PĂSTREAZĂ CHEIA PENTRU VÂRSTĂ

Există aproximativ 350 de persoane în lume cu sindrom Laron, 30% dintre ele în Ecuador. Și au o mutație care îi protejează de boli

Milostiv este una dintre pacientele medicului Jaime Guevara-Aguirre, director al Institutului de Endocrinologie, Metabolism și Reproducere din Quito (Ecuador). Are 50 de ani, măsoară puțin peste un metru și suferă de obezitate. În ciuda acestui fapt, el nu are semne de diabet sau ficat gras și menține o tensiune arterială perfectă de 100/70.

care

„Acesta este motivul pentru care nu le pasă prea mult de dieta lor”, recunoaște Guevara-Aguirre Peter se pleacă, care și-a povestit vizita sa la munții Ecuadorului în „Mozaic”. Frigiderul lui Carrión este plin de carne roșie, ouă și mortadela și, deși mănâncă o mulțime de banane, le pregătește întotdeauna prăjite. Cu această dietă hipercalorică este imposibil să fugi de supraponderalitatea, dar, spre deosebire de oricare dintre noi, obezitatea în familia ta nu este legată de problemele de sănătate.

Carrión, la fel ca mulți dintre rudele sale, are o rară mutație genetică cunoscută sub numele de Sindromul Laron. Boala a fost identificată la sfârșitul anilor 1950, când cercetătorul israelian Zvi laron, lucrul cu pacienții cu obstacole a constatat că unii dintre ei aveau markeri de sănătate inadecvate pentru starea lor fizică. Omul de știință a durat aproape 20 de ani pentru a identifica cauza acestui lucru. Dar în 1966 și-a publicat concluziile.

Persoanele lipsite de IGF-1 sunt mult mai sensibile la insulină, ceea ce previne apariția diabetului și a altor probleme metabolice

Laron a descoperit că, în mod paradoxal, pacienții săi aveau un flux abundent de hormon de creștere, deci absența lui nu-și putea explica nanismul. Apoi a descoperit că problema lui a fost că receptorii hormonali din ficat i-au fost deteriorați. Acest lucru, pe lângă faptul că provoacă probleme fizice grave - fruntea proeminentă, podul nazal deprimat, dezvoltarea maxilarului scăzut, obezitatea trunchiului. - a provocat un alt hormon de creștere, „Factorul de creștere a insulinei tip 1” (IGF-1), a avut o prezență extrem de scăzută în corpul dumneavoastră.

IGF-1 joacă un rol important în creșterea copilului, dar odată ce suntem adulți, efectele sale sunt destul de periculoase. Deoarece stimulează creșterea și divizarea celulelor, absența sa este legată de un imens protecție împotriva cancerului. Și, ca și când nu ar fi suficient, persoanele cărora le lipsește hormonul sunt mult mai sensibile la insulină, ceea ce previne apariția diabetului și a altor probleme metabolice.

Întrebarea pe care și-au pus-o toți oamenii de știință atunci când au descoperit această mutație este cea mai logică: este posibil să se reproducă efectele pozitive ale absenței IGF-1 fără a suferi efectele sale dăunătoare asupra creșterii?

Fața și crucea laronilor

În prezent, există aproximativ 350 de persoane în lume cu sindrom Laron. Cercetătorul israelian a identificat mai multe cazuri în Orientul Mijlociu, Europa și Asia, toate la oameni de origine semitico-arabă, dar curios, 30% din cazurile actuale se află în Loja, o mică provincie montană din sudul Ecuadorului.

Istoricii cred că „laronii”, deoarece oamenii care suferă de boală sunt cunoscuți în Ecuador - care trebuie să poarte atribute fizice ușor de identificat și neplăcute–, sunt descendenți ai Evreii sefardi spanioli, care s-a convertit la creștinism și a emigrat în America de Sud în secolul al XVI-lea.

Este probabil că doar unul dintre migranți a suferit mutația, dar într-o comunitate atât de izolată consangvinizarea a fost comună, iar boala s-a răspândit în toată regiunea. Doctorul Guevara-Aguirre A început să studieze laroni în 1988 și a tratat mai mult de o sută în tot acest timp. După cum spune Bows, relația sa cu comunitatea este foarte strânsă: îi vizitează acasă, îi testează și se întâlnește cu familiile lor.

În tot timpul în care a studiat boala, a cunoscut doar un pacient care a contractat cancer și niciunul nu a suferit de diabet. Statistici care contrastează enorm cu cele ale restului populației din regiune, unde mortalitatea prin cancer este de 17% și diabetul de 5%. Sunt cu siguranță un grup excepțional de oameni. Dar, deși cazul său este unic printre oameni, nu este așa în regatul animalelor.

O mutație pentru a prelungi viața

Italianul Valter longo, profesor de gerontologie și științe biologice la Universitatea din California de Sud, El studiază de zeci de ani efectul genelor legate de creștere la drojdie, șoareci, râme și alte animale de laborator. Și a fost extrem de surprins când a descoperit existența laronilor. „Sunt într-adevăr versiunea umană a ceea ce cercetările au arătat în multe organisme mai simple”, spune el în „Mozaic”.

Longo și colegii săi au descoperit că este suficient să se modifice o singură genă din drojdie, cel mai simplu dintre organisme, astfel încât durata sa de viață este de trei ori mai mare decât de obicei. Același lucru se întâmplă și cu șoarecii: dacă sunt modificați genetic pentru a modifica funcționarea hormonului de creștere, ei trăiesc cu 40% mai mult decât în ​​mod normal și, mai important, lipsiți de boli. Același lucru s-ar putea face la un om, dar este, de asemenea, posibil să se modifice funcționarea acestor hormoni fără a fi nevoie de medicamente sau modificări genetice: prin rapid.

Dietele care promovează postul intermitent Sunt studiate din ce în ce mai mult și nu numai pentru că par una dintre cele mai eficiente modalități de slăbire. Postul forțează organismul să-și consume rezervele de glucoză, grăsimi și cetone, ceea ce ne face să slăbim și să ne reconfigurăm echilibrul hormonal, prevenind rezistența la insulină, dar, de asemenea, descompune o porțiune semnificativă de globule albe din sânge, care ne întărește sistemul imunitar. Ca și când acest lucru nu ar fi suficient, reduce semnificativ nivelurile de IGF-1, provocând același efect în organism ca și mutația suferită de laroni.

Echipa lui Longo a realizat deja numeroase studii clinice cu diete de post și credeți că este suficient să restricționați aportul de calorii de trei sau patru ori pe an pentru a vedea beneficiile. Acum, depășirea acestor posturi nu este ușoară.

Arcuri a fost unul dintre porcușori de Guineea al omului de știință italian - ceea ce l-a determinat să fie interesat de sindromul Laron -, iar în cele cinci zile care durează postul, a trebuit să mănânce doar 725 de calorii pe zi (cu excepția primei zile de tranziție, în care 1.090). După abstinență a slăbit între 3 și 4 kilograme, dar pierderea în greutate (logică) nu este singurul obiectiv al echipei lui Longo, al cărui principal interes este să afle dacă postul intermitent este suficient pentru a reduce incidența cancerului și a diabetului și, așa cum se întâmplă în șoareci, întârzie îmbătrânirea.

Dieta sau pastile?

Longo a descoperit existența laronilor acum un deceniu. „Pentru mine, credeam că acum zece ani, a fost ca și cum ai câștiga la loto”, spune el. „Deodată am avut 100 de ani de observație”. Omul de știință a intrat în contact cu Guevara-Aguirre și, după ce a comparat datele colectate în Ecuador cu cele ale șoarecilor săi de laborator, a descoperit că absența IGF-1 a avut un efect extrem de similar. La fel ca rozătoarele, oamenii cu sindrom Laron au ficat sănătos, dar acumulează grăsime subcutanată. Sunt plinuți, dar sănătoși.

Longo și Guevara-Aguirre nu sunt singurii care au verificat ce se întâmplă atunci când lipsește hormonul IGF-1. John Kopchick, biolog molecular de la Universitatea Ohio, a studiat pe larg acromegalie, o boală rară care, după cum spune bine Bowes, ar putea fi descrisă ca sindrom anti Laron. Persoanele care suferă de acesta au un nivel prea ridicat de hormoni de creștere și dezvoltă picioare și mâini prea mari.

Longo, Guevara-Aguirre și cred că scăderea nivelului IGF-1 este una dintre cheile creșterii longevității.

Kopchick a dezvoltat un medicament, pegvisomant, Blochează receptorii hormonilor de creștere, provocând o scădere globală a IGF-1. Da, există o pastilă care provoacă aceleași efecte ca mutația larons sau postul pe care Longo îl promovează. Când pilula a fost testată la șoareci, cei norocoși care au primit medicamentul au avut o incidență mult mai mică a diabetului și a cancerului și, ca recompensă, o longevitate enormă. Unii dintre rozătoarele care au participat la studiu au acum patru ani, cu 18 luni mai vechi decât trăiesc în mod normal aceste animale și sunt șoarecii de laborator cu cea mai lungă viață din istorie.

„Longo, Guevara-Aguirre și cred că scăderea nivelului IGF-1 este una dintre cheile creșterii longevității, dar, mai important, a longevității sănătoase”, spune Kopchick. Aceasta este: se bucură de beneficiile mutației laron, dar fără problemele pe care aceasta le implică.

O speranță pentru laroni

Înapoi în Ecuador, obiectivul principal al lui Guevara-Aguirre nu este doar să descoperim o modalitate prin care putem inversa îmbătrânirea, ci și să punem capăt nanismului suferit de pacienții pe care îi tratează de atâta timp. "Lasa-ma sa te prezint om perfect”, Asigură El. "Ar fi un pacient cu sindrom Laron care a fost tratat cu IGF-1 până la atingerea unei dimensiuni normale".

Nu este ceva dificil de realizat. IGF-1 sintetic există deja, dar este foarte scump, ar costa aproximativ 20.000 de dolari pe an tratați o singură persoană și nimeni din Ecuador nu poate plăti această sumă. Guevara-Aguirre consideră că companiile farmaceutice ar trebui să ofere tratamentul laronilor, luând în considerare informațiile valoroase pe care le-au dat comunității științifice și că, datorită situației lor, Longo și Kopchick ar putea ajunge să dezvolte o pastilă care ar servi întârzie îmbătrânirea universală.

În medie, laronii trăiesc mai mult sau mai puțin la fel ca vecinii lor, deși cauzele morții lor sunt diferite

Acest lucru, desigur, nu este iminent. Deși pe hârtie pegvisomantul ar trebui să funcționeze în întreaga lume, este foarte dificil să obțineți agențiile de droguri aprobă comercializarea acestuia pentru orice altceva decât tratarea acromegaliei (pentru care este deja permis). Între timp, Longo continuă să lucreze la o dietă de post care poate fi reprodusă peste tot, pentru a reduce IGF-1 fără a fi nevoie de medicamente.

Și ce zici de laroni? Având în vedere ceea ce s-a văzut, oamenii care suferă de sindrom nu trebuie să fie protejați doar împotriva cancerului și diabetului, ci și să trăiască mai mult. Din păcate acest lucru nu se întâmplă. Cel puțin în Ecuador. În medie, laronii trăiesc mai mult sau mai puțin la fel ca vecinii lor, deși cauzele morții lor sunt diferite. Datorită staturii lor, laronii pier în număr mult mai mare în accidente rutiere, iar aspectul lor îi conduce la marginalizare: au tendința de a alcoolism și suferă de numeroase probleme psihologice. Suicidele sunt frecvente.

Acești oameni păstrează secretul pentru a întârzia îmbătrânirea, dar nu suntem în măsură să le oferim o pastilă care există deja și care probabil le-ar pune capăt suferinței.