DEFINIȚIE ȘI ETIOPATOGENEZĂ Top

minime

În glomerulonefrita cu modificări minime (MCNG) imaginea histopatologică a biopsiei renale la microscopul luminos nu prezintă modificări. Acesta ia forma sindromului nefrotic. Cauza este necunoscută. MCGN secundar este o glomerulopatie rară care se manifestă cu sindrom nefrotic. Cauzele cunoscute includ medicamente (AINS, în special fenoprofen, litiu, tiopronină) și sindroame limfoproliferative.

IMAGINE CLINICĂ ȘI ISTORIE NATURALĂ Top

Sindromul nefrotic apare de obicei → Cap. 14.3.4. MCNG primar este cea mai frecventă cauză a sindromului nefrotic până la vârsta de 16 ani (75-80%). La adulți se poate prezenta la orice vârstă și reprezintă 20-25% din cazurile de sindrom nefrotic idiopatic. Tensiunea arterială este în general normală sau ușor crescută. GFR este de obicei normal. Proteinurie de 24 de ore> 10 g, în general selectivă, hematurie microscopică la 20% și hematurie la 1% dintre pacienți. Complicațiile sub formă de tromboză apar în 8-10%. CMNG primar poate prezenta o evoluție diferită. Perioadele de remisie alternează adesea cu recurențele sindromului nefrotic. În cazurile netratate, frecvența remisiunilor spontane ajunge la 40-50%. Frecvența recidivelor scade odată cu durata bolii.

La adulți diagnosticul este stabilit de imaginea histopatologică a biopsiei renale.

Scopul tratamentului este obținerea unei remisii rapide și evitarea complicațiilor grave ale sindromului nefrotic.

1. Pentru a obține remisiunea: administrați o doză inițială de prednison 1 mg/kg PO (max. 80 mg) în fiecare zi sau 2 mg/kg în fiecare zi (max. 120 mg). Dacă este bine tolerat, mențineți ≥ 4 săptămâni de la remisia completă (proteinurie 2. Rezistență la corticosteroizi, corticodependență sau recidive frecvente:

1) ciclofosfamidă PO 2-2,5 mg/kg/zi timp de 8 săptămâni sau iv. 750 mg/m2 la fiecare 4 săptămâni timp de 24 de săptămâni

Două) ciclosporină VO 3-5 mg/kg/zi; reduceți doza la cea mai mică doză care permite menținerea remisiunii și prelungiți-o 1-2 ani, după ce ați obținut remisia într-o perioadă inițială de tratament de 3-6 luni

3) tacrolimus VO 0,05-0,1 mg/kg/zi

4) MFM VO 0,5-1,0 g 2 × d timp de 1-2 ani (alternativă când glucocorticoizii, ciclofosfamida sau inhibitorii calcineurinei nu pot fi utilizați).

Procentul remisiunii totale este de 70-85% după 4-5 luni de tratament, însă frecvența recidivelor după întreruperea ciclosporinei este de 60-90%.

În CMGN secundar, eliminarea cauzei duce la dispariția proteinuriei. Prognosticul este favorabil. Insuficiența renală cronică se dezvoltă foarte rar.