Cum se produce?

hormon de creștere (GH) este sintetizat în glanda pituitară. Acest hormon acționează ca stimulator de creștere prin stimularea altor substanțe (cum ar fi somatomedinele sau IGF-I) care acționează asupra multiplelor fenomene implicate în creșterea tuturor organelor și țesuturilor.
Asa ca lipsa GH în copilărie duce la statură scurtă normal la maturitate, de aceea se numește nanismul hipofizar sau statură scurtă de origine hipofizară. La adulți, lipsa acestui hormon nu condiționează nicio modificare a dimensiunii individului.
Hormonul GH este reglat (stimulat) de un hormon produs de hipotalamus, GHRH.
Cauzele care pot provoca un defect în fabricarea și funcționarea hormonului de creștere pot apărea din lipsa secreției de GH sau a hormonului său de stimulare, GHRH.

nanism

Care sunt cauzele tale

Cauzele capabile să provoace un deficit în secreția GH și, în cele din urmă, nanismul sunt foarte diverse. Printre acestea avem:

  • Genetica: defecte de dezvoltare care duc la deficit hipofizar (disgeneză hipofizară).
  • Modificări genetică care inactivează gena receptorului GH. În aceste cazuri, secreția hormonală este normală, dar GH nu este în măsură să își desfășoare acțiunea biologică.
  • Tumori: sunt cele mai frecvente cauze, în special craniofaringiomul, care poate duce la hipopituitarism.
  • Trauma în timpul nașterii, din manevre obstetricale.
  • Infecții.
  • Radioterapie în zona glandei pituitare și a hipotalamusului.

Uneori, producția hipofizară de GH este normală, fiind chiar crescută, dar există o rezistență periferică a receptorilor la acțiunea GH, aceasta este ceea ce este cunoscut sub numele de Sindromul Laron.

Simptome

Manifestările clinice variază în funcție de cauză și de vârsta la care se dezvoltă deficiențe de GH.

Diagnostic

În etapele inițiale ale vieții, acesta va fi suspectat de clinică, fiind părinții care apreciază deficiență de creștere, deosebit de marcat de la doi ani.
În cazul deficitului de GH la vârste mai târzii, înălțimea este inițial normală. Când caracteristicile clinice sugerează nanismul hipofizar, determinarea IGF-I este un test util. GH nu este determinat în sânge, deoarece o singură măsurare aleatorie nu permite diagnosticarea sau excluderea bolii și nici nu este direct proporțională cu severitatea acesteia. Pentru diagnostic trebuie să cerem concentrația sanguină a IGF-I, care va fi diminuat.
A radiografia mâinii stângi pentru a studia vârsta osoasă, care va fi în spatele vârstei cronologice. Imagistica prin rezonanță magnetică va fi cea mai bună tehnică imagistică pentru a evalua sella turcică și hipofiza.

Tratament

Tratamentul constă din înlocuirea hormonilor cu GH. Răspunsul este bun după administrarea continuă de GH, observând că creșterea creșterii este însoțită de o scădere a grăsimii corporale și o creștere a masei musculare. Cei mai tineri prezintă o creștere a circumferinței capului. Cea mai bună cale de administrare a GH este calea subcutanată în injecția zilnică. Tratamentul de înlocuire cu GH sintetic la adulți este acceptat astăzi, deoarece îmbunătățește calitatea vieții, scade riscul de osteoporoză și îmbunătățește parametrii cardiovasculari și metabolismul lipidelor.
În cazuri rare de statură scurtă din cauza insensibilității la GH, IGF-I recombinant este utilizat ca tratament. Terapia recombinantă de substituție GH se administrează subcutanat și zilnic, restabilind astfel rata de creștere.

Măsuri preventive

Nu există măsuri care previn cascada. Dar, în cazul unei întârzieri în creșterea copilului, este esențial să mergeți la medic pentru a face un studiu de control al înălțimii și greutății în raport cu vârsta lor, susținut de un studiu hormonal în caz de dubii.

Dr. José Félix Meco

Medic specialist intern

Consultant medical avansat Medic