Atenție: această pagină este o traducere a acestei pagini inițial în engleză. Vă rugăm să rețineți, deoarece traducerile sunt generate de mașini, nu că toate traducerile vor fi perfecte. Acest site web și paginile sale sunt destinate citirii în limba engleză. Orice traducere a acestui site web și a paginilor sale web poate fi imprecisă și inexactă în totalitate sau parțial. Această traducere este oferită ca o comoditate.

lipodistrofiei

Lipodistrofia este un termen colectiv folosit pentru a descrie o grămadă de afecțiuni eterogene asociate cu grăsimea corporală și predispoziția la boli metabolice precum hipertrigliceridemia, diabetul și steatoza hepatică.

Lipodistrofia se caracterizează printr-o distribuție anormală a grăsimii, care este răspândită în mod disproporționat în jurul corpului și a organelor. Pacienții prezintă adesea brațe slabe și față slabă, cu abdomen mare și cavaleri încărcați cu grăsime.

Etiologie și clasificare

Conform zonelor de distribuție/pierdere a țesutului adipos și etiologie, lipodistrofia a fost clasificată în patru tipuri majore:

  • Lipodistrofia generalizată detectată (GLA)
  • Lipodistrofie parțială detectată (APL)
  • Lipodistrofia congenitală generalizată (CGL)
  • Lipodistrofia parțială familială (FPLD)

Formele detectate de lipodistrofie se declanșează de obicei în timpul copilăriei sau adolescenței din cauza unor factori precum tulburări autoimune, infecții severe (de exemplu, pneumonie, rujeolă, hepatită etc.) sau injecții repetate în aceeași regiune. Tipurile genetice de lipodistrofie sunt prezente de la naștere și sunt cauzate de mutații într-o serie de gene, inclusiv AGPAT2, BSCL2, CAV1, PTRF, LMNA, PPARG, PLIN1, CIDEC, LIPE, AKT2, ZMPSTE24, PSMB8, PIK3R1, POLD1 și FBN1.

Managementul lipodistrofiei

La fel ca în orice altă afecțiune, tratamentul eficient depinde în mare măsură de diagnosticul precis și în timp util al tipului de anomalie. În prezent, nu există nici un remediu pentru lipodistrofie. Managementul terapeutic abordează simptome și complicații comorbide specifice pentru a stabiliza și îmbunătăți starea pacientului.

Dieteticienii recomandă un regim de masă echilibrat, cu aproximativ 30% grăsimi, 50% carbohidrați și 20% proteine. Rata poate varia puțin în funcție de gravitatea pierderii de grăsime. Pacienții sunt sfătuiți să nu mănânce în exces (chiar dacă rămân subponderali), în primul rând deoarece poate agrava hiperlipidemia și diabetul existent.

Dietele cu energie rezervată sunt recomandate la pacienții cu lipodistrofii generalizate. Cu toate acestea, astfel de restricții alimentare trebuie echilibrate cu cerințele nutriționale pentru susținerea creșterii, în special la copii. Alimentele care conțin trigliceride cu lanț de mediu sunt recomandate copiilor cu hipertrigliceridemie severă. Glucidele complexe bogate în fibre sunt preferate față de zaharurile simple pentru a evita creșterea bruscă a nivelului zahărului din sânge.

Exercițiul s-a dovedit util în îmbunătățirea condițiilor metabolice și, prin urmare, este recomandat. Cu toate acestea, exercițiile aerobice viguroase trebuie evitate la pacienții predispuși la complicații cardiovasculare. Sporturile de contact nu sunt permise la pacienții cu LGC cu leziuni osoase litice și la pacienții cu splenomegalie hepatică severă.

Managementul lipodistrofiei generalizate

În timp ce lipodistrofiile generalizate sunt asociate cu niveluri foarte scăzute de leptină (un hormon din țesutul adipos care reglează consumul de energie și foamea), leptina umană recombinantă este administrată subcutanat ca o intervenție terapeutică pentru a compensa lipsa. Se știe că leptina umană recombinantă reduce hiperfagia (foamea excesivă) și astfel controlează greutatea corporală.

Rezultatele mai multor studii clinice indică faptul că leptina umană recombinantă poate îmbunătăți anomaliile metabolice, cum ar fi proteinuria și steatoza hepatică. De asemenea, s-a demonstrat că scade nivelul trigliceridelor. La femei, sa raportat că normalizează secreția de gonadotropină și ciclul menstrual și îmbunătățește fertilitatea. Cu toate acestea, efectele secundare includ pancreatita și limfoamele cu celule T cutanate, printre altele. Mai mult decât atât, utilizarea sa în lipodistrofii parțiale nu sa dovedit a fi concludentă prin diferite studii clinice.

Managementul altor tipuri de lipodistrofie

Tiazolidinedionele pot fi utilizate pentru lipodistrofii parțiale, cum ar fi FPLD, dar nu sunt de obicei recomandate pentru lipodistrofii generalizate. Pentru pacienții cu dislipidemie comorbidă care nu realizează un control suficient al lipidelor cu exerciții fizice și dietă, pot fi prescrise medicamente pentru scăderea lipidelor, cum ar fi statine și/sau fibrate, împreună cu modificări ale stilului de viață după luarea în considerare a vârstei, a toleranței la tratament, a stării reproductive etc.

Pacienții cu lipodistrofie cu rezistență la insulină și diabet sunt tratați cu medicamente antidiabetice orale sau injectate tradiționale, cum ar fi clasa de medicamente sulfoniluree. Pacienților cu hipertensiune cronică cu lipodistrofie li se pot administra blocante de rutină ale receptorilor angiotensinei sau inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, dacă este necesar. Nu a fost raportată nicio intervenție care să fie pe deplin eficientă pentru steatoza hepatică asociată cu lipodistrofia.

În lipodistrofiile detectate, cum ar fi APL, unde modificările aspectului fizic pot provoca suferință mentală, medicii pot sugera o intervenție chirurgicală estetică. Excesul de grăsime poate fi îndepărtat cu ajutorul liposucției și implanturile mamare sunt, de asemenea, utilizate în unele cazuri pentru a restabili aspectul fizic normal. Petele și proeminențele de pe piele sunt în general îmbunătățite prin tratarea motivului de bază, cu toate acestea, cremele topice sunt, de asemenea, benefice într-o oarecare măsură.