hemangiom

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Jurnalul spaniol al bolilor digestive

versiune tipărităВ ISSN 1130-0108

Rev. esp. bolnav dig.В vol.100В nr.8В MadridВ august 2008

NOTE CLINICE

Hemangiom hepatic gigant asociat cu sindromul Kasabach-Merrit

Hemangiom hepatic gigant asociat cu limfomul Hodgkin

Serviciul sistemului digestiv. Spitalul Universitar Virgen de la Arrixaca. El Palmar, Murcia

Hemangiomul hepatic este cea mai frecventă tumoare benignă a ficatului. Marea majoritate a acestora sunt mici, asimptomatice și au un prognostic excelent. În cazuri rare, acestea sunt mai mari și pot fi asociate cu o coagulopatie consumivă numită sindrom Kasabach-Merrit. Prezentăm cazul unui pacient tânăr de sex masculin cu un hemangiom hepatic uriaș și hemangiomatoză multiplă asociată cu sindromul Kasabach-Merrit.

Cuvinte cheie: Hemangiom cavernos. Hemangiom hepatic uriaș. Sindromul Kasabach-Merrit.

Hemangiomul hepatic este cea mai frecventă tumoare a ficatului. Majoritatea sunt mici, asimptomatice și au un prognostic excelent. Cele mai mari de 5 cm pot fi asociate unei coagulopatii consumive numite sindromul Kasabach-Merrit. Prezentăm un pacient cu un hemangiom hepatic gigant cu hemangimatoză multiplă asociată sindromului Kasabach-Merrit.

Cuvinte cheie: Hemangiom cavernos. Hemangiom hepatic gigant. Sindromul Kasabach-Merrit.

Introducere

Hemangiomul cavernos este cea mai frecventă tumoare mezenchimală benignă a ficatului (1). Se poate prezenta ca leziuni multiple, deși cel mai frecvent este că este o singură leziune. Sunt rare, ajungând între 1,2 și 5% din autopsii (1,2).

Majoritatea au mai puțin de 5 cm. Când măsoară mai mult de 5 cm, sunt considerați uriași și pot fi asociați cu coagulare intravasculară diseminată. În general sunt asimptomatice și au un prognostic excelent (1,3).

Aici descriem cazul unui hemangiom hepatic gigant cu hemangiomatoză multiplă asociată cu sindromul Kasabach-Merrit la un pacient tânăr imigrant.

Caz clinic

Pacient de sex masculin în vârstă de 32 de ani, care a venit la camera de urgență pentru o hepatomegalie gigant dureroasă după un traumatism lombar, însoțită de distensie abdominală. Istoria sa include o intervenție chirurgicală în Maroc pentru un hemangiom hepatic acum un an și jumătate, despre care nu avem alte informații (Fig. 1). Nu există alte antecedente medicale sau familiale de interes. Pacientul are o situație inițială normală pentru vârsta sa. La examenul fizic, el a prezentat o tensiune arterială de 140/70 cu o frecvență cardiacă de 72 bpm și o temperatură de 36,5 ° C. Prezintă un suflat sistolic în focalizarea mitrală, auscultație pulmonară cu suflu vezicular normal și un abdomen distins cu hepatomegalie dureroasă mare care ajunge atât la fosele iliace fără splenomegalie palpabilă, cât și cu peristaltism normal.

În datele analitice, se remarcă o hemoglobină de 10,4 g/dl, hematocrit 32,5%; VCM 82 fl; HCM 26,3 pg; trombocite 144 x 10 3/µl; leucocite 3.700/ul (N: 83,6%); haptoglobină serică 77 mg/dl. Biochimie: GOT 33 U/l; GPT 21 U/l; FA 143 U/l; GGT 217 U/l. Bilirubină totală 1,5 mg/dl; bilirubină directă: 1 mg/dl. Creatinină 0,93 mg/dl. Ioni normali și amilază. Serologie negativă pentru virusul hepatitei B, C, HIV și LUES.

În studiul de coagulare, el a avut o activitate de protrombină de 52%, un dimer D care depășea 2.500 ng/ml, aPTT de 38 de secunde, fibrinogen de 53 mg/dl, plasminogen funcțional de 48% și un inhibitor de plasmină de 57%., toate fiind compatibile cu sindromul Kasabach-Merrit.

