căilor

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Pediatrie Îngrijire primară

versiune tipărităВ ISSN 1139-7632

Rev Pediatr Aten Primaria vol.18 nr.71 Madrid iulie/septembrie 2016

Managementul terapeutic al atreziei biliare

1 Corporație sanitară și universitară Parc TaulГ. Scoala de Medicina. Unitate didactică Parc TaulГ. Universitatea Autonomă din Barcelona. Barcelona, ​​Barcelona. Spania.

Cuvinte cheieВ Atrezia biliară; Tratament

Atrezia biliară este o boală a căilor biliare de origine necunoscută care provoacă icter neonatal. Este principala cauză a transplantului de ficat la copii, reprezentând 40%. Acest lucru se datorează faptului că tehnica de corecție, Kasai portoenterostomia (KPE), drenajul biliar are doar aproximativ 60% din cazuri. În ciuda drenajului adecvat, 20% ajung la maturitate cu ficatul lor nativ, iar o mare parte dintre ei cu complicații hepatice și calitate de viață suboptimală. Aceste date regândesc continuu managementul terapeutic al acestei boli și dacă transplantul ar putea fi tratamentul la alegere. Obiectivul acestei revizuiri este de a actualiza informațiile științifice pentru a determina cea mai bună strategie în gestionarea bolii.

Din bibliografie, a fost efectuată o căutare cu termenii „atrezie biliară” și „tratament”. Datorită transplantului de ficat la o vârstă fragedă înseamnă mai rău, astăzi majoritatea informațiilor științifice susțin KPE ca primă alegere și transplantul ca terapie secundară

Cuvinte cheie: В Atrezia biliară; Tratament

Atrezia canalelor biliare (BVS) este o boală fibroobliterativă progresivă de etiologie necunoscută care afectează canalele biliare intra- și extrahepatice și provoacă icter neonatal datorită obstrucției severe a fluxului biliar. Apare la una din fiecare 10 000-15 000 de nașteri vii 1, 2, predominant la sexul feminin (4: 1) și la rasa asiatică 1, 2. Este cea mai frecventă cauză a transplantului hepatic din copilărie, fiind această etiologie responsabilă de 40% din indicațiile de transplant 1 .

Odată ce diagnosticul de BVS este suspectat, acesta este întărit cu o ecografie care prezintă ocazional absența sau scăderea dimensiunii vezicii biliare și cu o scanare hepatobiliară cu tehneci-99, care arată absența fluxului biliar în duoden. Pentru a face diagnosticul definitiv este necesar să se efectueze o colangiografie.

Conform modelului colangiografic, acesta este clasificat în trei tipuri:

TRATAMENTUL BVS

Astăzi, portoenterostomia Kasai (KPE) este considerată prima linie de tratament. Cu toate acestea, acesta este un subiect controversat, deoarece majoritatea articolelor apără avantajele acestei intervenții ca prima linie 1, 2, 4, 5, 7, 8 în comparație cu un articol recent care pariază pe transplant ca primă opțiune 3 .

Portoenterostomia lui Kasai

KPE constă dintr-o operație în care rămășița fibrotică este disecată în spațiul portal, o buclă intestinală jejunală este tăiată la culoare și anastomozată pentru a servi drept conductă de drenaj pentru bilă, restabilind fluxul de alimente printr-un jejunal de anastomoză jejunală la aproximativ 30-40 centimetri marginea jejunală anastomozată la ficat 1, 2 .

În perioada preoperatorie a acestei intervenții chirurgicale, este indicat să se administreze un antibiotic preoperator și un supliment de vitamine liposolubile. Curățarea intestinală pre-chirurgicală nu este de obicei necesară și se recomandă un post de 4 ore pentru a asigura o bună golire gastrică fără a expune sugarul la riscul de hipoglicemie. 1, 2 .

