Lichen sclerosus et atrophicus genital sau crauroza vulvei. Prezentarea unui caz

Sclerosus și Lichen genital atrofic sau cravroză vulvară. Despre un caz

Graciela Caridad Cabrera Acea, Julia M. Hernández Mompié, Cynthia Gómez Cabrera

Predarea policlinicii muncii comunitare. Zona VII, Cienfuegos, Cienfuegos, Cuba, CP: 55100

Cuvinte cheie: lichen sclerosus și atrophicus, lichen sclerosus vulvar.

Sclerosul și genitalul atrofic Lichenul sau crauroza vulvară este o afecțiune caracterizată printr-o atrofie cronică progresivă a pielii vulvare și a mucoasei, asociată cu modificări involutive ale organelor genitale externe. Prezentarea acestui caz a fost motivată de apariția neobișnuită a acestuia în contextul nostru. O pacientă albă, în vârstă de 49 de ani, cu antecedente de hipertensiune arterială, a venit la consultația de dermatologie recomandată de medicul ei de familie. Ea a raportat că a avut un prurit intens de la aproximativ opt luni în regiunea vulvară și modificări de textură pe care le-a declarat ca „senzație de întărire” care s-a intensificat, ca și nereguli în perioada menstruală, care nu au fost ușurate cu cele obișnuite. tratament, deoarece a fost interpretat ca paraziți vaginali. Ea a explicat că a suferit de o durere intensă în timpul actului sexual, mai frecvent în ultimele luni, ca probleme de somn și nervozitate. A fost efectuată o biopsie care a arătat lichen scleros. A fost tratat cu steroizi locali cu potență ridicată, estrogeni conjugați și suport psihologic. Pacientul a avut o ameliorare evidentă a simptomelor. Ea are o evaluare periodică pentru a evita recidiva și/sau complicațiile.

Cuvinte cheie: lichen sclerosus et atrophicus, lichen sclerosus vulvar.

INTRODUCERE

Lichenul scleros și atroficul (LEA) este o dermatoză cronică inflamatorie neinfectioasă, de cauză necunoscută; este mai frecvent la femei decât la bărbați, iar la ambii bărbați locul de apariție este organele genitale. Prima descriere a LEA a fost făcută în 1887 de Hallopeau, dar în 1892 Darier a descris forma histopatologică tipică a bolii. La femei, implicarea genitală este cunoscută sub numele de cravroză vulvară și la bărbați ca balanită xerotică obliterativă. Considerarea sa ca entitate independentă sau asociată întâmplător cu alte boli a variat în timp, până când Societatea Internațională pentru Studiul Patologiei Vulvovaginale, din 1976, a adoptat denumirea de LEA și astfel terminologia a fost unificată. Leziunile extragenitale singure sau asociate acestora pot coexista. 1-3

Afectează rar copiii și, dacă apare, apare la copii sub șapte ani, predominant feminini, deși poate afecta vârstnicii, cu predilecție la femeile perimenopauzale și postmenopauzale. 4.5

Prevalența sa în populația generală este de 1/300-1000 de indivizi. În 85-98% din cazuri este localizat în regiunea anogenitală și doar 15-20% în regiunea extragenitală. 1.5

Inițial, acestea sunt papule eritematoase izolate, leziunile tipice sunt atrofice, minuscule, aporcelanice sau mai albicioase-albăstruițe, rotunjite sau ovale, cu diametrul de până la 5 cm, care pot converge formând plăci mari de contur neregulat. Pot avea o margine inflamatorie. 1,3 Leziunile vechi sunt de culoare pergament, cu riduri la suprafață și hiperkeratoză foliculară similară cu comedoanele; uneori epiderma se separă formând vezicule hemoragice. Leziunile pot fi asimptomatice sau însoțite de mâncărime locală, arsură sau tensiune. În aproximativ jumătate din cazuri, împreună cu atrofia, există o retracție semnificativă a țesuturilor, în special la nivelul clitorisului și labiilor minore, ceea ce duce la o îngustare semnificativă a introitului vulvar. Cel mai frecvent simptom este pruritul, care poate fi însoțit de iritație, senzație de arsură, disurie și dispareunie. 4.5

