Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

primară

Limfangiectazia intestinală primară (LIP) este o entitate rară descrisă de Waldmann în 1961 1, caracterizată prin existența unei limfopatii intestinale congenitale cu dilatarea vaselor limfatice mucoase, submucoase și/sau seroase și trecerea chyle-ului către lumenul intestinal. Limfopatia intestinală este frecvent asociată cu alte anomalii limfatice extraintestinale 2,3. Pierderea limfatică determină edem hipoproteinemic, hipoalbuminemie și limfopenie 4,5. Diagnosticul necesită demonstrarea radiologică 4,5, endoscopică 7-10 și histologică 4,8 demonstrarea anomalii limfatice. Tratamentul dietetic se bazează pe restricția cu acizi grași cu lanț lung și suplimentarea cu trigliceride cu lanț mediu 4,11-13. Informațiile privind evoluția pe termen lung sunt rare.

Pentru a analiza evoluția clinică și analitică pe termen lung a unui grup de copii afectați de LIP.

Material si metode

Grupul studiat este format din 5 pacienți (2 bărbați și 3 femei) (Tabelul 1). Patru pacienți au fost diagnosticați înainte de vârsta de 5 ani și unul la 10 ani. Timpul de evoluție de la diagnostic a fost mai mare de 10 ani în toate cazurile (interval, 10,5-21 ani). Doi pacienți au prezentat malformații limfatice extraintestinale (unul limfedem al membrului inferior drept și celălalt limfedem genital și ambele mâini). În toate cazurile au fost observate modificări radiologice, endoscopice și histologice tipice IPL. Limfografia nu a fost efectuată în niciun caz. După diagnostic, s-a stabilit o dietă bogată în proteine ​​și cu conținut scăzut de grăsimi, cu suplimente MCT, vitamine și calciu.

Evoluția clinică (dezvoltare ponderoestaturală, simptome digestive, frecvența infecțiilor, tetanie hipocalcemică și edem hipoproteinemic) și analitică (proteine ​​totale, albumină, limfocite, calciu, colesterol, imunoglobuline, grăsimi fecale, alfa-1-antitripsină (la 1 - AT) clearance-ul fecal și intestinal al acestuia și concentrațiile serice de vitamina E).

Cursul clinic este prezentat în Tabelul 1. Dezvoltarea statistică a greutății a fost sub percentila 10 la un pacient. Niciun pacient nu a dezvoltat tetanie hipocalcemică. Doi pacienți au suferit de infecții respiratorii ușoare recurente. O singură pacientă (cazul nr. 5) a avut diaree și a dezvoltat edem hipoproteinemic cu ascită și revărsat pleural stâng de mai multe ori, pentru care a primit nutriție parenterală și tratament cu acid tranexamic.

Evoluția analitică, exprimată în valori medii, este prezentată în Tabelul 2. Toți pacienții au menținut evolutiv un model biochimic și hematologic de pierdere limfatică (hipoproteinemie, hipoalbuminemie, limfopenie și tendință la hipocalcemie). În toate cazurile, nivelurile serice de imunoglobulină au persistat la un nivel sub jumătate normal pentru vârstă. Coeficientul de absorbție a grăsimilor a fost scăzut, o ușoară steatoree fiind frecventă la toți pacienții. Fecal a 1 -AT și clearance-ul intestinal al acestuia s-au dovedit a fi crescute la toți pacienții.

Eficacitatea unei diete cu conținut scăzut de grăsimi suplimentat cu MCT în limfangiectazia intestinală este bine stabilită, 11,12, deși la unii pacienți s-a raportat edem hipoproteinemic refractar. Cu toate acestea, informațiile privind rezultatele pe termen lung sunt rare 13 .

Dezvoltarea statistică a greutății a rămas peste percentila 10 la 4 pacienți din seria noastră. În ciuda hipocalcemiei, tetania este rară în LIP 2,4,14. Niciunul dintre pacienții studiați nu a prezentat tetanie, nici anterior, nici evolutiv. Acest fapt se explică prin scăderea calciului legat de proteine, dar păstrând valorile normale ale calciului ionic.

Diareea este un simptom comun în LIP; cu toate acestea, nu este de obicei o problemă clinică gravă 4. După tratamentul dietetic, se observă de obicei o îmbunătățire clară a numărului și caracteristicilor mișcărilor intestinale. Doar unul dintre pacienții din seria noastră a avut episoade diareice repetate.

LIP este un exemplu tipic de imunodeficiență secundară, datorată hipogammaglobulinemiei și limfopeniei datorate pierderii limfei. Nivelurile serice ale imunoglobulinelor sunt reduse, ca în cazurile noastre, la mai puțin de jumătate din valorile normale. Producția de anticorpi este normală sau aproape normală 15. Imunitatea celulară este afectată de limfopenie severă și susținută. Anergia cutanată este o apariție frecventă la pacienții cu LIP. Aceste observații pot fi explicate prin pierderea relativă mai mare a celulelor T de înjumătățire lungă comparativ cu celulele B de înjumătățire scurtă; Mai mult, aceștia din urmă sunt mai puțin vulnerabili la pierderea chilei gastro-intestinale, deoarece rămân într-o măsură mai mare în circulația periferică. În ciuda situației de imunodeficiență, pacienții cu LIP dezvoltă infecții grave sau recurente rareori 13,15. În seria noastră, doar 2 pacienți au avut infecții respiratorii ușoare recurente.

Persistența anomaliilor de laborator legate de pierderea chyle, evidentă la toți pacienții noștri, nu indică un tratament ineficient. Dimpotrivă, normalizarea susținută a datelor biochimice și hematologice face necesară revizuirea diagnosticului. Steatoreea este o constatare frecventă, deși de o cantitate modestă, la pacienții cu LIP 4,5. La toți pacienții studiați, s-a constatat că α 1 -AT fecal și clearance-ul intestinal al acestuia au fost crescute. Ambele determinări au fost raportate ca indicatori sensibili și fiabili ai pierderii de proteine ​​intestinale 16,17, deși specificitatea lor este contestată 18 .

În cazurile refractare, tratamentul cu acid tranexamic 19 sau octreotidă 20,21 poate fi încercat. .

Tratamentul dietetic al IPL cu restricție de acizi grași cu lanț lung și suplimente MCT permite controlul clinic și dezvoltarea adecvată în majoritatea cazurilor, deși persistă anomalii analitice. Deficitul imunologic secundar pierderii de chyle nu condiționează o susceptibilitate specială la infecție.