Rezultatele portoenterostomiei și ale transplantului hepatic

Motivul pentru care nu se realizează un drenaj adecvat se datorează, de obicei, fibrozei anastomozei, care poate fi prezentă în momentul anastomozei și corespunde celor 40% dintre pacienții care nu sunt capabili să dreneze bila. Dintre pacienții care sunt capabili să dreneze și să-și scadă bilirubina, unii vor prezenta reobstrucție timpurie, iar alții vor avea reobstruție tardivă. Acești pacienți vor prezenta o agravare progresivă a funcției hepatice până când este necesar un transplant.

Motivele susținătorilor de transplant sunt:

Îmbunătățirea rezultatelor la transplanturile de ficat datorită progresului științific în toate domeniile de transplant 3 (proceduri, conservarea organelor, imunosupresoare etc.) (Tabelul 2).

Conform studiului realizat de A. Gallo 3, supraviețuirea KPE și a transplantului este similară, în timp ce complicațiile infecțioase vor fi mai mari în primul caz. Dacă comparăm rezultatele calității vieții, descoperim că 86% dintre pacienții cu KPE au un loc de muncă comparativ cu 62% la pacienții cu transplant și 71% față de 63% au studii superioare, deși aceste rezultate pot fi influențate de faptul că pacienții transplantați sunt de obicei cele mai grave.

Transplantul este un tratament definitiv.

În ciuda îmbunătățirilor în transplant, marea majoritate a studiilor optează pentru KPE ca opțiune de primă linie 1, 2, 4, 5, 7, 8. Principalele motive sunt: ​​rezultatele transplantului se îmbunătățesc pe măsură ce vârsta copilului 1, 11, 12 avansează (transplantul sub 10 kg are un prognostic mai prost) și efectele nocive ale supunerii copiilor de asemenea vârste mici în scopul transplantului ( tratamente imunosupresoare etc.).

Un studiu recent a arătat că la pacienții care suferă KPE și prezintă un eșec tardiv, are un efect protector asupra supraviețuirii transplantului hepatic (sunt cu 55% mai puține șanse de a fi re-transplantate și cu 84% mai puțin susceptibile de a muri) comparativ cu transplantul direct. Pacienții cu insuficiență precoce au aceleași rezultate în transplant ca la cei fără KPE, dar au o incidență mai mare a complicațiilor biliare și a perforațiilor intestinale 12 (Tabelul 3).

Prin urmare, KPE este considerat în continuare ca un tratament de primă linie, dar este necesară o evaluare constantă a rezultatelor datorită progresului transplantului 12 .

Cu toate acestea, din cauza ignoranței cauzei bolii care apare cu această fibroză și a rezultatelor nesatisfăcătoare ale intervenției chirurgicale, marea majoritate a comunității științifice consideră că este necesar să se investigheze etiologia bolii. Acest lucru va da loc noilor terapii pentru a opri fibroza și a obține rezultate mai bune pe termen lung 3, 4, 7, 12 .

Factorii care sunt asociați cu rezultate mai bune în KPE și, prin urmare, cu o supraviețuire mai mare cu ficatul nativ sunt:

Macroanatomia căii biliare: atreziile de tip I și II (10% din pacienți) sunt asociate cu un prognostic mai bun, datorită faptului că au o rămășiță a unei căi biliare brevetate. Aceste tipuri sunt cele care vor beneficia cel mai mult de KPE, motiv pentru care este importantă o identificare corectă a acestor pacienți, deoarece probabil că nu vor necesita transplant 1, 5, 7, 10. În schimb, KPE de tip III (90% dintre pacienți) oferă cele mai slabe rezultate și cele mai mari rate de eșec al KPE.

Experiența chirurgului: mai multă experiență este asociată cu rezultate mai bune 1, 5. S-a observat că centrele specializate, cu un număr mai mare de cazuri, au rezultate mai bune1, 10, deși unele studii pun dubii în acest sens din cauza lipsei de studii reglementate 5 .

Starea anterioară a ficatului: o stare anterioară mai proastă produce rate de eșec mai mari 1, 5 .

Colangita postoperatorie: dau rezultate mai slabe 5 .

