ciudată

В
В 		В

SciELO al meu

Servicii personalizate

Revistă

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Spaniolă (pdf)
  • Articol în XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimite articolul prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Acces

Linkuri conexe

  • Citat de Google
  • Similar în SciELO
  • Similar pe Google

Acțiune

Nefrologie (Madrid)

versiuneaВ On-lineВ ISSN 1989-2284 versiuneaВ tipărităВ ISSN 0211-6995

Nefrologie (Madr.) „Vol.36” nr.2 „Cantabria” martie/aprilie 2016

http://dx.doi.org/10.1016/j.nefro.2015.05.027В

Scrisori către editor

Sindromul lupului anticoagulant-hipoprotrombinemie: o asociere rară în lupusul eritematos sistemic

un serviciu de hematologie, Spitalul Universitar 12 de Octubre, Madrid, Spania

b Serviciul de Nefrologie, Spitalul Universitar 12 de Octubre, Madrid, Spania

Cel mai frecvent tratament pentru LAHS constă în terapia cu corticosteroizi asociată cu alte imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină sau rituximab) cu scopul de a reduce riscul de sângerare și de a elimina inhibitorul 4 .

Figura 1В Imagine de angio-rezonanță cu leziuni ischemice (atrofie frontală, săgeată) și hemoragie (regiune parieto-occipitală stângă, săgeată).

Tabelul 1В Activitatea factorilor de coagulare cu și fără corecție pentru anticoagulantul lpicВ

Factori Activitatea factorului (%) Activitatea factorului corectat (SynthAFax®) (%) Activitatea factorului mix (%)
Factorul II 25 - 70
Factorul V 102 - -
Factorul VII 136 - -
factorul X 114 - -
Factorul VIII 16 83 -
Factorul IX 6 96 -
Factorul XI 8 94 -
Factorul XII 7 98 -

Începem un tratament combinat de anticoagulare și imunosupresie cu doze mici de steroizi, acid micofenolic și rituximab la fiecare 6 luni.

Deși clinic se caracterizează prin diateză hemoragică (epistaxis și echimoză, cele mai frecvente, deși au fost descrise cazuri de hematurie, hemoragii digestive și intracraniene, printre altele) 5. Este adevărat că au fost descrise mai multe cazuri de LAHS asociate cu tromboza, unele multiple dar, mai ales în contextul inițierii tratamentului împotriva inhibitorului protrombinei.

Tratamentul LAHS se bazează pe imunosupresie pentru a preveni evenimentele de sângerare și pentru a încerca să elimine inhibitorul factorului ii 4. O creștere a evenimentelor trombotice a fost descrisă la pacienții cu LAHS, în timp ce imunosupresia reduce nivelurile de inhibitor, dar nu de anticoagulant lipidic 5. Nu există linii directoare care să indice care este cel mai bun tratament pentru LAHS, majoritatea bazându-se pe un tratament cu corticosteroizi plus un alt imunosupresor.

În concluzie, la pacienții cu nefropatie lirică cu combinație de procese trombotice și hemoragice trebuie să suspectăm prezența acestui sindrom. Diagnosticul și tratamentul său bazat pe imunosupresie sunt esențiale pentru a-și controla manifestările clinice.

1. Mulliez SM, de Keyser F, Verbist C, Vantilborgh A, Wijns W, Beukinga I și colab. Sindromul anticoagulant de lupus-hipoprotrombinemie: raportarea a două cazuri și revizuirea literaturii. Lupus. 2015; 24: 736-45. [В Linkuri]

2. Rapaport SI, Ames SB, Duvall BJ. Un defect de coagulare plasmatică în lupusul eritematos sistemic care rezultă din hipoprotrombinemie combinată cu activitatea antiprotrombinazei. Sânge. 1960; 15: 212-27. [В Linkuri]

3. Bajaj SP, Rapaport SI, Fierer DS, Herbst KD, Schwartz DB. Un mecanism pentru hipoprotrombinemia sindromului hipoprotrombinemiei dobândite-lupus anticoagulant. Sânge. 1983; 61: 684-92. [В Linkuri]

4. Raflores MB, Kaplan RB, Spero JA. Managementul preoperator al unui pacient cu sindrom anticoagulant de hipoprotrombinemie-lupus. Thromb Haemost. 2007; 98: 248-50. [В Linkuri]

5. Mazodier K, Arnaud L, Mathian A, Costedoat-Chalumeau N, Haroche J, Frances C, și colab. Sindromul anticoagulant de lupus-hipoprotrombinemie: raport de 8 cazuri și revizuirea literaturii. Medicină (Baltimore). 2012; 91: 251-60. [В Linkuri]

Autorul corespunzator. E-mail: [email protected] (E. Morales).

Conflict de interese

Autorii declară că nu au conflicte de interese potențiale legate de conținutul acestui articol.

В Acesta este un articol publicat în acces liber sub licență Creative Commons