Tratamentul acestei entități este dificil, ar trebui să fie îndreptat de la calmarea mâncărimii și evitarea evoluției leziunilor la atrofie sau de a fi torpidă ocazional și de a dezvolta un carcinom scuamos și mai rar un carcinom negos. 1,3,6

Ghidurile de tratament includ:

  • Eliminați utilizarea săpunurilor și contactul cu urina.
  • Măsuri de sprijin: emolienți.

Prima linie: corticosteroizi topici: toate vârstele și sexele. Cremă de propionat de clobetasol 0,05%, noaptea, timp de patru săptămâni, apoi de două ori pe săptămână, timp de patru săptămâni. Dacă nu se rezolvă, reluați zilnic până la rezolvare.

Au fost folosite 2% unguente de testosteron și progestative cu cremă.

A doua linie: Inhibitori ai calcineurinei (IHC): pimecrolimus 1% în cremă și tacrolimus 0,01% în cazurile rezistente la corticosteroizi și/sau alergice. Acitretină: 20-30 mg/zi, 16 săptămâni pe cale orală, retinoizi topici, în cazuri și refractare la corticosteroizi.

A treia linie: fototerapie, terapie fotodinamică (PDT).

  • Interventie chirurgicala: pentru carcinom scuamos și tulburări funcționale. 6-8

Datorită naturii neobișnuite a acestei entități în cadrul nostru, sa decis prezentarea acestui caz.

PREZENTAREA CAZULUI

Pacientă de 49 de ani, de culoare albă a pielii, căsătorită, cu antecedente de hipertensiune arterială de mai mult sau mai puțin de doi ani, pentru care a fost tratată cu clortalidonă și enalapril, câte 1 comprimat pe zi. A participat la consultația de dermatologie a zonei de sănătate VII, Cienfuegos, menționată de medicul său de familie. Ea a raportat că timp de aproximativ opt luni a suferit de mâncărime intensă în regiunea vulvară și modificări ale texturii acelora pe care a subliniat-o ca o „senzație de întărire” care s-a intensificat, precum și nereguli în perioada menstruală, toate dintre care nu s-a rezolvat cu tratament regulat, întrucât a fost întotdeauna interpretat ca paraziți vaginali. În timpul interogatoriului, el a explicat că a suferit dureri severe în timpul actului sexual, mai frecvent în ultimele luni, precum și tulburări de somn și nervozitate. A fost indicată o biopsie, cu diagnosticul prezumtiv al unei cravroze vulvare.

Regiunea Vulvar: s-a observat prezența unei plăci albicioase, atrofice, cu o textură încordată, cuprinzând labiile majore, clitorisul și apropierea de marginile anusului, cu unele abraziuni de zgâriere. (Figurile 1 și 2)

fico

Chimia sângelui și testele hormonale au fost normale.

S-a efectuat o biopsie a leziunii (B-000757-16), a cărei descriere microscopică a raportat: segment de piele eliptică cu hiperkeratoză, subțierea epidermei, dispariția crestelor epidermice și substituirea dermului subiacent cu țesut fibros colagen dens, și sub acest ultim, infiltrat inflamator cronic al celulelor mononucleare difuze de tip limfocitar, precum și al macrofagelor încărcate de hemosiderină.

Diagnostic: crauroza vulvei sau lichenului scleroatrofic.

Tratamentul impus pacientului:

Odată confirmat diagnosticul, s-a decis impunerea tratamentului cu steroizi locali: clobetasol de două ori pe zi și estrogeni conjugați în cremă noaptea.

Consultarea cu psihiatrie a fost efectuată pentru tratamentul tulburărilor de somn, dispareuniei și anxietății, motiv pentru care a fost trimisă la acest consult specializat. A fost urmărit în cadrul serviciilor de medicină internă și dermatologie cu rezultate favorabile ale simptomelor care l-au făcut să caute asistență medicală.