Radiografia toracică a arătat creșterea ambelor hemidiafragme secundare hepatomegaliei, fără cardiomegalie sau infiltrate pulmonare (Fig. 2). În abdomenul simplu, se poate observa o hepatomegalie mare care deplasează ansele intestinale către fosa iliacă stângă (Fig. 2). Ecocardiografie cu o inimă structurală și funcțională normală, cu excepția compresiei extrinseci a camerelor drepte datorită hepatomegaliei care nu cauzează compromis hemodinamic.

La sosirea la camera de urgență, ținând cont de istoricul acestuia, s-a decis efectuarea CT abdominală pentru a evalua sângerarea secundară rupturii traumatice a hemangiomului, arătând: ficat foarte mărit cu densitate eterogenă, cu imagini nodulare hipodense multiple cu îmbunătățirea contrastului periferic. Avea, de asemenea, o masă hipodensă mare, dependentă de caudat, cu aspect lobulat, cu dimensiuni de aproximativ 17 x 7 cm (T x AP), care prezintă un model de captare a contrastului similar cu cele anterioare și care deplasează ansele intestinale, pancreasul, caudatul. splină și rinichi, fără a observa modificări semnificative ale acestor structuri. Cantitate mică de lichid gratuit în Douglas. Toate acestea sugerează un hemangiom hepatic cavernos. Parenchimul hepatic pare a fi respectat la nivelul segmentului VII (Fig. 3B).

Aceste constatări au fost corelate cu ultrasunetele, confirmând suspiciunea diagnosticului de hemangiomatoză hepatică multiplă cu hemangiom gigant de 17 x 7 cm și ascită (Fig. 3C).

Având în vedere suspiciunea de ruptură traumatică a acesteia și datorită stabilității hemodinamice și analitice a pacientului, s-a decis efectuarea angiografiei CT pentru a evalua prezența sângerărilor active care necesitau o arteriografie cu embolizare selectivă, care a exclus sângerarea activă. Se evidențiază compresia venei renale stângi, cu formarea de colaterale către retroperitoneu (Fig. 3A).

Prin urmare, confirmăm diagnosticul de hemangiom hepatic gigant cu hemangiomatoză și sindromul Kasabach-Merritt asociat.

Hemangiomul hepatic constă într-o malformație vasculară hepatică de etiologie deloc definită, cu o prevalență cuprinsă între 0,5 și 20% (4). În general, sunt solitare, dar pot prezenta leziuni multiple în ambii lobi ai ficatului la mai mult de 40% dintre pacienți (5). Majoritatea hemangioamelor au o dimensiune mai mică de 5 cm; cei a căror dimensiune este mai mare de 5 cm se numesc giganți (6).

În general sunt asimptomatice și au un prognostic excelent. Simptomele sunt mai frecvente la leziunile mai mari de 4 cm. Simptomul care se remarcă cel mai mult este durerea abdominală la 54% dintre acești pacienți (7). Aceasta este durere localizată în cadranul superior drept și este probabil secundară trombozei sau sângerărilor din tumoare, precum și unei posibile inflamații a capsulei Glisson. Alte simptome mai puțin frecvente sunt greața, anorexia și sațietatea precoce; toate secundare comprimării organelor înconjurătoare (4,6).

În cazul pe care îl prezentăm, constatăm că, în ciuda dimensiunii ficatului, pacientul este asimptomatic fără modificări ale obiceiului intestinal. Pe de altă parte, am găsit semne de comprimare probabilă a venei renale stângi cu colaterale care se scurg spre retroperitoneu.

Sindromul Kasabach-Merritt este o coagulopatie consumivă la copii care a fost descrisă asociată cu hemangioame uriașe. Prezintă trombocitopenie severă, hipofibrinogenemie, produse crescute de degradare a fibrinogenului și fragmentare a globulelor roșii. Cazul prezintă un pacient care a rămas asimptomatic până la vârsta adultă și care are o coagulopatie de consum asociată.

Istoria naturală a hemangiomului hepatic nu este pe deplin înțeleasă. Majoritatea pacienților rămân stabile în timp (4,8,9). Se observă doar o creștere ocazională a dimensiunii, necesitând rezecție chirurgicală (10-12). Ruptura spontană este rară chiar și în hemangioamele uriașe.

Tratamentul acestor pacienți va depinde de mărimea hemangiomului și de simptome. La pacienții asimptomatici, atitudinea este mai expectantă chiar și în hemangioamele mai mici de 1,5 cm (7). La pacienții cu simptome sugestive de compresie extrinsecă, ar trebui luată în considerare intervenția chirurgicală, enucleația fiind mai indicată decât rezecția, deoarece prezintă mai puține sângerări în perioada postoperatorie (13,14). Transplantul hepatic va fi efectuat la pacienții simptomatici cu leziuni nerezecabile sau în cazul unui hemangiom gigant cu hemangiomatoză și asociat cu sindromul Kasabach-Merrit (15-17). În anumite cazuri, eficacitatea embolizării transarteriene a hemangioamelor cu îmbunătățirea rapidă a coagulopatiei consumive a fost dovedită (18).