Variante KPE

Există o modificare a KPE care constă în efectuarea unei suturi mai superficiale în conductele hepatice, care a demonstrat o supraviețuire mai mare atât în ​​varianta sa laparoscopică, cât și laparotomie, comparativ cu KPE clasic prin laparotomie 16. Ar fi indicat să se efectueze mai multe studii pentru a-și valida eficacitatea.

Perioada postoperatorie este foarte importantă. Ca măsuri profilactice avem:

Fenobarbital: scade producția de bilirubină 5, 12. Cu toate acestea, există un articol care critică utilizarea acestuia din cauza lipsei de eficacitate demonstrată 6 .

Suplimentarea cu vitaminele liposolubile 1, 5, 12 .

Acid ursodeoxigolic: îmbunătățește fluiditatea bilei 1, 5, 6, 12 .

Formule speciale de alăptare din a treia zi 1, 6, 12 .

Corticosteroizii: este o problemă foarte controversată, deoarece s-a postulat întotdeauna că datorită efectului lor antiinflamator au produs un drenaj biliar mai bun, dar în ultima vreme s-a descoperit că nu cresc supraviețuirea 1, 2, 5, 6, 10, 12, 14, 15 și nici nu contribuie la scăderea bilirubinei 14, 15, deși există alte studii care spun că 2, 10. Cu toate acestea, toți au ajuns la concluzia că sunt necesare mai multe studii pentru a determina eficacitatea acestuia.

48 de ore de tub nazogastric 1 .

Profilaxia trimetoprim-sulfametoxazolului 1 .

Complicații ale KPE

Cele mai frecvente complicații ale KPE sunt:

Colangita: este cea mai frecventă complicație și se datorează ascensiunii bacteriilor 1. 60% îl vor prezenta în decursul a cinci ani 19 .

Fibroză și hipertensiune portală (PHT): complicațiile PHT sunt principala cauză a transplantului post-KPE 1, 12 .

Icter la 55% dintre pacienții de 17 ani și afectarea funcției hepatice.

Rezultatele pe termen lung ale KPE

Aproximativ 20% dintre pacienții operați ajung la adulți cu ficatul lor nativ. Cu toate acestea, doar 53% dintre acești pacienți se referă la calitatea vieții ca fiind normale și 1,8% ca fiind ideali 19. Acest lucru se datorează faptului că între 70-98% dintre pacienți dezvoltă fibroză în ciuda KPE și modificarea funcției hepatice între 73-85% 6, 19 .

10% dintre copii sunt retropsi și 40% au mâncărime cronică 17. Potrivit unui studiu de urmărire efectuat la pacienții cu ficat nativ, doar trei din 14 femei care doresc sarcina au realizat-o (este foarte important să urmăriți acești pacienți în timpul sarcinii, deoarece tind să aibă mai multe complicații). Pe scurt, unii pacienți supraviețuiesc cu ficat nativ, dar în detrimentul bolii biliare reziduale, a colangitei și a hipertensiunii portale.

1. Coran AG, Adzick NS, Krummel TM, Laberge JM, Shamberger R, Caldamome A. Chirurgie pediatrică. 7. ediția. Philadelphia: Elsevier; 2012. [В Linkuri]

2. Deputat Pakarinen, Rintala RJ. Chirurgia atreziei biliare. Scand J Surg. 2011; 100: 49-53. [В Linkuri]

3. Gallo A, Esquivel CO. Opțiuni curente pentru gestionarea atreziei biliare. Transplant Pediatr. 2013; 17: 95-8. [В Linkuri]

4. Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Atrezia biliară. Lancet. 2009: 374; 1704-131. [В Linkuri]

5. Millar AJ. Rezolvarea problemelor hepatobiliare dificile la copii. S Afr Med J. 2012; 102: 872-5. [В Linkuri]

6. Davenport M, Grieve A. Maximizarea Kasai portoenterostomiei în tratamentul atreziei biliare: opțiuni medicale și chirurgicale. S Afr Med J. 2012; 102: 865-7. [В Linkuri]

