nodular

  • Căutare
  • Semne și simptome clinice
  • Clasificări
  • Genele
  • Handicap
  • Enciclopedie pentru publicul larg
  • Enciclopedie pentru profesioniști
  • Ghiduri de urgență
  • Surse/Proceduri

Căutați o boală rară

Alte opțiuni de căutare

Limfom Hodgkin cu predominanță limfocitară nodulară

Definiția bolii

Limfomul Hodgkin predominant limfocitar nodular (NLPHL) este un subtip rar de limfom Hodgkin (HL; vezi acest termen) care se caracterizează histologic prin predominarea limfocitelor maligne (PL), cu absența celulelor tipice Hodgkin și a Reed-Sternberg (HRS).

ORPHA: 86893

rezumat

Epidemiologie

NLPHL reprezintă doar 5-10% din cazurile de HL și are o incidență anuală de aproximativ 1/830.000.

Descrierea clinică

Boala apare de obicei înainte de 40 de ani și există o prevalență masculină 3: 1. Spre deosebire de limfomul clasic Hodgkin (CHL; vezi acest termen), NLPHL are o tendință mai mare de a se limita la glandele limfatice periferice (gât, axilă sau regiunea inghinal-femurală). Implicarea mediastinală este rară, iar răspândirea ganglionilor limfatici este discontinuă. Mai mult de 80% din cazuri prezintă stadiul 1 sau 2 al bolii. Simptomele B (febră, transpirații abundente pe timp de noapte și pierderea inexplicabilă în greutate) sunt, de asemenea, observate mai rar și, în general, nu există o imunitate afectată la pacienții cu NLPHL. Boala extranodală este extrem de rară în NLPHL, dar poate apărea în splină (10-15% din cazuri), ficat (

Etiologie

Cauza exactă este necunoscută. Spre deosebire de celulele Hodgkin și celulele Reed-Sternberg (HRS) multinucleate observate în CHL, celulele PL sunt de obicei negative pentru toți markerii EBV. Genetica poate juca un rol, deoarece celulele PL conțin frecvent rearanjări ale genelor imunoglobulinei și au fost observate anomalii cromozomiale în două treimi din cazuri.

Metode de diagnostic

Pentru a diagnostica NLPHL, se efectuează mai întâi o biopsie (de obicei a unui ganglion limfatic). Diagnosticul se bazează pe prezența celulelor LP CD20 pozitive, CD15 negative și CD30 negative. Celulele PL sunt celule B monoclonale care își au originea în centrul germinativ. Clasificarea (bazată pe sistemul de clasificare Cotswold) se efectuează pentru a determina severitatea și amploarea NLPHL și pentru a decide cea mai bună schemă de tratament.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial include HL clasic bogat în limfocite (vezi acest termen), transformarea progresivă a centrelor germinale și limfomul mare cu celule B bogate în celule T.

Management și tratament

Anterior, tratamentul obișnuit pentru boala localizată timpurie 1 sau 2 a fost radioterapia în zona afectată (IFRT) la 30-36 Gy; cu toate acestea, mulți experți recomandă acum ca NLPHL să fie tratat la fel ca CHL. Chimioterapia sau terapia combinată sunt necesare în stadiile avansate ale bolii. Recidivele sunt frecvente (10-15% din cazuri) și pot apărea de mai multe ori. În cazurile în care terapiile de recuperare eșuează în CHL, rituximabul pare promițător pentru tratamentul NLPHL recurent, deoarece atacă celulele LP prin markerul de suprafață CD20. Pacienții trebuie monitorizați pentru neoplasme secundare și boli cardiopulmonare, deoarece aceste complicații pe termen lung pot apărea din cauza toxicității legate de terapie.

Prognoză

Prognosticul este bun, cu o rată de remisie de 90-100% în tratamentul de primă linie. Recidiva este frecventă (apare la 10-15% dintre pacienți) și apare în medie la 3-6 ani după diagnostic. În general, rata de supraviețuire la 10 ani este> 90% în boala inițială localizată.

Recenzori experți: Dr. Joseph CONNORS - Ultima actualizare: Octombrie 2012