Manifestări paraneoplazice referitoare la un caz cu sarcom de țesut moale și metastaze osoase

  • 00-0001-7291-9583 Ramírez Carralero, Mayelin 1
  • 00-0002-2401-5114 Riverón-Carralero, Wilber Jesús 2 *
  • 00-0002-2301-0645 Góngora Gómez, Onelis 2

  • Autorii declară că nu există un conflict de interese.

    carralero

    Mayelin Ramírez Carralero: Pregătirea și revizuirea finală a articolului pentru publicare.

    Wilber Jesús Riverón Carralero: Pregătirea articolului.

    Onelis Góngora Gómez: Revizuirea finală a articolului pentru publicare.

    Acesta este un articol publicat în acces liber sub o licență Creative Commons

    Introducere:

    Sarcomul țesuturilor moi (STS) constituie un grup variat de peste 60 de neoplasme care reprezintă doar 1% din toate tumorile.

    Scop:

    Descrieți cazul unui pacient cu sarcom de țesut moale cu metastaze osoase și manifestări paraneoplazice.

    Caz clinic:

    Prezentăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 55 de ani cu antecedente de diabet zaharat de tip 2 și hipertensiune arterială care raportează că în urmă cu 50 de zile a început cu un declin marcat, după ce a rămas o lună cu acest simptom, a început cu dureri în coloana vertebrală în partea inferioară a spatelui, începând împreună cu o imagine febrilă. În plus, a avut pierderi de forță, în special la nivelul picioarelor, și a vorbit despre lucruri prostii incoerente, o mare pierdere a poftei de mâncare, cu o scădere în greutate de 50 kg în 20 de zile. Confruntat cu pierderea cunoștinței și a forței, în special la nivelul picioarelor, sa decis trimiterea acestuia la Spitalul Clinic Chirurgical Lucía Íñiguez Landín din Holguín, unde a fost concluzionat ca un sarcom de țesut moale cu manifestări paraneoplazice și metastaze osoase.

    Concluzii:

    Cazul prezentat de sarcom al țesuturilor moi își propune să furnizeze informații despre această boală rară din mediul nostru.

    Introducere:

    Sarcomul țesutului moale (STB) constituie un grup variat de peste 60 de tumori maligne care reprezintă doar 1% din toate tumorile.

    Obiectiv:

    Pentru a raporta un caz de pacient cu sarcom de țesut moale cu metastaze osoase și manifestări paraneoplazice.

    Raport de caz clinic:

    Raportăm cazul unui pacient de sex masculin în vârstă de 55 de ani, cu antecedente de diabet zaharat de tip 2 și hipertensiune arterială, care a declarat că în urmă cu 50 de zile a început să se simtă în mod evident lipsit de aparență. Și după o lună a început să sufere dureri la nivelul coloanei vertebrale, la nivelul spatelui inferior și să aibă febră. În plus, el a avut pierderi de forță în principal la picioare și a vorbit inconsistent, prostii, mare pierdere a poftei de mâncare, cu pierderea în greutate de 50 de lbs în 20 de zile. Având în vedere starea de pierdere a cunoștinței și a forței, în principal la nivelul picioarelor, s-a decis trimiterea acestuia la Spitalul Clinic Chirurgical Lucía Iñiguez Landín din Holguín, unde a fost diagnosticat un sarcom de țesut moale cu manifestări paraneoplazice și metastaze osoase.

    Concluzii:

    Raportul acestui caz de sarcom al țesuturilor moi își propune să ofere informații despre această boală, care este atât de rară în mediul nostru.

      • sarcom de țesut moale;
      • metastaze osoase;
      • manifestări paraneoplazice.
      • sarcom de țesut moale;
      • metastaze osoase;
      • manifestări paraneoplazice.

    Sarcoamele sunt tumori rare, care reprezintă doar 1% din toate tumorile. Sarcomul țesutului moale (STS) este un grup divers de peste 60 de neoplasme care pot apărea în aproape orice zonă anatomică și pot afecta atât tinerii, cât și vârstnicii. 1

    Ele formează un grup eterogen de neoplasme maligne ale țesuturilor conjunctive. Celulele mezenchimale și celulele crestei neuronale dau naștere țesuturilor conjunctive și îndeplinesc funcții cruciale, precum susținerea și nutriția țesuturilor neuronale. Când apar aberații în creșterea, diferențierea sau supraviețuirea acestor celule, se formează o tumoare și aceasta este familia de neoplasme de care aparțin sarcoamele. Sarcoamele includ o mare varietate de tipuri de tumori legate de mușchi, țesut stromal, țesut adipos, sânge și vase limfatice, nervi și învelișuri nervoase, cartilaj, os și alte țesuturi fibroase. Două

