Reumatologie clinică este organul oficial de diseminare științifică a Societății spaniole de reumatologie (SER) și a Colegiului mexican de reumatologie (CMR). Clinica de reumatologie publică lucrări de cercetare originale, editoriale, recenzii, cazuri clinice și imagini. Studiile publicate sunt în principal clinice și epidemiologice, dar și cercetări de bază.

Indexat în:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Prezentarea cazului
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Prezentarea cazului
  • Diagnostic diferentiat
  • Infecții
  • Neoplasme
  • Amiloidoza
  • Sindromul Felty
  • Sindromul pseudo-felty
  • Hiperplazia regenerativă nodulară a ficatului
  • Diagnosticul clinic al prezentatorului
  • Rezultatul final și comentariul
  • Responsabilități etice
  • Protecția oamenilor și a animalelor
  • Confidențialitatea datelor
  • Dreptul la confidențialitate și consimțământul informat
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

splenomegalie

Descriem un pacient în vârstă de 51 de ani cu poliartrită reumatoidă de 15 ani de evoluție, seropozitiv –factor reumatoid pozitiv și anticorpi peptidici anti-citrullinați pozitivi–, eroziv, non-nodular, cu aderență slabă la tratament și controale medicale, care a prezentat o tablou caracterizat datorită pancitopeniei persistente și hepatosplenomegaliei. Biopsia ficatului și a măduvei osoase a exclus tumorile, amiloidoza și infecțiile.

Se discută diagnosticul diferențial al pancitopeniei și hepatosplenomegaliei la un pacient cu poliartrită reumatoidă de lungă durată.

Descriem cazul unei femei în vârstă de 51 de ani, cu o artrită reumatoidă seropozitivă, erozivă și non-nodulară de 15 ani de evoluție. Pacientul a fost slab conformat cu vizitele medicale și tratamentul. A venit la clinică cu pancitopenie persistentă și mărirea splinei și a ficatului. S-au efectuat biopsii ale ficatului și măduvei osoase și s-au exclus amiloidoza, neoplaziile și infecțiile.

Discutăm diagnosticul diferențial al pancitopeniei și al măririi splinei și ficatului la un pacient cu artrită reumatoidă de lungă durată.

Aceasta este o femeie în vârstă de 51 de ani, cu diagnostic de artrită reumatoidă (RA), care a îndeplinit criteriile Colegiului American de Reumatologie din 1987, de 15 ani de evoluție, seropozitivă (factor reumatoid [RF] și anticorpi peptidici anti-citrullinați), eroziv, non-nodular, care avea antecedente familiale de limfom. El a negat obiceiurile toxice și consumul de droguri ilegale. Această pacientă a fost supusă tratamentului cu leflunomidă (6 ani), metotrexat (3 ani) și hidroxiclorochină (un an) fără răspuns, pentru care a primit 2 luni de tratament cu etanercept, care a fost suspendat din cauza unei reacții cutanate. Ulterior, a primit adalimumab timp de 5 luni în 2010, pierzând urmărirea.

În septembrie 2012 a consultat pentru astenie, pierderea a 8 kg în greutate în 4 luni, dispnee grad III și distensie abdominală de 10 zile de evoluție. La examenul fizic, a fost afebrilă (37 ° C), normotensivă (tensiunea arterială 110/80 mmHg), tahicardie (110 bpm), tahipneică (28 cicluri/min), subțire, cu piele palidă și membrane mucoase cu hematoame multiple. Restul examinării a arătat prezența unui murmur sistolic polifocal 2/6, hipoventilație și matitate pulmonară bibazală, abdomen globular, cu hepatomegalie și splenomegalie, ascită și circulație colaterală, precum și un ulcer dureros de 5 cm diametru în trohanter. a șoldului drept și leziuni violete la nivelul membrelor inferioare, sub genunchi. Hipotrofia mușchilor interosoși, abaterea ulnară, degetele gâtului lebedei și artrita în articulațiile metacarpofalangiene au fost găsite în mâini: a treia din dreapta și a patra bilaterală. Clinimetria a arătat HAQ: 2.375 și DAS28: 7.29 (viteza de sedimentare a eritrocitelor: 142 mm în prima oră, 3 articulații umflate, 12 articulații dureroase, evaluarea activității per pacient: 100 mm).

