar în 9% sunt bilaterali. În serie, 95,5% dintre tumori au fost localizate prin metode imagistice. Detectarea a 34 de feocromocitoame unilaterale (82%), 3 bilaterale (7,7%) și 4 extradrenale (10,25%).

CT a fost metoda imagistică cu cea mai mare performanță în localizarea feocromocitomului din seria noastră (100%) și este recomandată ca metodă imagistică inițială (14-26). Scintigrama cu MIBG permite urmărirea țesutului cromafin, prezentând o sensibilitate de 87,4% și o specificitate de 99%. Util pentru screeningul feocromocitomului rezidual sau malign (16-27). L-am utilizat la 16 pacienți, începând cu 1990, cu o sensibilitate de 88% și o specificitate de 100% (include o leziune bilaterală și două leziuni extradrenale în organul Zuckerkandl). La un pacient simptomatic, un feocromocitom microscopic extradrenal a fost localizat la laparotomie prin palpare para-aortică, efectuând o limfadenectomie cu rezecția țesutului cromafin și vindecare.

Tratamentul feocromocitomului este rezecție chirurgicală (adrenalectomie sau rezecție a tumorii extradrenale), permițând îmbunătățirea pacienților.

Calea de abordare în feocromocitom a fost clasic cea anterioară, pentru o explorare completă a ambelor suprarenale și a întregului lanț de țesut cromafin. În prezent, cu utilizarea scintigrafiei CT și MIBG, a fost posibilă o localizare precisă și sigură a tumorii, permițând abordarea lumbotomiei în 11 feocromocitoame suprarenale unilaterale, oferind o abordare excelentă care simplifică intervenția chirurgicală și perioada postoperatorie, reducând morbiditatea asociată. Abordarea anterioară este limitată în prezent la cazurile de localizare bilaterală și extradrenală.

Operația cu feocromocitom implică îndepărtarea tumorii. Manipularea trebuie să fie minimă până la obținerea excluziunii vasculare venoase, pentru a evita eliberarea de catecolamine în fluxul circulator pentru a evita crizele hipertensive și tahiaritmiile.

Nu a existat mortalitate operativă sau perioperatorie, iar morbiditatea a fost gestionată în mod satisfăcător în 7 cazuri (17,9%). Seria are un caz care a recidivat și a reoperat cu succes la 8 luni.

Credem că diagnosticul feocromocitomului se poate face cu o certitudine considerabilă în perioada preoperatorie pe baza suspiciunii clinice și cu confirmarea laboratorului biochimic. CT este metoda de imagistică cu cel mai mare randament din studiu pentru localizarea tumorii. Managementul adecvat preoperator cu blocarea alfa sau alfa și beta este important pentru a reduce complicațiile intraoperatorii. Tratamentul chirurgical curativ poate fi efectuat cu morbiditate scăzută. Chiar și în cazurile de însămânțare doar extradrenală susceptibile la rezecție completă.

Hipercortizolism

Sindromul Cushing corespunde tabloului clinic al excesului de glucocorticoizi, descris pentru prima dată de Harver Cushing în 1932. Astăzi, originea exogenă este cea mai frecventă, în raport cu aportul de glucocorticoizi în doze suprafiziologice. Ne vom referi la hipercortizolismul de cauză endogenă. Reglarea secreției de cortizol implică bucle de feedback negativ între cortexul suprarenal și hipotalamus și hipofiză. În aproximativ 70% din hipercortizolisme, secreția primară și autonomă a cortizolului este determinată de cortexul suprarenal, care corespunde cu 10-20% din cazurile de sindrom Cushing. Cauzele subiacente includ: adenom cortical (50-60%), carcinom suprarenal (10-20%) și hiperplazie corticală bilaterală multinodulară (20-30%).

70-80% din hipercortizolisme se datorează hiperplaziei suprarenale secundare hiperstimulării ACTH (boala Cushing). Cauza suprarenală a unui sindrom ACTH ectopic, cum ar fi un sindrom neoplazic al unui cancer bronșic, pancreatic sau timonic malign.

Hipercortizolismul suprarenalial corespunde de obicei unui adenom hiperfuncțional mai frecvent la femei. Meador descrie hiperplazia multinodulară autonomă cu caracteristici similare cu un adenom. În 10% cauza hipercortizolismului este un cancer suprarenal cortical funcțional. Am avut trei cazuri de hiperplazie autonomă nodulară, un caz de sindrom ACTH necunoscut primar și ectopic și două carcinoame suprarenale hiperfuncționale. 81,25% din hipercortizolism a apărut la femei.

În hipercortizolism, există cortizol plasmatic crescut și o modificare a ciclului circadian. Testul de suprimare Liddle cu 2 și 8 mg de dexametazona diferențiază originea hipofizară sau suprarenală a hipercortizolismului. La pacienții la care a fost practicat, a fost destul de precisă. În prezent, folosim testul Tirrel cu 8 mg dexametazonă pentru același obiectiv, dar este mai simplu din punct de vedere tehnic, deoarece măsoară cortizolul plasmatic și nu urinar 17 OH.

Boala Cushing este tratată cu hipofizectomie transfenoidală cu o rată de recurență de 10%. Dacă eșuează, este necesară suprarenalectomia bilaterală. Sindromul Cushing suprarenal unilateral este tratat cu suprarenalectomie, de obicei pe calea lombară. Chirurgia, pe termen lung, este cel mai bun tratament. Pacienții neoperati au o rată de mortalitate de 50% la 5 ani. Sindromul ACTH ectopic necesită gestionarea tumorii primare, dar într-o situație primară necunoscută, se efectuează adrenalectomie bilaterală. Ketoconazolul blochează steroidogeneza și este util în reducerea obezității, ceea ce oferă dificultăți tehnice atunci când operează acești pacienți (25,30). Am utilizat acest medicament la 12 (75%) pacienți cu răspuns clinic bun, doar la 2 pacienți a trebuit suspendat din cauza modificărilor testelor hepatice.

Această serie este alcătuită din 13 (81,25%) femei și 3 (18,75%) bărbați. Vârsta medie este de 42,1 (23-69) ani.

masa 2
Hipercortizolism

Toți (100%) au prezentat o imagine clinică floridă sugestivă a sindromului Cushing (obezitate centripetă, trăsături faciale caracteristice, hipertensiune arterială, acnee, cioturi violacee, modificări menstruale și hirsutism la femei), ceea ce a motivat studiul.

În laboratorul endocrin, cei 11 pacienți în care a fost măsurată au prezentat cortizol plasmatic crescut. La 13 pacienți s-a utilizat testul Nugent (cortizol plasmatic postcerebral cu 1 mg de dexametazona), toți prezentând cortizol crescut. Testul Liddle cu 2 mg de dexametazonă a fost efectuat la 12 pacienți, la 9 dintre aceștia nu a existat nicio reținere a 17 OH urinar. Setul de teste a confirmat sindromul Cushing în 100%.