Arhive Bronconeumologie este un jurnal științific care publică studii prospective de cercetare originale cu mare prioritate în care sunt prezentate rezultatele legate de diferite aspecte epidemiologice, fiziopatologice, clinice, chirurgicale și de bază ale bolilor respiratorii. Sunt publicate și alte tipuri de articole, cum ar fi recenzii, editoriale, unele articole speciale de interes pentru societate și jurnal, scrisori științifice, scrisori către editor și imagini clinice. În fiecare an, publică 12 numere regulate și câteva suplimente, care conțin aceste tipuri de articole într-o măsură mai mare sau mai mică. Manuscrisele primite sunt evaluate de editori în primă instanță, apoi sunt trimise spre examinare de către experți (procesul de evaluare inter pares sau „evaluare inter pares") și sunt editate de unul dintre redactorii echipei.

Revista este publicată lunar în spaniolă și engleză. Prin urmare, trimiterea manuscriselor scrise în spaniolă și engleză este acceptată în mod interschimbabil. Biroul de traducători efectuează traducerea corespunzătoare.

Manuscrisele vor fi trimise întotdeauna electronic prin intermediul site-ului web: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, link accesibil și prin pagina principală a Arhivelor Bronconeumologiei.

Accesul la orice articol publicat în jurnal, în oricare dintre limbi, este posibil prin intermediul site-ului său web, precum și prin intermediul PubMed, Science Direct și alte baze de date internaționale. În plus, Revista este prezentă pe Twitter și Facebook.

Arhive Bronconeumologie Este corpul oficial de exprimare al Societății Spaniole de Pneumologie și Chirurgie Toracică (SEPAR) și al altor societăți științifice, cum ar fi Societatea Latino-Americană de Torace (ALAT) și Asociația Ibero-Americană de Chirurgie Toracică (AICT).

Autorii își pot trimite articolele la Deschideți arhivele respiratorii, Titlu complementar acces liber al revistei.

Indexat în:

Conținut actual/Medicină clinică, JCR extins SCI, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

distrofia

Distrofia musculară Duchenne (DMD) este o boală moștenită recesivă legată de X care este cauzată de mutații ale genei distrofinei 1 a proteinei citoscheletice. Incidența sa este de 1/3.000-3.500 la bărbați 2 .

DMD se caracterizează printr-o slăbiciune musculară progresivă și simetrică, care începe din copilărie și afectează inițial mușchii extremităților inferioare pentru a-i afecta progresiv pe cei ai extremităților superioare și pe cei ai trunchiului, astfel încât aproximativ cei 12 ani copiii sunt complet dependenți. Diagnosticul se face la vârsta de 3-5 ani, pacienții necesită un scaun cu rotile între 6 și 12 ani și dezvoltă insuficiență respiratorie înainte de a doua decadă a vieții 1-3. Majoritatea pacienților prezintă anomalii cardiace, cu cardiomiopatie dilatată, aritmii și insuficiență cardiacă congestivă; există și unele cu boli de inimă, dar clinic asimptomatice 2,4-6. Boala este, de asemenea, complicată de prezența scoliozei 2,7, a tulburărilor de înghițire, a pierderii în greutate 2,8, a dilatației gastrice și a constipației 2,9,10. În mod clasic, prognosticul este rău, deoarece moartea are loc între 10 și 20 de ani. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența respiratorie (> 80% din cazuri) și insuficiența cardiacă (10-20%) 1,2,11 .

La pacienții cu DMD, sa demonstrat că introducerea suportului ventilator îmbunătățește gazele arteriale din sânge, stabilizează manifestările clinice respiratorii, reduce nevoile de spitalizare, crește bunăstarea și crește supraviețuirea cu 1,11-15. Inițierea electivă a ventilației mecanice neinvazive (NIMV) se efectuează frecvent atunci când apar simptome și/sau modificări ale schimbului de gaze în timpul zilei sau al nopții. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca pacienții să nu raporteze simptome sau să nu fie evaluate gazele arteriale din sânge. În acest caz, debutul bolii este definit de insuficiența respiratorie hipercapnică acută, care necesită îngrijire intensivă, cu intubație endotraheală și ventilație mecanică invazivă (IMV). În această situație, pacientul este în general incapabil să fie deconectat de la ventilator și necesită o traheostomie 16,17 .