Datele de laborator au arătat: hematocrit 25%, hemoglobină 7,6 g/dl, leucocite 1.900 celule/ml, neutrofile 1.140 celule/ml, trombocite 82.000 celule/ml, proteină C reactivă 17,4 mg/l, viteză de sedimentare a eritrocitelor 142 mm în prima oră, fosfatază alcalină crescută (997 U/l), RF (latex: 1/1.280), anticorpi peptidici anti-citrullinați (53,7 U/ml) și anticorpi antinucleari (de Hep2): 1/2.560. Funcția renală, alanina aminotransferază (13 U/l), aspartat aminotransferaza (19 U/l), anticorpii anticardiolipină, lupusul anticoagulant, anti-ADN (Crithidia), C3 și C4 și serologiile pentru histoplasmoză, VHB și VHC au fost normale.

Culturile de sânge, urină, materie fecală și măduvă osoasă au fost negative pentru germenii obișnuiți, micobacterii tipice și atipice și ciuperci. Toracenteza a raportat un exsudat necomplicat. Tomografia computerizată îmbunătățită prin contrast (orală și intravenoasă) a capului și gâtului, precum și a bazinului, a fost normală; toracele a arătat prezența unui revărsat pleural bibazal, iar abdomenul (Fig. 1) a prezentat hepatomegalie omogenă (230 mm diametru longitudinal) și splenomegalie (200 mm diametru longitudinal). Ecografia Doppler a vaselor hepatice a arătat o venă portală dilatată (14 mm diametru) fără dovezi de tromboză. Fibroendoscopia gastro-intestinală superioară a exclus prezența varicelor esofagiene.

Tomografie computerizată abdominală care prezintă hepatosplenomegalie și dilatare a portalului și a venelor splenice.

În frotiul de sânge periferic s-au observat leucopenie și trombocitopenie, pentru care s-a efectuat o biopsie a măduvei osoase, care a dezvăluit hipercelularitate cu megacariocite, hiperplazie a seriei mieloide și acumulări izolate de limfocite mature. Pacientul a început tratamentul cu metilprednisolonă orală 50 mg/zi timp de o lună, cu scăderea treptată ulterioară, metotrexat 15 mg/săptămână, calciu, vitamina D și acid folic. Cu toate acestea, în ciuda tratamentului imunosupresor, pancitopenia a persistat (hematocrit: 28,4%, hemoglobină: 9,2 g/dl, leucocite: 3.200 celule/ml, trombocite: 44.000 celule/ml) și funcția ficatului s-a agravat (alanina aminotransferază: 62 U/l; aspartat aminotransferază: 47 U/l), deci s-a decis efectuarea unei biopsii hepatice.

Pe baza rezultatelor obținute, s-a decis tratarea pacientului cu meprednison 10 mg/zi, metotrexat 10 mg/săptămână, leflunomidă 20 mg/zi, acid folic, calciu și vitamina D, prezentând în prezent o RA inactivă cu pancitopenie, dar fără neutropenie sau tendință de sângerare.

La un pacient cu diagnostic de RA de lungă durată, care prezintă pancitopenie persistentă și hepatosplenomegalie, primul pas în raționamentul diagnostic care trebuie luat în considerare este dacă se datorează situațiilor concomitente, tratamentului sau dacă este secundar față de boală.

Pacienții cu RA prezintă un risc crescut de infecție 1. Principalii factori de risc pentru dezvoltarea acesteia sunt prezența manifestărilor extraarticulare, suferința comorbidităților, vârsta înaintată, leucopenie și terapia cu corticosteroizi și medicamente biologice, printre altele 2. Cele mai frecvente infecții sunt cele ale căilor respiratorii superioare, ale pielii și ale țesuturilor moi, ale oaselor și articulațiilor 3 .

Preocuparea cu privire la riscul infecțiilor severe și oportuniste (histoplasmoză, TBC, leishmanioză, Pneumocystis carinii) la pacienții cu boli reumatice a crescut, în principal pentru că au mai multe caracteristici clinice, cum ar fi febră, oboseală, dureri toracice, revărsat pleural, infiltrate pulmonare difuze, pericardită, mialgii, epistaxis, artralgii, artrită, eritem nodos, papule difuze, leziuni orofaringiene, hepatosplenomegalie, limfadenopatie, accident vascular cerebral, convulsii, endocardită, anemie, leucopenie, trombocitopenie și uimile hepatice și creșterea enzimelor hepatice.

Ocazional, histoplasmoza se prezintă mai întâi cu afectarea organelor extrapulmonare. Aceste leziuni izolate sunt de obicei considerate manifestări ale bolii diseminate, în ciuda lipsei implicării pulmonare. În această situație, poate imita alte boli, cum ar fi sindromul Felty, și este important să se suspecteze atunci când apare o manifestare neobișnuită în boala de bază a pacientului 4,5 .