DISCUŢIE

Pielea vulvei, de origine ectodermică, poate fi sediul oricărei boli dermatologice, este, de asemenea, supusă unei mari varietăți de iritanți locali, exudați vaginali, fluide menstruale, urină și fecale, precum și secreție a glandelor cutanate. 1

Lichenul scleroatrofic al vulvei este una dintre principalele boli non-neoplazice de predominanță genitală și perianală care apare la vârsta a treia sau anterioară acesteia și a cărei evoluție trebuie monitorizată, deoarece poate fi torpidă și poate dezvolta un carcinom. Acest tip de leziune nu trebuie confundat cu leziuni atipice sau procese de leucoplazie care nu conțin celule bazale cu degenerare hidrofilă. 6

Este mai frecvent la femei decât la bărbați, iar la ambii bărbați locul preferat de apariție este organele genitale. La femei, implicarea genitală este cunoscută sub numele de crauroză vulvară. Poate fi implicată doar regiunea genitală, dar pot exista și leziuni extragenitale singure sau asociate acestora, literatura indicând faptul că între 15 și 20% dintre acești pacienți au implicare extragenitală concomitentă. 3,6 Cele mai frecvente zone extragenitale sunt: ​​trunchiul (sub sâni și abdomenul inferior) și gâtul. Două

Aspectele clinice ale LE sunt foarte variate, dar culoarea albicioasă este semnul cardinal. Semnul funcțional predominant este mâncărimea de intensitate variabilă, intermitentă sau permanentă cunoscută sub numele de mâncărime paroxistică sau escaladare pe timp de noapte, care este prezentă în două treimi din cazuri, la nivel vulvar și/sau perianal, provocând tulburări în conducerea impulsurilor nervoase. Această mâncărime persistentă a vulvei, continuată pentru o lungă perioadă de timp, duce la întreruperea somnului și a sănătății, epuizarea sistemului nervos cu dezvoltarea consecventă a tulburărilor psiho-emoționale și vasculare. Senzația de arsură vulvară și dispareunia originală sunt, de asemenea, frecvente și de origine multifactorială, legate de modificările și fragilitatea mucoasei vulvare (transpirații, eroziuni, uscăciune, flanșe etc.). În cele din urmă, lichenul scleroz vulvar poate fi total asimptomatic și poate fi descoperit întâmplător la examenul ginecologic, care are loc în mai mult de 50% din cazuri în unele serii. 8

Este o leziune cutanată care începe cu papule albe albăstrui și care stabilește coalescența cu altele, producând o imagine albicioasă difuză în întreaga regiune perianală și vulvară. Trebuie să fim conștienți de faptul că carcinomul in situ și cancerul invaziv apar ca leziuni albicioase. Prin urmare, ar trebui efectuată o biopsie a oricărei zone care apare cu aceste caracteristici. 2.8

Cel mai adesea, această boală începe fără un factor de precipitare cunoscut, așa cum sa întâmplat la acest pacient. Interogatoriul, examenul fizic și complementar efectuat nu au relevat infecții genitale anterioare; antecedente de traume, cum ar fi radioterapia, chirurgia abdominală sau vaccinarea; focare septice sau, respectiv, modificări hormonale, așa cum se întâmplă de obicei. 1 În acest caz, nu a fost posibil pentru noi să găsim influență genetică la membrii familiei sau la orice alt tip de dermatoză.

Studii recente arată dovezi ale unei etiologii multifactoriale cu bază autoimună. Acest eveniment este confirmat de un istoric familial pozitiv al bolii, legat de HLA, DQ7 și HLA A29 E B44 și asociat cu alte dermatoze autoimune, cum ar fi alopecia areata, vitiligo, diabetul zaharat și bolile tiroidiene. 8.1

Fără tratament, LE progresează spre atrofie, sinechii și, uneori, stenoză, ducând la dispareunie, disurie și un impact asupra vieții sexuale. Principalul risc evolutiv este dezvoltarea unui carcinom genitoanal cu celule scuamoase (SC), care se estimează a fi în jur de 5% în serii retrospective mari, deoarece studiile anatomoclinice arată că aproximativ 60% din carcinoamele cu celule scuamoase vulvare sunt asociate cu LE, pe lângă alterări moleculare oncogene independente de infecția cu papilomavirus uman (HPV). 10,11 Acest risc nu este observat în siturile extragenitale.

