Nefrologia este publicația oficială a Societății Spaniole de Nefrologie. Revista publică articole despre cercetări de bază sau clinice legate de nefrologie, hipertensiune arterială, dializă și transplant de rinichi. Jurnalul respectă reglementările sistemului de evaluare inter pares, astfel încât toate articolele originale să fie evaluate atât de comitet, cât și de evaluatori externi. Jurnalul acceptă articole scrise în spaniolă sau engleză. Nefrologia respectă standardele de publicare ale Comitetului internațional al editorilor de reviste medicale (ICMJE) și ale Comitetului pentru publicații etice (COPE).

afecțiune

Indexat în:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus și SCIE/JCR

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

Granulomatoza Wegener (WG) este o boală multiorgană caracterizată prin prezența inflamației granulomatoase și a vasculitei necrozante a vaselor mici și mijlocii. Această entitate apare în toate țările lumii, deși există o afectare importantă în populațiile din nordul Europei 2. Incidența anuală este cuprinsă între 0,5 și 8,5 cazuri/milion de locuitori adulți pe an 3,4 și prevalența este de 3 cazuri la 100 000 de indivizi 5. În America Latină, caracteristicile clinice ale WG au fost descrise în serii efectuate în Mexic (65 de pacienți) și Chile (58 de pacienți), sugerând o medie de 10-12 cazuri noi pe an 6,7 .

De la descrierea originală a acestei vasculite asociate cu anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), realizată în 1939 de către patologul german Friedrich Wegener 8, boala renală (de obicei manifestată ca glomerulonefrită pauciimună rapid progresivă) a fost identificată ca una dintre principalele manifestări clinice. Un caz de WG 9 generalizat este prezentat mai jos și se face o analiză a stării actuale a tratamentului pacienților cu afecțiuni renale asociate cu această patologie.

O femeie de 61 de ani a prezentat un tablou clinic de 3 luni de evoluție caracterizat prin stare generală de rău, anorexie, artralgii generalizate și pierderea în greutate. Anterior, pacientul a suferit simptome repetitive de sinuzită acută și otită medie seroasă, care au răspuns parțial la antibiotice orale. Două săptămâni mai târziu, ea a dezvoltat febră, tuse productivă și curgerea nasului, astfel încât a fost început tratamentul cu un antihistaminic și o cefalosporină de generația a treia, fără a fi documentată nicio îmbunătățire. La efectuarea testelor de laborator, s-a documentat un nivel seric de creatinină de 2,6 mg/dl cu un BUN de 28 mg/dl, pentru care a fost trimisă la un serviciu de nivel al treilea.

Biopsia renală a arătat că peste 50% din glomeruli observați au prezentat necroză fibrinoidă segmentară și proliferare extracapilară.

Mai mult, scleroza globală a fost observată la 16,6% dintre glomeruli analizați, leziuni tubulare reactive și infiltrate interstițiale difuze cu limfocite și plasmocite. Imunofluorescența a fost negativă.

Terapia de inducție a constat în ciclofosfamidă intravenoasă în bolus (10 mg/kg) și prednison (1 mg/kg/zi), pe lângă hemodializă. După 6 luni, pacientul este în remisie completă cu azatioprină ca tratament de întreținere. Din păcate, el rămâne pe hemodializă cronică.

Importanța implicării renale în WG este demonstrată de următoarele date: la momentul diagnosticului, între 11 și 18% dintre pacienți prezintă o formă de boală renală (anomalii ale testului de urină și/sau biopsii ale țesutului renal), crescând acest procent la 80-94% în timpul evoluției 10,11. Mai mult, aproximativ 40% dintre pacienți vor dezvolta insuficiență renală cronică, 11% vor necesita dializă permanentă, iar 5% vor trebui să fie supuși transplantului de rinichi 6,10. Și mai important este faptul că supraviețuirea la 5 ani a pacienților cu WG care depind de dializă cronică este de doar 3-35% 12 .

Prin urmare, au fost efectuate diferite studii cu scopul de a identifica markeri clinici, biochimici sau histologici care pot prezice în mod eficient rezultatul acestei vasculite. Cele mai importante descoperiri sunt descrise mai jos.

Mai multe studii au arătat că nivelul creatininei serice (Cr) în momentul diagnosticului este legat de prognosticul pe termen lung 13-16. Pe baza acestui fapt, Grupul European pentru Studiul Vasculitei (EUVAS) a clasificat boala renală drept severă dacă Cr> 5,6 mg/dl (> 500 μmol/l) sau dacă există implicarea unui organ vital 9. Pe lângă utilitatea sa pentru obținerea uniformității în studiile clinice, această clasificare este utilă și pentru luarea deciziilor terapeutice.

La pacienții cu afectare ușoară până la moderată (14 Cr, vârstă (pacienții cu vârsta peste 65 de ani au o boală renală mai severă) 15,16, pozitivitatea serică a ANCA-urilor îndreptate împotriva proteinazei 3 16,17, nivelul maxim Cr atins în prima lună boală, 16 dependența de dializă în momentul diagnosticului 16 și diverse caracteristici observate în biopsia renală (procentul de glomeruli normali, gradul de glomeruloscleroză, prezența semilunelor, fibroză interstițială sau atrofie tubulară severă) 14 Pe de altă parte, predictori ai implicarea renală la pacienții cu Cr> 5,6 mg/dl (WG severă) include vârsta și funcția renală la diagnostic, procentul de glomeruli normali și glomeruloscleroză și gradul de leziuni glomerulare și interstițiale și cronici acute 18,19 .

Odată ce remisiunea a fost atinsă (care necesită minimum 3-6 luni), terapia cu steroizi este scăzută și CYC este schimbat cu un imunosupresor mai puțin puternic, cum ar fi azatioprina, metotrexatul sau micofenolatul mofetil și continuat pentru, cum ar fi cel puțin 24 de luni 21 . În cele din urmă, utilizarea rituximabului, un anticorp monoclonal anti-CD20, a apărut recent ca un tratament potențial nu numai pentru formele refractare ale bolii, ci și ca posibil inductor al remisiunii și al terapiei de întreținere. Foarte recent, rituximab a fost comparat cu i.v. de CYC ca tratament de inducție a vasculitei renale asociate cu ANCA 26. Acest studiu a arătat că ambele tratamente au avut rate de remisiune similare; cu toate acestea, sunt necesare studii mai mari pentru a confirma acest fapt.

Implicarea renală în WG este o cauză majoră a mortalității și morbidității pe termen lung. Un diagnostic precis și un tratament prompt sunt esențiale pentru a preveni progresia către insuficiența renală în stadiul final.