Obiectivul acestui studiu este de a descrie experiența noastră în managementul pacienților cu DMD, inclusiv descrierea și evoluția modificărilor pulmonare și non-pulmonare.

Pacienți și metode

Înregistrările medicale ale 27 de pacienți diagnosticați cu DMD au fost direcționați către Departamentul de Boli Respiratorii de la Spitalul West Park în ultimii 15 ani. Spitalul West Park este un centru medical specializat în reabilitarea și tratamentul pacienților cu ventilație cronică. Departamentul de Boli Respiratorii are o unitate de reabilitare respiratorie cu capacitatea de a evalua și trata pacienții cu ventilație mecanică la domiciliu (VM), precum și pacienții cu VM care necesită internare cronică la un centru spitalicesc.

În seria noastră, diagnosticul DMD a fost făcut în conformitate cu criteriile standard. Majoritatea pacienților au fost direcționați la centrul nostru de la Spitalul de Copii din Toronto, unde fuseseră internați încă din copilărie și erau deja purtători de VM. Doar 3 pacienți au fost trimiși pentru studiu din punct de vedere respirator și pentru a evalua nevoia sau nu de suport ventilator, fără a fi primit anterior acest tratament.

În evidența medicală a tuturor pacienților am analizat următorii parametri: gazele arteriale și funcția pulmonară, care au inclus măsurarea presiunilor respiratorii, inspiratorii (PI max) și expiratorii maxime, înainte (dacă este posibil) și după stabilirea VM; schimb de gaze în timpul somnului cu oximetrie de puls pentru studiul saturației cu oxigenoglobină și capnografie pentru evaluarea presiunii arteriale a dioxidului de carbon prin determinare transcutanată; studiul funcției cardiace, evaluarea disfagiei și analiza situației sociale.

Funcția pulmonară și datele privind schimbul de gaze sunt exprimate ca medie ± deviație standard pentru variabilele cantitative. Pentru a compara valorile acestor variabile înainte și după începerea MV, testul Student t a fost utilizat pentru date asociate. Toate analizele au fost efectuate folosind pachetul statistic SPSS versiunea 11.5 pentru Windows ®. În toate cazurile, semnificația a fost stabilită la o valoare de p. Rezultate

27 de pacienți cu diagnostic de DMD au fost incluși în studiu. Vârsta medie ± deviația standard a pacienților a fost de 26 ± 6 ani (interval: 20-43). Diagnosticul DMD a fost pus la vârsta de 4 ± 2 ani. Pacienții au necesitat un scaun cu rotile la vârsta de 10 ± 1 ani. Toți au suferit o intervenție chirurgicală la coloana vertebrală pentru scolioză înainte de vârsta de 12 ani.

La momentul acestei revizuiri, pacienții aveau VM timp de 56 ± 49 de luni (interval: 1-174). În totalul a 27 de pacienți, asistența de ventilație începuse la vârsta de 21 ± 5 ani. În 17, suportul ventilator a fost început ca IMV datorită traheostomiei și în celelalte 10, ca NIV, deși în 3 dintre ele a fost necesar să se treacă la IMV după 18 ± 11 luni, coincizând întotdeauna cu un episod de insuficiență respiratorie acută legată de pneumonie sau proces infecțios pulmonar. Tabelul I arată cauza pentru care a fost indicat începutul ventilației.

Gazele arteriale înainte de începerea VM au fost înregistrate la doar jumătate dintre pacienți și au prezentat hipoxemie ușoară cu hipercapnie semnificativă. După pornirea VM, s-a observat normalizarea gazelor, care s-a menținut în timp. Studiul de schimb nocturn de gaze înainte de VM a fost înregistrat la doar 6 pacienți. După începerea VM, s-a observat o îmbunătățire semnificativă a saturației cu oxihemoglobină și a tensiunii arteriale a dioxidului de carbon prin determinare transcutanată (Tabelul II).

NIMV a fost efectuat cu un sistem cu dublă presiune (BiPAP S/T ®, Respironics Inc., Murrysville, SUA) și cu măști comerciale. Pacienții cu traheostomie au folosit un ventilator cu volum ciclic (LP-6 + ®, LP-10 ® sau PLV-100 ®; Lifecare, Lafayette, Co, SUA) și s-a folosit un tub de traheostomie fără balon ori de câte ori a fost posibil.