În ciuda faptului că este o entitate rară, care apare la femei în jurul vârstei de șapte ani și în stadii peri și postmenopauzale, datorită prezenței alterărilor mucocutanate și a simptomelor care reușesc să provoace alterări psihosomatice și să afecteze calitatea vieții și chiar ruina. procese oncoproliferative ocazionale, este important să reflectăm aceste cazuri datorită importanței promovării și prevenirii incluse în programele sistemului nostru de sănătate care contribuie la dezvoltarea biopsihosocială a populației noastre și îmbunătățirea constantă a calității vieții acestora.

1. Cortés Ros OD, Matos Figueredo FN, Gahona Kross T, Villacrés Medina L. Lichen scleros atrofic genital și extragenital diseminat. Prezentarea unui caz. Medisur [revista pe Internet]. 2013 [citat 23 februarie 2016]; 11 (6): [aprox. 11p]. Disponibil la: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000600010

2. Monteagudo Barreto M, Monteagudo de la Guardia LA, Alba Turiño O. Vulvar lichen sclerosus in a girl. MEDICENTRO [revista pe internet]. 2012 [citat 23 februarie 2016]; 16 (4): [aprox. 4p]. Disponibil la: http://medicentro.vcl.sld.cu/paginas de access/Sumario/ano 2012/v16n4a12/lichen.htm

3. Barchino Ortiz L, Suárez Fernández R, Lázaro Achaita P. Dermatoză vulvară inflamatorie. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (4): 260-75

4. Jensen LS, Byqum A. Lichen sclerosus Childood este un diagnostic rar, dar important. Dan Med J. 2012; 59 (5): A4424

5. Baskaramoorthy S, Bygum A. Lichenul scleroasă poate fi văzut și la copii. Ugeskr Laeger. 2012; 174 (19): 1309-10

6. Friedman P, Cesaroni E, Cohen E, Cabo H, Calb I, Rausch S și colab. Lichen scleros genital și extragenital. Aproximativ 4 cazuri. Arch Argent Dermatol. 2014; 64 (4): 144-8

7. Montserrat Molgó N, Harz I, Andrighetti C, del Puerto C, Brañes J, González S. Carcinom cu celule scuamoase al vulvei: caz clinic. Rev. Chil Obstet Ginecol [revista de pe Internet]. 2014 [citat 4 ianuarie 2016]; 79 (5): [aprox. 6p]. Disponibil la: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-75262014000500012

8. Renaud-Vilmer C, Dehen L, Belilovsky C, Cavelier Balloy B. Patologie vulvară. Dermatologie. 2012; 49 (3): 1-20

9. Obadía Serfaty, Castillón R, Pinto J, Martín D, Rio C. Lichen sclerosus and atrrophic. Raportul unui caz cu recenzie bibliografică. Revista Svderma. 2010; 12: 257-66

10. Gutiérrez-Pascual M, Vicente-Martín FJ, López-Estebaranz JL. Lichen sclerosus și carcinom cu celule scuamoase. Actas Dermosifiliogr. 2012; 103 (1): 21-8

Primit: 25 octombrie 2016.
Aprobat: 06 decembrie 2016.

Graciela Caridad Cabrera Acea. Specialist II în Dermatologie. MSc. în Boli infecțioase. Profesor asistent. Investigator adăugat. Domeniul policlinic al muncii comunitare didactice VII. Sute de incendii. E-mail: [email protected]

Tot conținutul acestei reviste, cu excepția cazului în care este identificat, se află sub o licență Creative Commons