    Comportamentul său clinic este foarte variat, de la neoplasme indolente, de grad scăzut, cum ar fi lipoamele benigne, până la tumorile cu biologie tumorală agresivă, de exemplu, angiosarcomul metastatic. Două

    STS sunt relativ rare, cu aproximativ 12.020 de cazuri noi și 4.740 de decese estimate pentru 2014 în Statele Unite. Deși aceasta reprezintă 1% din incidența cancerului în această țară, aceasta reprezintă 2% din decesele cauzate de cancer. 3

    Diagnosticul pacienților cu STS este complex, deoarece, deși este rar la populația generală, mai multe tulburări neneoplazice frecvente imită o STS. Deși diferitele subtipuri de STS se suprapun într-o mare măsură, clasificarea mai clasică separă STS ale trunchiului și extremităților de sarcoame retroperitoneale. Patru cinci

    Diagnosticul inițial include studii imagistice adecvate ale regiunilor anatomice relevante, cum ar fi radiografii simple, tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a delimita zona anatomică a masei și a țesuturilor înconjurătoare, precum și stadializarea sistemică de la sarcoame se poate răspândi în modele clar definite în locuri îndepărtate, cum ar fi plămânul sau ficatul. Decizia de a efectua o biopsie de diagnostic cu orientarea corectă este de o mare importanță și, în cazul anumitor leziuni, se poate justifica renunțarea la biopsia incizională și efectuarea directă a exciziei chirurgicale de către un expert. 1

    În ceea ce privește tratamentul, chirurgia reprezintă în continuare singura modalitate terapeutică capabilă să vindece un sarcom de țesut moale adult. 6

    Obiectivul acestei lucrări a fost de a descrie un caz al unui pacient cu sarcom de țesut moale cu metastaze osoase și manifestări paraneoplazice.

    Prezentarea cazului

    Un pacient de sex masculin în vârstă de 55 de ani, de culoare neagră și de origine rurală, cu antecedente de diabet zaharat de tip 2 timp de 25 de ani, pentru care a fost tratat cu glibenclamidă 5 mg comprimat, 2 comprimate la micul dejun, prânz și cină; hipertensiune arterială timp de 24 de ani, pentru care a fost tratat în mod regulat cu comprimate de amlodipină 10 mg ½ comprimat la fiecare 12 ore. El spune că acum 50 de zile a început cu un declin marcat, că s-a simțit leșinat, după ce a rămas o lună cu acest simptom, a început cu dureri la nivelul coloanei vertebrale din partea inferioară a spatelui, împreună cu o imagine febrilă, temperatura oscilând între 39 - 41 o C care nu s-au calmat ușor cu tratament, însoțit de frisoane mari în orice moment al zilei.

    Apoi a avut o pierdere a cunoștinței pentru o perioadă de 2 ore, după ce și-a recăpătat cunoștința în unitatea de terapie intensivă (UCI) a spitalului Mayarí, a fost diagnosticat cu o infecție a tractului urinar și i s-a impus un tratament antimicrobian parenteral. El spune că era foarte însetat și a urinat mult, pe lângă faptul că mânca pe tot corpul, urina era inițial întunecată și cu duhoare mare, după administrarea medicamentelor în UCI, acest lucru a fost clarificat. De asemenea, el raportează că a avut și pierderi de forță, în principal în picioare, că nu se poate întreține, în timpul acestui proces membrii familiei sale au raportat că a vorbit lucruri incoerente fără sens. El raportează o mare pierdere a poftei de mâncare, cu o scădere în greutate de 50 lb în 20 de zile. Confruntându-se cu pierderea cunoștinței și a forței, în special la nivelul picioarelor, sa decis trimiterea acestuia la Spitalul Clinic Chirurgical „Lucía Íñiguez Landín” din Holguín pentru un studiu și tratament mai bun.

    La examinarea fizică, s-au găsit pete hipocromice în regiunea posterioară a toracelui, în principal pe partea stângă; mucoase hipocolore; atrofie musculară marcată la nivelul membrelor superioare și inferioare; durere la mobilizarea activă și pasivă a articulațiilor umărului, în principal a celei corecte; și prezența hiporeflexiei bilaterale la membrele inferioare cu semnul lui Babinsky.