VM a fost doar nocturnă la 14 pacienți; Dintre aceștia, 7 au fost NIMV și 7 au fost purtători de traheostomie și au tolerat o valvă vorbitoare în timpul zilei. Ceilalți 13 pacienți au primit suport ventilator continuu pentru traheostomie (> 20 h pe zi).

Studiul funcției pulmonare a putut fi obținut doar la 13 pacienți. După stabilirea VM, nu au fost observate modificări semnificative ale parametrilor (Tabelul III).

Simptomele cardiace au fost înregistrate la 13 pacienți, în principal palpitații și disconfort toracic. Toți acești pacienți au prezentat anomalii în electrocardiogramă. Modificări au fost observate și în electrocardiograma a 2 pacienți asimptomatici (Tabelul IV). Toți pacienții simptomatici au suferit o ecocardiogramă, care a fost anormală la toți. Cele mai frecvente constatări au fost cardiomiopatia dilatată, disfuncția ventriculară stângă și hipokinezia peretelui posterior.

Toți pacienții cu traheostomie aveau o expresie verbală inteligibilă, fie că foloseau o canulă fără balon, o canulă fenestrată sau o valvă vorbitoare.

În perioada de urmărire a acestui studiu, au murit 5 pacienți (18%), dintre care 4 cu IMV. La momentul decesului, aceștia fuseseră la acest tratament de 63 ± 47 de luni (interval: 10-108). Nu știm exact cauza morții. Trei dintre acești pacienți au avut boli cardiace severe, cu un compromis intens al funcției ventriculare stângi, au pierdut în greutate rapid și au raportat simptome crescute de oboseală.

La fel ca alte serii, experiența noastră la pacienții cu DMD arată că VM poate îmbunătăți situația clinică și prelungi supraviețuirea. În analiza noastră, evoluția bolii este similară cu cea descrisă în recenziile anterioare 1-3, inclusiv vârsta diagnosticului, vârsta la care pacienții necesită un scaun cu rotile și vârsta la care prezintă insuficiență respiratorie.

Stabilirea suportului ventilator la pacienții cu DMD le-a schimbat dramatic prognosticul 11-17,19, fiind preferată introducerea inițială a unui sistem NIMV. Pare clar că NIMV prelungește supraviețuirea acestor pacienți, dar nu există studii prospective cu un grup de control care să susțină această ipoteză, din motive evidente. În seria publicată de Simonds et al 11, se arată că supraviețuirea pacienților cu DMD și NIMV a fost de 85% în primul an și de 73% la 5 ani. De asemenea, s-a observat că necesitatea spitalizării din cauza complicațiilor respiratorii la acești pacienți este mai mică la purtătorii de NIMV decât la cei care necesită VM datorită traheostomiei. Cu toate acestea, atunci când se stabilește o tuse ineficientă și/sau o insuficiență respiratorie hipercapnică (HRI) care nu este corectată de NIMV, doar VM prin traheostomie pare să prelungească supraviețuirea, așa cum a fost demonstrat de unii autori. Nevoia de a trece de la NIMV la IMV variază de la o serie la alta 11,15 și nu pare a fi întotdeauna esențială, așa cum a subliniat Simonds și colab. .

Din experiența noastră putem concluziona că la pacienții cu DMD, suportul ventilator oferă beneficii importante și că ar trebui oferit tuturor pentru a prelungi viața. Urmărirea atentă, atât clinică, cât și funcțională, de la o vârstă fragedă este esențială pentru a evita insuficiența respiratorie acută și traheostomia. Monitorizarea adecvată a funcției cardiace și a înghițirii poate avea o influență pozitivă asupra prognosticului bolii. Prin urmare, este necesară o strânsă legătură între centrele pediatrice și cele pentru adulți pentru a obține îngrijirea maximă a acestor pacienți.

Corespondență: Dra M.R. Güell.
Secția Pneumologie.
Hospital de la Santa Creu i de Sant Pau.
Antoni M. Claret, 167. 08025 Barcelona. Spania.
E-mail: [email protected]

Primit: 29.08.2006; acceptat pentru publicare: 11-07-2006.