7. Jimenez-Rivera C, Jolin-Dahel KS, Fortinsky KJ, Gozdyra P, Benchimol EI. Incidența internațională și rezultatele atreziei biliare. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013; 56: 344-54. [В Linkuri]

8. Schecter SC, Courtier J, Cho SJ, Saadai P, Hirose S, Mackenzie TC și colab. Portocolecistostomia hepatică pentru atrezia biliară: urmărire și revizuire de 25 de ani. J Pediatr Surg. 2013; 48: 262-6. [В Linkuri]

9. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, de la Man RA. Rezultatul pe termen lung al operației Kasai la pacienții cu atrezie biliară: o revizuire sistematică. Neth J Med. 2013; 71: 170-3. [В Linkuri]

10. Davenport M. Atrezia biliară: aspecte clinice. Semin Pediatr Surg. 21 2012. SUA: Elsevier Inc; 2012. str. 175-84. [В Linkuri]

11. Neto SJ, Feier FH, Bierrenbach AL, Toscano CM, Fonseca EA, Pugliese R și colab. Impactul portoenterostomiei Kasai asupra rezultatelor transplantului hepatic: un studiu retrospectiv de cohortă a 347 de copii cu atrezie biliară. Transplant hepatic. 2015; 21: 922-7. [В Linkuri]

12. Hadzic N. Gestionarea medicală a portoenterostomiei Kasai „eșuată”. S Afr Med J. 2012; 102: 868-71. [В Linkuri]

13. Lishuang M, Zhen C, Guoliang Q, Zhen Z, Chen W, Long L, și colab. Portoenterostomia laparoscopică versus portoenterostomia deschisă pentru tratamentul atreziei biliare: o revizuire sistematică și meta-analiză a studiilor comparative. Pediatr Surg Int. 2015; 31: 261-9. [В Linkuri]

14. Zhang D, Yang HY, Jia J, Zhao G, Yue M, Wang JX. Steroizi postoperatori după portoenterostomie Kasai pentru atrezia biliară: o meta-analiză. Int J Surg. 2014; 12: 1203-9. [В Linkuri]

15. Sarkhy A, Schreiber RA, Milner RA, Barker CC. Terapia adjuvantă cu steroizi după portoenterostomie Kasai îmbunătățește rezultatul atreziei biliare? Revizuire sistematică și meta-analiză. Poate J Gastroenterol. 2011; 25: 440-4. [В Linkuri]

16. Wada M, Nakamura H, Koga H, Miyano G, Lane GJ, Okazaki T și colab. Experiență în tratarea atreziei biliare cu trei tipuri de portoenterostomie la o singură instituție: Kasai extins, modificat și Kasai modificat laparoscopic. Pediatr Surg Int. 2014; 30: 863-70. [В Linkuri]

17. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, Ng V, Lilly L, Therapondos G, și colab. Atrezia biliară și supraviețuirea la vârsta adultă fără transplant: o analiză clinică multicentrică colaborativă. Liver Int. 2012; 32: 510-8. [В Linkuri]

18. Urahashi T, Ihara Y, Sanada Y, Wakiya T, Yamada N, Okada N și colab. Efectul repetării portoenterostomiei hepatice Kasai asupra grefei de ficat donator viu pentru atrezia biliară. Exp Clin Transplant. 2013; 11: 259-63. [В Linkuri]

19. Ng VL, Haber BH, Magee JC, Miethke A, Murray KF, Michail S și colab. Starea medicală a 219 de copii cu atrezie biliară care au supraviețuit pe termen lung cu ficatul lor nativ: rezultă dintr-un consorțiu multicentric din America de Nord. J Pediatr. 2015; 166: 211. [В Linkuri]

20. Nio M, Sasaki H, Tanaka H, ​​Okamura A. Reface chirurgia pentru atrezia biliară. Pediatr Surg Int. 2013; 29: 989-93. [В Linkuri]

CONFLICT DE INTERESE

Autorii declară că nu au conflicte de interese în legătură cu pregătirea și publicarea acestui articol.

В Acesta este un articol publicat în acces liber sub licență Creative Commons