    După 45 de zile de ședere în secția de Medicină Internă, examenul fizic a relevat o adenopatie inflamatorie în regiunea supraclaviculară de pe marginea interioară a claviculei de consistență dură, margini regulate, nu mobile, nu dureroase și cu hipertermie.

    Au fost efectuate următoarele teste complementare: Ecografie de țesut moale: limfadenopatii inflamatorii supraclaviculare de 11 x 5 mm, la nivelul inserției scapulare stângi, imagine de echogenitate scăzută deficitară de 22 x 21 mm; CT toracică și abdominală: limfadenopatii pretraheale mici de 11 x 7 mm, semn de angiocardio-scleroză, mici imagini chistice corticale la ambii rinichi, rămășițe ale organelor hemiabdomenului superior vizualizate fără modificări, prezența unei imagini litice care interesează corpurile vertebrale ale D11 și D12 care afectează discul cu aspect metastatic. Se concluzionează ca un sarcom de țesut moale vs mestoteliom, acesta din urmă fiind exclus prin videotoracoscopie negativă, precum și prin simptomele pacientului.

    Leziunea este biopsiată și leiomiosarcomul este raportat ca o varietate histologică a sarcomului țesutului moale.

    Inițial, cazul a fost tratat ca un ALS Mimi secundar unui proces proliferativ, dar ulterior, cu toate elementele anterioare ale celor complementare, au fost ridicate diagnosticele de sarcom al țesuturilor moi; Insuficiență renală cronică de gradul II și hipertrofie benignă de prostată de gradul II. În timpul șederii sale în spital, care a fost pentru o perioadă de 50 de zile, pacientul a fost tratat cu medicamentele pe care le lua pentru bolile sale de bază la care s-au adăugat eritropoietină, fumarat feros, metilprednisolonă, diclofenac, antimicrobiene și terapie cu insulină datorită decompensării lor endocrinometabolice .

    Sarcoamele țesuturilor moi au origine celulară diferită și, în consecință, diagnostice diferite; cu toate acestea, acestea sunt grupate împreună datorită similitudinilor în aspectul lor histologic, prezentarea clinică și istoria naturală. Aceste tumori provin embriologic din țesuturile derivate din mezoderm.

    Cea mai frecventă localizare apare la extremități (59,3%), urmată de trunchi (17,9%), retroperitoneu (12,5%), cap și gât (8,9%) și mediastin (1,3%). Cele mai frecvente tipuri histologice sunt liposarcomul (32%), fibrohistiocitomul malign (14,8%) și leiomiosarcomul (13,8%). 7

    Caracteristicile anatomice ale extremităților superioare (axe longitudinale cu diametru mic, densitate mare de elemente neurovasculare nobile, funcționalitate ridicată) reprezintă o provocare chirurgicală atunci când se combină radicalitatea chirurgicală cu conservarea funcțională a extremității. 8

    Dimpotrivă, gruparea musculară în compartimente este un avantaj, deoarece sarcoamele, spre deosebire de carcinoame, cel puțin inițial respectă limitele anatomice. Acestea se comportă ca bariere în calea extinderii acesteia, forțând tumora să se extindă prin zonele cu cea mai mică rezistență și rămânând închise în compartimentele anatomice în care se așează. În etapele ulterioare, limitele compartimentului sunt, de asemenea, trecute. 8, 9

    Rădăcina membrului este o zonă de tranziție spre trunchi și are deja alte caracteristici anatomice și dimensiuni, permițând excizii chirurgicale mai extinse. Este, de asemenea, sediul favorit al sarcoamelor de grad scăzut, cum ar fi dermatofibrosarcomul protuberan, ceea ce face ca prognosticul global al acestei localizări să fie mai favorabil decât cel al restului membrelor. 10

    Cazul prezentat corespunde unui sarcom de țesut moale al membrelor superioare cu afectarea centurii umărului, în care este interesant prin apariția manifestărilor paraneoplazice ca scrisoare de intenție, prima dintre ele fiind parapareza flacidă, fără un nivel sensibil care a fost inițial interpretat ca Mimi ALS secundar unui proces proliferativ. După efectuarea diferitelor teste complementare, au fost găsite alte manifestări paraneoplazice, cum ar fi arahnoidita și modificări hematologice, cum ar fi anemia proceselor cronice și tombocitoza esențială. Metastaza osoasă a fost coroborată prin CT toracică, deoarece a fost raportată prezența unei imagini litice care implică corpurile vertebrale ale D11 și D12, afectând discul metastatic.

