1. CE ESTE SINDROMUL PFAPA

periodică

Sindromul PFAPA (febră periodică cu adenită faringită aptoasă) răspunde la acronimul febrei periodice asociate cu adenită, faringită și stomatită aftoasă. Acesta este termenul medical pentru accese recurente de febră, ganglioni limfatici umflați în gât, faringită și ulcere bucale. Sindromul PFAPA afectează copiii din copilăria timpurie și începe de obicei înainte de vârsta de 5 ani. Această boală are o evoluție cronică, dar este o boală benignă cu tendința de a se îmbunătăți în timp. Această boală a fost recunoscută pentru prima dată în 1987 și la acel moment a fost numită sindrom Marshall.

Frecvența sindromului PFAPA este necunoscută, dar boala pare a fi mai frecventă decât se observă de fapt.

Cauza bolii este necunoscută. În perioadele de febră, sistemul imunitar este activat. Această activare produce un răspuns inflamator cu febră și inflamație orală sau faringiană. Această inflamație este auto-limitată, deoarece nu există semne de inflamație între două episoade. Agenții infecțioși nu sunt prezenți în timpul atacurilor.

Au fost descrise cazuri familiale, dar până în prezent nu a fost găsită nicio cauză genetică.

Nu este o boală infecțioasă și nu este contagioasă. În ciuda acestui fapt, infecțiile pot provoca atacuri la persoanele afectate.

Principalul simptom este o febră recurentă, însoțită de dureri în gât, ulcere bucale sau un ganglion limfatic cervical mărit (o parte importantă a sistemului imunitar). Episoadele de febră apar brusc și durează între trei și șase zile. În timpul episoadelor, copilul pare a fi foarte bolnav și are cel puțin unul dintre cele trei simptome menționate mai sus. Episoadele de febră se repetă la fiecare 3 până la 6 săptămâni, uneori la intervale foarte regulate. Între episoade, copilul este bine, iar activitatea sa este normală. Nu există consecințe asupra dezvoltării copilului, care pare a fi perfect sănătos între atacuri.

Principalele probleme, menționate deja, sunt evidente la toți copiii afectați. Cu toate acestea, unii copii pot avea o formă mai ușoară a bolii, în timp ce alții pot prezenta simptome suplimentare, cum ar fi: stare generală de rău, dureri articulare, dureri abdominale, cefalee, vărsături sau diaree.

2. DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Nu există teste clinice specifice sau proceduri imagistice pentru a diagnostica sindromul PFAPA. Boala va fi diagnosticată pe baza combinației de examinare clinică și analiză de laborator. Înainte de confirmarea diagnosticului, este necesar să se excludă toate celelalte boli care prezintă simptome similare.

Valorile testelor, cum ar fi sedimentarea eritrocitară (VSH) sau proteinele C-reactive (CRP sau CRP), cresc în timpul atacurilor.

Nu există un tratament specific pentru vindecarea sindromului PFAPA. Scopul tratamentului este de a controla simptomele care se dezvoltă în timpul episoadelor de febră. Într-o proporție mare de cazuri, simptomele se vor diminua în timp sau vor dispărea spontan.

Analgezicele obișnuite și antiinflamatoarele pot oferi o ușurare, dar de obicei simptomele nu se rezolvă complet. S-a demonstrat că, dacă se administrează o singură doză de corticosteroizi (prednison) la apariția simptomelor, durata unui atac este scurtată. Cu toate acestea, intervalul dintre episoade poate fi, de asemenea, scurtat cu acest tratament, iar următorul episod febril poate reveni mai repede decât era de așteptat. La unii pacienți, amigdalectomia poate fi considerată adecvată, mai ales atunci când calitatea vieții copilului și a familiei lor este afectată semnificativ

Boala poate dura câțiva ani. La unii pacienți, intervalele dintre atacurile febrile se vor prelungi și simptomele se vor rezolva spontan.

Pe termen lung, sindromul PFAPA va dispărea singur sau va deveni mai puțin sever, de obicei înainte de maturitate. Pacienții cu sindrom PFAPA nu dezvoltă leziuni. Această boală nu afectează de obicei creșterea și dezvoltarea copiilor.

3. VIAȚA ZIORILOR

Episoadele recurente de febră pot afecta calitatea vieții. Poate exista o întârziere considerabilă înainte de diagnosticarea corectă, ceea ce poate crește anxietatea părinților, precum și efectuarea unor proceduri medicale inutile.

Exacerbările regulate ale febrei („puseuri”) pot determina copilul să rateze frecvent școala sau institutul, modificându-și performanța academică. Pentru a evita acest lucru, părinții și profesorii trebuie să țină seama de nevoile particulare ale fiecărui copil și să facă adaptările necesare pentru a facilita continuitatea educației lor, chiar și acasă. Părinții și profesorii trebuie să faciliteze participarea copiilor la toate activitățile școlare pe care le pot face astfel încât adulții și colegii să le aprecieze și să le accepte, evitând izolarea lor și posibilitatea eșecului școlar. Integrarea viitoare în lumea profesională este esențială pentru tânărul pacient și este unul dintre obiectivele îngrijirii globale a pacienților cu boli cronice.

Practicarea sportului este un aspect esențial al vieții de zi cu zi pentru un copil sănătos. Unul dintre obiectivele tratamentului este de a permite copiilor să ducă o viață normală cât mai mult posibil și să nu se vadă pe ei înșiși diferiți de colegii lor.

Nu există sfaturi specifice cu privire la dietă. În general, copilul ar trebui să mănânce o dietă echilibrată și normală pentru vârsta sa. Pentru copilul în creștere, se recomandă o dietă sănătoasă și echilibrată, cu suficiente proteine, calciu și vitamine.

Da, copilul poate și trebuie vaccinat; Cu toate acestea, medicul curant ar trebui să fie informat înainte de administrarea vaccinurilor vii, astfel încât să îi poată sfătui în mod corespunzător, examinând caracteristicile de la caz la caz.

Până în prezent, nu există informații disponibile în literatura de specialitate cu privire la acest aspect la pacienți. Ca regulă generală, ca și în cazul altor boli autoinflamatorii, este mai bine să planificați o sarcină pentru a adapta tratamentul în avans din cauza posibilelor efecte secundare ale antiinflamatoarelor asupra fătului.