, MD,

  • Colegiul de Medicină, Clinica Mayo
  • Clinica Mayo

noma

Eșecul autonom pur rezultă din acumularea anormală de sinucleină în creier.

Tensiunea arterială scade atunci când oamenii se ridică și pot transpira mai puțin și pot avea probleme oculare, retenție urinară, constipație sau pierderea controlului mișcărilor intestinale (defecație).

Medicii efectuează un examen fizic și teste pentru a căuta semne de disfuncție a sistemului nervos autonom.

Tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor.

În insuficiența autonomă pură (numită anterior hipotensiune ortostatică idiopatică sau sindrom Bradbury-Eggleston), multe procese reglementate de sistemul nervos autonom funcționează necorespunzător. Aceste procese funcționează slab, deoarece numărul de celule nervoase care le controlează scade. Neuronii afectați sunt localizați în grupuri (numite ganglioni autonomi) situate pe ambele părți ale măduvei spinării sau în apropierea sau în interiorul organelor interne. Sunt afectate doar nodurile autonome sau vegetative. Nu sunt afectați alți nervi, iar creierul și măduva spinării nu sunt afectate.

Insuficiența autonomă pură afectează mai mult femeile și tinde să înceapă la persoanele care au atins 40 sau 50 de ani. Nu mortal.

Eșecul autonom pur rezultă din acumularea anormală de sinucleină (o proteină din creier care ajută neuronii să comunice, deși funcțiile sale nu sunt pe deplin înțelese). Sinucleina se acumulează și la persoanele cu boala Parkinson, atrofie multisistemică sau demență cu corpuri Lewy. Unele persoane cu insuficiență autonomă pură au uneori atrofie multisistemică sau demență cu corpuri Lewy.

Tulburarea REM a comportamentului de somn (mișcări rapide ale ochilor) poate apărea la persoanele cu tulburări în care apare acumularea de sinucleină, inclusiv insuficiența autonomă pură.

Simptome

Cel mai frecvent simptom al eșecului autonom pur este

O scădere excesivă a tensiunii arteriale în picioare (hipotensiune ortostatică)

Transpirati mai putin si dezvoltati intoleranta la caldura.

Pupilele nu se pot lărgi (dilata) și îngusta (contracta) în mod normal. Poate apărea o vedere încețoșată.

Dificultăți de golire a vezicii urinare (reținerea urinei). Persoana poate avea constipație sau pierderea controlului intestinului (incontinență fecală). Bărbații au dificultăți în a începe și a menține o erecție (disfuncție erectilă).

Diagnostic

Teste pentru a exclude alte cauze posibile ale acestor modificări

Medicii caută semne de disfuncție a sistemului nervos autonom prin examinare fizică și teste.

Dacă persoana afectată are tulburări de comportament al somnului REM și hipotensiune ortostatică din cauza disfuncției sistemului nervos autonom, probabil că suferă de insuficiență autonomă pură.

Medicul dumneavoastră vă poate comanda un test de sânge pentru a măsura nivelurile de noradrenalină. Norepinefrina este unul dintre mesagerii chimici (neurotransmițători) utilizați de neuroni pentru a comunica între ei. Acest test de sânge distinge insuficiența autonomă pură de alte tulburări care provoacă simptome similare.

Tratament

Ameliorarea simptomelor

Nu există un tratament specific, astfel încât obiectivul se concentrează pe ameliorarea simptomelor:

Hipotensiune ortostatică: Se iau măsuri pentru stabilizarea modificărilor bruște ale tensiunii arteriale. Consumul mai mare de sare și apă crește volumul de sânge, ceea ce poate ajuta la creșterea tensiunii arteriale. Scăderea excesivă a acesteia este evitată când vă ridicați încet și când utilizați o centură abdominală sau ciorapi de compresie, deoarece aceste articole de îmbrăcăminte promovează fluxul de sânge de la picioare la inimă și astfel evită stagnarea (acumularea) sângelui în picioare. Ridicarea capului patului cu aproximativ 10 cm ajută la evitarea creșterii excesive a tensiunii arteriale atunci când stați culcat sau culcat. Fludrocortizonul, administrat pe cale orală, ajută corpul să rețină sarea și apa, crescând astfel tensiunea arterială după cum este necesar atunci când stai în picioare. Alte medicamente sunt, de asemenea, benefice, cum ar fi midodrina sau droxicpa, luate pe cale orală.

Constipație: se recomandă o dietă bogată în fibre și laxative. Dacă constipația persistă, pot fi necesare clisme.

Anomalii ale transpirației: dacă transpirația este redusă sau absentă, evitați mediile fierbinți, care ar provoca supraîncălzirea corpului.

Retenție urinară: dacă este necesar, învățați să introduceți un cateter în vezica urinară. Se plasează de mai multe ori pe zi, prin uretra, permițând evacuarea urinei acumulate în vezică. Cateterul este îndepărtat când vezica este goală. Această măsură ajută la prevenirea distensiei vezicii urinare și la dezvoltarea infecțiilor tractului urinar. Spălarea mâinilor, curățarea zonei din jurul uretrei și utilizarea unui cateter curat sau steril ajută, de asemenea, la prevenirea infecției. Introducerea tubului devine mai dificilă pe măsură ce coordonarea se deteriorează. Medicamente precum betanechol sunt uneori folosite pentru a stimula contracțiile vezicii urinare și, astfel, pentru a ajuta la golirea acesteia.

Incontinenta urinara: Oxibutinina orală, mirabegronul, tamsulosinul sau tolterodina sunt utilizate pentru relaxarea mușchilor hiperactivi ai vezicii urinare. Dacă incontinența persistă, utilizarea unui tub introdus în vezică este utilă și persoana poate învăța să se introducă singură.