    Sindroamele paraneoplazice sunt entități nosologice care se caracterizează prin manifestări clinice independente de efectele clinice locale derivate dintr-o tumoare malignă primară și/sau metastazele acesteia. Sindroamele paraneoplazice pot fi detectate înainte de diagnostic sau în timpul evoluției unui neoplasm confirmat.

    La nivel mondial, s-a estimat că sindroamele paraneoplazice sunt detectate la 8% dintre pacienții cu cancer. Aceste sindroame induc modificări care, în funcție de sistemul pe care îl afectează, sunt grupate în neurologice, endocrinologice, hematologice, dermatologice și renale. În sarcoamele țesuturilor moi, manifestările paraneoplazice nu sunt frecvente, spre deosebire de carcinomul pulmonar cu celule mici, de sân, neoplasmele ginecologice și/sau hematologice. În sarcoamele țesuturilor moi, cele mai frecvente sindroame paraneoplazice sunt endocrine, metabolice și dermatologice. 10

    Sarcoamele țesuturilor moi clinice se prezintă ca tumori palpabile sau vizibile, de obicei nedureroase sau dureroase, sau dacă sunt profunde, ca sindroame care implică organe vitale sau structuri nervoase. Comportamentul clinic al acestor tumori se caracterizează printr-o tendință de a invada pe scară largă țesuturile moi înconjurătoare, precum și o răspândire metastatică timpurie, în special către plămâni. Sarcoamele țesuturilor moi nu sunt de obicei metastatice în momentul diagnosticului. Cu toate acestea, metastazele la distanță pot apărea la aproximativ 50% dintre pacienți și prezența lor constituie principala cauză de deces la pacienții cu sarcoame ale țesuturilor moi.

    Diagnosticul pacienților cu STS este complex, deoarece, deși este rar la populația generală, mai multe tulburări neneoplazice frecvente imită o STS. În acest caz, diagnosticul a fost pus pe baza clinicii pacientului și a celor complementare, trebuie remarcat faptul că printre bolile care au fost excluse ca cauzatoare a stării pacientului se numără mezoteliomul, care a fost respins deoarece pacientul nu prezenta pleura de implicare sau pericard confirmat de clinic și complementar.

    În ceea ce privește tratamentul, chirurgia reprezintă în continuare singura modalitate terapeutică capabilă să vindece un sarcom de țesut moale adult. În prezent, intervenția chirurgicală mutilantă (amputare, hemipelvectomie) este indicată doar în cazul imposibilității efectuării unei intervenții care să permită conservarea membrelor și cu caracteristici radicale, în timp ce utilizarea radioterapiei de rutină postoperatorie este discutabilă dacă intervenția chirurgicală a avut și numeroase studii terapeutice sunt în curs de evaluare pentru a determina dacă tratamentul combinat cu chimioterapia este cu adevărat capabil să mărească procentul de cure. unsprezece

    La pacienții cu sarcoame ale țesuturilor moi ale extremităților și trunchiului care au primit tratament chirurgical plus radioterapie și/sau chimioterapie, aceștia au constatat o supraviețuire actuarială de 43% la 168 de luni. În ceea ce privește eficacitatea tratamentului combinat, s-a observat că acesta exercită o îmbunătățire a supraviețuirii de 20% până la 30% în tumorile clasificate ca T2 și T3. 5

    Factorii cu scop rău sunt considerați ca fiind marja chirurgicală pozitivă, o dimensiune mai mare a tumorii și localizarea retroperitoneală sau mediastinală ca situsuri primare. Mai mult, tipul histologic este, de asemenea, considerat ca un factor de prognostic pentru supraviețuirea pe termen lung. 5

    În ceea ce privește cazul în cauză, după încheierea diagnosticului definitiv, membrii familiei au fost discutați și s-au confruntat cu o imagine atât de nefavorabilă pe care pacientul a prezentat-o, deoarece acesta se afla deja în stadii avansate ale bolii, deoarece avea deja metastaze, precum și decompensare a bolile subiacente, s-a decis externarea de la spital și tratament paliativ la domiciliu. Din păcate, pacientul a murit la câteva săptămâni după externare.

    Sarcoamele țesuturilor moi sunt neoplasme rare în cadrul nostru, așa că adesea nu sunt diagnosticate sau sunt diagnosticate în perioadele târzii ale bolii. Cazul prezentat corespunde unui sarcom de țesut moale al membrelor superioare cu afectarea centurii umărului, în care este interesant prin apariția manifestărilor paraneoplazice ca scrisoare de intenție precum și prezența metastazelor osoase.