În cazul nostru, datorită dimensiunii semnificative a ficatului asociată cu sindromul Kasabach-Merrit, am crescut posibilitatea transplantului hepatic la pacient.

Bibliografie

1. Díez Redondo P, Velicia Llames R, Caro-Patón A. Hemangioame cavernoase gigantice ale ficatului. Rev Esp Enferm Dig 2004; 96 (9): 665-6. [Link-uri]

2. Ruiz Guinaldo A, Martín Herrera L, Roldán Cuadra R. Tumorile hepatice la pacienții cu ciroză: un studiu de autopsie. Rev Esp Enferm Dig 1997; 89 (10): 771-80. [Link-uri]

3. Alvarez Pérez JA, Baldonedo Cernuda RF, Palacios Fernández E. Hemangiom cavernos hepatic gigant. Rev Esp Enferm Dig 1994; 85 (5): 403-4. [Link-uri]

4. Gandolfi L, Leo P, Solmi L și colab. Istoria naturală a hemangioamelor hepatice: studiu clinic și ecografic. Gut 1991; 32: 677. [Link-uri]

5. Tait N, Richardson AJ, Muguti G, Little JM. Hemangiom cavernos hepatic: o analiză de 10 ani. Aust N Z J Surg 1992; 62: 521. [Link-uri]

6. Adam YG, Huvos AG, Fortner JG. Hemangioame gigantice ale ficatului. Ann Surg 1970; 172: 239. [Link-uri]

7. Farges O, Daradkeh S, Bismuth H. Hemangioame cavernoase ale ficatului: există indicații pentru rezecție? World J Surg 1995; 19:19. [Link-uri]

8. Yamagata M, Kanematsu T, Matsumata T și colab. Managementul hemangiomului hepatic: compararea rezultatelor între intervenție chirurgicală și observare. Br J Surg 1991; 78: 1223. [Link-uri]

9. Jung Mungovan, JJ Cronan, Vacarro J. Hemangioame cavernoase hepatice: lipsa măririi în timp. Radiologie 1994; 191: 111. [Link-uri]

10. DuPre CT, Fincher RM. Raport de caz: hemangiom cavernos al ficatului. Am J Med Sci 1992; 303: 241. [Link-uri]

11. Yoshida J, Yamasaki S, Yamamoto J și colab. Hemangiom cavernos în creștere al ficatului: creștere de 11 ori a volumului într-un deceniu. J Gastroenterol Hepatol 1991; 6: 414. [Link-uri]

12. Pietrabissa A, Giulianotti P, Campatelli A, și colab. Managementul și urmărirea a 78 de hemangioame gigantice ale ficatului. Br J Surg 1996; 83: 915. [Link-uri]

13. Bornman PC, Terblanche J, Blumgart RL și colab. Hemangioame hepatice gigantice: dileme diagnostice și terapeutice. Chirurgie 1987; 101: 445. [Link-uri]

14. Popescu I, Ciurea S, Brașoveanu V, și colab. Hemangiom hepatic revizuit: indicații chirurgicale actuale, aspecte tehnice, rezultate. Hepatogastroenterologie 2001; 48: 770. [Link-uri]

15. Longeville JH, de la Hall P, Dolan P și colab. Tratamentul unui hemangiom gigantic al ficatului cu sindrom Kasabach-Merritt prin transplant de ficat ortotopic un raport de caz. HPB Surg 1997; 10: 159. [Link-uri]

16. Tepetes K, Selby R, Webb M și colab. Transplant de ficat ortotopic pentru neoplasme hepatice benigne. Arch Surg 1995; 130: 153. [Link-uri]

17. Russo MW, Johnson MW, Fair JH, Brown RS Jr. Transplant de ficat ortotopic pentru hemangiom hepatic gigant. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1940. [Link-uri]

18. Malagari K. Embolizarea transarterială a hemangioamelor hepatice gigantice asociate cu sindromul Kasabach-Merrit: un raport de caz. Acta Radiol 2007; 48 (6): 608-12. [Link-uri]

Primit: 22.04.08.
Acceptat: 08.06.08.

В Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons