Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Medicina de familie - SEMERGEN este vehiculul de comunicare al Societății spaniole a medicilor de asistență primară (SEMERGEN) în misiunea sa de a promova cercetarea și competența profesională a medicilor de asistență primară pentru a îmbunătăți sănătatea și îngrijirea populației.
Medicina de familie - SEMERGEN încearcă să identifice întrebări legate de asistența medicală primară și furnizarea de îngrijiri de înaltă calitate centrate pe pacient și/sau comunitate. Publicăm cercetări originale, metodologii și teorii, precum și recenzii sistematice selectate care se bazează pe cunoștințe actuale pentru a avansa noi teorii, metode sau linii de cercetare.
Medicina de familie - SEMERGEN este un jurnal de evaluare inter pares care a adoptat orientări etice clare și riguroase în politica sa de publicare, urmând liniile directoare ale Comitetului de etică al publicațiilor și care urmărește să identifice și să răspundă la întrebări despre asistența medicală primară și furnizarea de servicii de înaltă calitate îngrijirea centrată pe pacient și centrată pe comunitate.

Indexat în:

MedLine/PubMed și SCOPUS

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

sprijini

EXPUNEREA CAZURILOR

Un bărbat de 18 ani, care a venit la consultație din cauza unui istoric de tuse uscată de 2 săptămâni, fără febră, expectorație sau alte simptome asociate. Printre istoricul său personal, nu a prezentat obiceiuri toxice, nu a avut intervenții chirurgicale și a prezentat un episod Muguet la vârsta de 16 ani, în legătură cu un tratament cu antibiotice. Informatician de profesie. În cadrul acestei consultări, nimic nu s-a remarcat la examenul fizic și a fost supus unui tratament cu paracetamol (650 mg/8 ore) timp de 4 zile. Ulterior, el a prezentat o imagine acută a durerii toracice medii care a crescut odată cu inspirația profundă. Examenul fizic și ECG au fost normale și s-a efectuat o radiografie toracică. La ea s-a observat o îngroșare bilară biliară (Fig. 1).

Figura 1. Radiografia toracică (cazul 1)

Din acel moment, pacientul a prezentat o agravare a stării sale generale timp de 3 săptămâni, cu astenie progresivă, tuse neproductivă, predominant febră de seară și transpirații nocturne.

La examinarea fizică, pacientul era conștient și orientat; avea o piele palidă și o colorație mucoasă normală. Avea limfadenopatie laterocervicală multiplă, diapozitive mici, nedureroase. El nu a prezentat adenopatii evaluabile supraclaviculare sau axilare. Carotidele au fost ritmice și simetrice și nu a existat nici o înghițitură jugulară sau gușă. La auscultare, ritmul cardiac a fost de 90 bătăi/min, cu dublarea fiziologică a celui de-al doilea ton. Auscultația pulmonară a fost normală. Abdomenul era moale și deprimabil; Nu au existat mase sau hepatomegalie, palpând un pol de splină nedureros. Examinarea extremităților a fost normală, precum și cea neurologică. Având în vedere suspiciunea unei boli sistemice care cauzează afecțiunea, au fost luate în considerare noi teste complementare. Entitățile luate în considerare în diagnosticul diferențial au inclus boli infecțioase, tumorale și idiopatice (Tabelul 1).

Am efectuat o analiză hemogramă: hemoglobină 14 g/dl, hematocrit 42%, globule roșii 4.730.000/µl, leucocite 6.610/µl (segmentat 63%; limfocite, 21%; monocite, 11%; eozinofile, 3%), trombocite 262.000/µl, ESR 56, ioni și chimie normală. Proteinogramă: proteine ​​totale 7,67 g/dl, albumină 47%, alfa-1 8,6%, alfa-2 14%. CRP și ASLO normale. Serologii: Toxoplasma, HIV și CMV negative. EBV IgM negativ, IgG pozitiv serologie. A fost efectuat un mantoux, care a fost negativ.

Având în vedere starea generală slabă a pacientului, l-am trimis la consultații de medicină internă din spitalul nostru de referință pentru studiu. S-a efectuat o tomografie toracoabdominală în care nu s-a găsit limfadenopatie axilară, prezentând mai mulți ganglioni limfatici mediastinali, prevasculari, pretraheali, retrocavi, supra și infracarinali și ganglioni bilari ilari, unele mai mari de 1,5 cm (Fig. 2). În parenchimul pulmonar, s-a văzut o mică imagine nodulară în lobul mediu dificil de clasificat, semne ușoare de hipertensiune pulmonară precapilară și o hepatomegalie discretă cu o margine netedă și densitate omogenă, fără a fi observată limfadenopatie abdominală. Având în vedere rezultatele, s-a efectuat o mediastinoscopie și o biopsie a ganglionilor limfatici cu anatomie patologică, care a relevat o reacție granulomatoasă cu un model sugestiv de sarcoidoză.

Figura 2. CT toracoabdominală (caz 1)

Diagnosticul a fost sarcoidoză, iar tratamentul cu dexametazonă a fost instituit la o doză de 30 mg la fiecare 12 ore pentru o primă perioadă de o lună și jumătate. Pacientul a cunoscut o evoluție simptomatică și radiologică favorabilă în această perioadă. În controlul analitic ulterior, parametrii s-au încadrat în normalitate, inclusiv enzima de conversie a angiotensinei (ECA) de 40,9, utilizată în urmărire ca marker al activității bolii.

Femeie de 22 de ani care s-a consultat pentru leziuni ale pielii la nivelul membrelor inferioare.

Istoria sa personală include fumarea a 20 de țigări pe zi și consumatoare ocazională de alcool (mai puțin de 40 g pe doză), fără a prezenta niciun alt istoric de interes.

El vine la consultație pentru a prezenta o imagine a tusei uscate fără febră, dureri toracice sau expectorație. El mai face referire la faptul că de aproximativ 2 luni a observat leziuni ale pielii la nivelul membrelor inferioare, atât la glezne, cât și la gambe, uneori dureroase.

La examinarea fizică, pacientul este în stare generală bună, afebril, bine hidratat și perfuzat. Are noduli de aproximativ 5 cm în diametru, cu margini nu foarte bine definite, unele roșu aprins și altele mai violete, indurate pe glezne și ambele picioare, ușor dureroase și cu o distribuție asimetrică. Examenul neurologic este normal, la fel ca și auscultația cardiopulmonară. Abdomenul este moale și nu prezintă mase sau megalie. Nici o limfadenopatie nu este palpabilă nicăieri. Pacientul a fost diagnosticat cu eritem nodos și a început tratamentul cu naproxen, 500 mg la fiecare 12 ore.

În testele complementare, testele de laborator au fost normale, factorul reumatoid negativ, proteinograma și imunoglobulinele normale, ANA negativ și ECA normal. Radiografia toracică prezintă îngroșarea ilară bilaterală fără alte modificări valoroase.

După efectuarea unei radiografii toracice și cu suspiciune de sarcoidoză, pacientul a fost direcționat la spitalul de recomandare pentru consultații de medicină internă pentru a continua studiul. S-a efectuat o tomografie toracoabdominală în care nu s-a observat limfadenopatie axilară. La nivel mediastinal, limfadenopatia a fost observată în spațiile prevasculare și pretraheale, în zonele retrocavale și paratraheale drepte, precum și în adenopatiile ilare bilaterale și în recesul acigoesofagian. În parenchimul pulmonar, a fost izbitor doar un mic infiltrat subpleural în lobul superior drept, fără alte modificări semnificative. Bronhoscopia cu fibre optice a arătat o îngroșare minimă a carinei între lobii inferior stâng și superior. Testele funcției pulmonare au fost în normalitate.

S-a efectuat o mediastinocopie de diagnostic, obținându-se mai multe probe de ganglioni limfatici de adenopatii în regiunile pretraheale și paratraheale corecte. Biopsia acestor probe a fost compatibilă cu sarcoidoza.

Odată cu diagnosticul clinic de sarcoidoză fără afectare pulmonară, a fost stabilit tratamentul cu corticosteroizi orali, pacientul rămânând asimptomatic până în prezent. În prezent nu este necesar niciun tratament.

Sarcoidoza este o boală multisistemică de etiologie necunoscută, caracterizată printr-un răspuns imun crescut cu inflamație granulomatoasă în locațiile în care există activitate. Prevalența sarcoidozei în Europa este de 10 până la 40 de cazuri la 100.000 de populații. Cea mai mare incidență apare între 20 și 30 de ani, fiind puțin mai frecventă la femei.

Plămânul este organul cel mai frecvent afectat. Inflamația pulmonară începe cu activarea macrofagelor care eliberează interleukina-1 și stimulează producerea de limfokine de către limfocitele T. În ciuda activării limfocitelor T în plămâni, anergia cutanată apare ca o consecință a epuizării limfocitelor T helperiferice 3. Macrofagele și limfocitele activate generează granuloame caracteristice ale celulelor epitelioide noncazante în plămâni, reprezentând constatarea patologică cheie a sarcoidozei.

Majoritatea pacienților cu sarcoidoză prezintă manifestări pulmonare ale bolii. Dispneea, tusea, bronhospasmul și durerea toracică sunt manifestări variabile în prezentarea lor atât ca număr, cât și ca intensitate și pot apărea acut sau cronic 4,5. Progresia procesului se poate termina prin fibroză pulmonară, prezentând adesea modificări radiologice semnificative în absența simptomelor.

Pot fi găsite diverse manifestări generale, precum stare generală de rău, scădere în greutate și febră. Inflamația granulomatoasă a sarcoidozei poate afecta orice organ, cu manifestări inițiale caracterizate prin uveită 6, inflamație uveoparotidă cu paralizie a nervului facial (5% din pacienți, sindrom Heerfordt), splenomegalie, tulburări neurologice, boli osoase, tulburări cardiace, limfadenopatie și leziuni ale pielii ( eritem nodos, lupus pernio, granuloame).

Eritemul nodos este o reacție acută importantă a paniculusului cu un model inflamator și imunologic, caracterizat prin apariția de noduli dureroși și sensibili pe porțiunea distală a picioarelor. Eritemul nodos este de trei ori mai frecvent la femei și printre cauzele care îl pot provoca sunt infecțioase (tuberculoză, coccidiomicoză, histoplasmoză etc.), consumul anumitor medicamente (sulfonamide, contraceptive orale) și alte entități, cum ar fi colita ulcerativă. și sarcoidoză. Picioarele distale sunt cel mai frecvent afectate, dar pot apărea și pe genunchi, brațe și, mai rar, pe față și pe gât. În anatomia patologică vom găsi o inflamație acută (polimorfonucleară) și cronică (granulomatoasă) în paniculus, în vasele înconjurătoare, în sept și în grăsimea adiacentă. Rezoluția spontană are loc de obicei în decurs de 6 săptămâni, dar depinde de etiologia de bază. Tratamentul constă în antiinflamatoare sistemice, folosind corioide în cazuri specifice, cum ar fi sarcoidoza.

Granuloamele hepatice se găsesc pe biopsia hepatică la 70% dintre pacienți, care pot fi asimptomatici și au teste normale ale funcției hepatice. Hepatomegalia este detectată la mai puțin de 10% dintre pacienți, disfuncția hepatică severă și progresivă cu icter fiind rară.

Există modificări ale radiografiei toracice la 90% dintre pacienți, cu limfadenopatie bilaterală ilară și paratraheală. Infiltrarea pulmonară poate fi difuză, fină și cu aspect de sticlă măcinată și pot apărea noduli care simulează metastazele. Evoluția este spre fibroză pulmonară, modificări chistice și insuficiență cardiacă dreaptă.

Diagnosticul diferențial al lărgirii ilare pe radiografia toracică include bolile enumerate în tabelul 1.

Testele funcției respiratorii demonstrează un model restrictiv cu difuzie scăzută a CO 2 în stadii avansate.

Alte date analitice care pot apărea sunt: ​​hiperuricemie, valori crescute ale GGT și ale fosfatazei alcaline și scăderea hipersensibilității întârziate.

Deoarece diagnosticul diferențial include limfoame și infecții fungice (histoplasmoză, coccidiomicoză), biopsia tisulară cu analiză microbiologică și histologică este esențială dacă există simptome și dacă este indicat tratamentul cu corticosteroizi. În leziunile superficiale, biopsia este pozitivă în 85% din cazuri. În cazurile în care nu există leziuni periferice, trebuie efectuată o biopsie transbronșică sau mediastinoscopie 7 .

Activitatea ECA este crescută cu mai mult de 2 abateri standard la 60% dintre pacienți, reflectând creșterea activității macrofagelor. Poate fi, de asemenea, crescut în histoplasmoză, tuberculoză miliară acută, hepatită sau limfom, lipsind astfel de specificitate. Alte metode utilizate în diagnostic sunt spălarea bronhoalveolară și scanarea corporală a galiului.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu următoarele entități: tuberculoză, aspergiloză, criptococoză, histoplasmoză, coccidiomicoză și boala Hodgkin.

Evaluarea tratamentului este dificilă, deoarece ameliorarea spontană și regresia sunt frecvente. Uneori, adenopatiile și infiltratele ilare pot dispărea, în timp ce în alte cazuri, adenopatiile mediastinale persistă ani de zile fără modificări. 89% dintre pacienții fără afecțiune extratoracică prezintă o recuperare radiologică în 5 ani, fiind de 69,7% la cei care o prezintă. Prognosticul este mai bun la pacienții cu limfadenopatie, dar fără constatări radiografice ale afectării pulmonare. Cel mai fiabil indicator al unui prognostic favorabil pentru sarcoidoză este în cazurile care încep ca eritem nodos.

10% dintre pacienți dezvoltă dizabilități severe din cauza leziunilor oculare, respiratorii sau ale altor organe, dar mortalitatea prin sarcoidoză este mai mică de 3%. Cea mai frecventă cauză de deces este fibroza pulmonară 5 cu insuficiență cardiorespiratorie, urmată de hemoragia pulmonară datorată aspergilomului.

Pacienții asimptomatici sau asimptomatici nu trebuie să primească tratament, indiferent de rezultatele radiografice sau de laborator (activitate anormală a ECA). Niciun medicament cunoscut nu previne în mod eficient fibroza pulmonară. Corticosteroizii accelerează dispariția simptomelor, tulburărilor fiziologice și modificărilor radiografice, dar nu modifică prognosticul. Dozele inițiale de prednison sunt de 15 până la 20 mg pe zi, în unele cazuri ajungând la 60 mg pe zi timp de un an sau mai mult. Doze de întreținere, prednison 5 mg/zi, pot fi necesare la unii pacienți pentru controlul simptomelor. În cazurile refractare la tratamentul cu corticosteroizi, metotrexatul este utilizat la o doză de 2,5 mg pe săptămână.