Prin urmare, deși pacientul nostru provine din zone endemice precum coasta argentiniană și histoplasmoza poate simula un focar de RA sau o manifestare extraarticulară a acestuia (sindromul Felty: astenie, artralgie, artrită, revărsat pleural, hepatosplenomegalie, pancitopenie și alterarea hepatogramei), serologie, hemoculturi și măduva osoasă și cultura ficatului au fost negative pentru histoplasmoză și micoză profundă, ceea ce a permis excluderea acestui diagnostic.

RA se caracterizează prin stimulare imună persistentă, care ar putea duce la proliferare limfocitară policlonală, cu potențialul de creștere a transformării maligne 6. Conform unor rapoarte, riscul de cancer este de 2 ori mai mare la pacienții cu RA comparativ cu cel al populației generale, riscul estimat de a dezvolta limfom la acești pacienți fiind de 1,5 până la 8,7 7, în timp ce riscul relativ de a dezvolta non-Hodgkin limfomul în sindromul Felty este apropiat de 13 8. Antagoniștii anti-TNF alfa nu par să crească incidența limfomului 9. Boala actuală în acest caz cuprinde în principal o serie de simptome hematologice (scăderea în greutate, hepatosplenomegalie, leucopenie, anemie, trombocitopenie) care ne-au determinat să suspectăm trecerea la limfom. Cu toate acestea, absența limfadenopatiei confirmată prin tomografie computerizată și rezultatele negative ale măduvei osoase și biopsiei hepatice ne-au permis să le excludem.

O altă entitate rară cu un prognostic slab asociat cu RA de lungă durată care poate prezenta simptome sistemice, hepatomegalie, cardiomiopatie, neuropatie, leziuni purpurice și proteinurie este amiloidoza.

Se caracterizează prin acumularea extracelulară de material amorf, hialin și eozinofil 10. Diagnosticul său se stabilește prin colorarea roșu Congo a mucoasei rectale, a grăsimii abdominale și a organelor implicate 11. La acest pacient, o astfel de colorare nu a arătat prezența acestui material amorf în țesutul hepatic.

Sindromul Felty

Apare la 1% din RA (de la 10 la 15 ani de evoluție) cu RF pozitivă, cu boală articulară severă (eroziuni, luxații) în contrast cu inflamația articulară moderată sau absentă și însoțită de manifestări extraarticulare (pierderea în greutate, în general pigmentare brună in regiunea pretibiala, ulcere la nivelul membrelor inferioare, noduli subcutanati, limfadenopatie, sindrom Sjögren si hepatosplenomegalie).

60-70% apare la femeile cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani și se caracterizează prin triada RA, neutropenie persistentă (2.000/mm3) fără altă cauză justificativă și splenomegalie cu o asociere puternică cu haplotipul HLA. - DR4 (aproape 95% din cazuri) 12-15 .

Acest diagnostic ar trebui considerat probabil având în vedere timpul de evoluție (15 ani) și caracteristicile bolii sale (RF pozitivă, erozivă) și este însoțit de neutropenie și splenomegalie, împreună cu pierderea în greutate, leziuni pigmentate și ulcere la nivelul membrelor inferioare.

Sindromul pseudo-Felty

Proliferarea limfocitelor granulare mari, numită și sindromul pseudo-Felty, este o complicație sistemică rară (0,6%) a RA. Se caracterizează prin prezența neutropeniei persistente, a limfocitozei și a splenomegaliei, care în absența unui tratament adecvat poate evolua în 3-14% din cazuri până la leucemie granulară a limfocitelor granulare.

Aproximativ 30-40% dintre pacienții cu sindrom Felty au expansiuni limfocitare granulare mari în sângele periferic (limfocitoză> 0,5 × 10 9/L) (Tabelul 1) 12,13,16,17. Ele reprezintă 5 până la 10% din celulele mononucleare circulante și morfologic sunt mari (cu diametrul de 15-18 μ), nuclee rotunde sau dentate și citoplasmă abundentă cu granule azuropile (Fig. 2) 18. Când este asociată cu invazia clonală a măduvei osoase, splinei sau ficatului, afecțiunea se numește leucemie granulară a limfocitelor mari. Aceasta este o boală malignă de grad scăzut, care este însoțită de neutropenie, anemie, trombocitopenie și susceptibilitate ridicată la infecții 19. Pacientul în acest caz avea RA de lungă durată, cu leziuni articulare severe și sechele semnificative, însoțite de manifestări clinice similare cu sindromul Felty, dar fără limfocitoză sau limfocite mari granulare în frotiul de sânge periferic, astfel încât acest diagnostic a fost exclus.

Diferențe clinice și de laborator între sindromul Felty și pseudo-Felty