Reumatologie clinică este organul oficial de diseminare științifică a Societății spaniole de reumatologie (SER) și a Colegiului mexican de reumatologie (CMR). Clinica de reumatologie publică lucrări de cercetare originale, editoriale, recenzii, cazuri clinice și imagini. Studiile publicate sunt în principal clinice și epidemiologice, dar și cercetări de bază.

Indexat în:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Emerging Sources Citation Index), IBECS, IME, CINAHL

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Mulțumiri
  • Bibliografie

boala

Un pacient în vârstă de 31 de ani cu antecedente de lupus eritematos sistemic suprapus și scleroză sistemică care a dezvoltat o afecțiune caracterizată prin febră, pericardită cu revărsat pericardic și boală pulmonară rapid progresivă și fatală. Sunt discutate aspectele diagnostice și indicațiile terapeutice.

O femeie de 31 de ani cu antecedente de sindrom de suprapunere a lupusului eritematos sistemic (LES) și a sclerozei sistemice (SSc) a dezvoltat febră, pericardită cu revărsat pericardic și o boală pulmonară interstițială fatală rapid progresivă. Sunt discutate testele și procedurile de diagnostic, diagnosticul diferențial și abordarea terapeutică.

Femeie de 31 de ani, fără istoric ierarhic anterior. Factori de risc: obezitate și obiceiuri sedentare. Istorie patologică: colecistectomie și oforectomie pentru chistul ovarian. A început în 2003, la vârsta de 25 de ani, cu eritem malar în aripi de fluture, fotosensibilitate și fenomen trifazic Raynaud. Mai târziu, a adăugat poliatrită bilaterală și simetrică (mâini, picioare și genunchi). În acel an, a fost internată în spital din cauza anemiei și revărsării pericardice. La începutul bolii, a prezentat un laborator imunologic cu anticorp antinuclear (ANA) (+) 1/5.120, model nucleolar și pătat, ADN anti-dublu catenar (dsDNA) (-), antigeni nucleari extractibili (-), factorul reumatoid (-) și complementele (C3 și C4) normale. Radiografiile toracice simple și osteoarticulare (Rx) au fost normale. O ecocardiogramă bidimensională a arătat revărsat pericardic moderat până la sever și insuficiență tricuspidă ușoară. Cu un diagnostic de lupus eritematos sistemic (LES), i s-a prescris prednison (50 mg/zi), hidroxiclorochină (400 mg/zi), ranitidină (300 mg/zi), calciu, vitamina D și ibuprofen (1200 mg/zi) ), cu îmbunătățirea tabloului său clinic. Apoi, doza de steroizi a început să fie redusă progresiv.

Până la sfârșitul anului 2003, el a adăugat disfagie la intermitentele solide, cu locație redusă, iar fenomenul lui Raynaud s-a agravat. S-au adăugat blocante de calciu: nifedipină (20 mg/zi), cu răspuns parțial. Studiile complementare au arătat esofagogramă cu hernie glisantă hiatală, radiografie toracică cu imagini incipiente compatibile cu interstitiu bibazal și spirometrie care a relevat o dizabilitate ventilatorie restrictivă ușoară. El a adăugat herpes zoster intercostal stâng, pentru care a primit tratament local specific.

În ianuarie 2004, pacientul era asimptomatic cu anemie ușoară. A continuat cu același medicament, cu excepția prednisonului (5 mg/zi). Laboratorul imunologic a dezvăluit VDRL (+) 2 dili, test de absorbție a anticorpilor treponemici fluorescenți (-), anticorpi citoplasmatici anti-neutrofili (-), anticardiolipină (aCL) IgG (+) în titru scăzut și IgM (-) și activitate anticoagulantă a lupusului scăzută . Pacientul nu a avut antecedente de tromboză sau avorturi recurente. Ecocardiografia Doppler a arătat insuficiență tricuspidă, hipertensiune pulmonară (PHT) și revărsat pericardic ușor. Nifedipina a fost întreruptă și s-a adăugat diltiazem (120 mg/zi). În plus, s-a adăugat aspirină în doză mică: 100 mg/zi.

În septembrie 2004, pacientul a rămas clinic stabil. A prezentat ANA (+) 1/5,120 cu model pătat, nucleolar (Hep2), VDRL (+) 8 dils, aCL IgG (+) în titru înalt și IgM (+) în titru scăzut. Laboratorul de rutină a continuat în limite normale, cu excepția anemiei compatibile cu bolile cronice.

În noiembrie 2004, a prezentat febră de grad scăzut, mialgii, poliartrită bilaterală și simetrică (mâini, genunchi, picioare) și disurie. Urocultura a arătat infecție urinară de către Escherichia coli. Tratamentul cu ciprofloxacină a fost început și doza de prednison a crescut la 20 mg/zi, cu o ameliorare clară și dispariția malgiei și a artritei sale.

În aprilie 2006 a participat la consultarea pentru durere, umflături și eritem pe aspectul palmar al antebrațului și încheieturii mâinii drepte. O radiografie simplă a arătat prezența calcinozei subcutanate. În plus, el a prezentat mai multe leziuni pe pielea regiunii gluteale și a membrelor inferioare cu aspect de noduli și plăci infiltrative profunde, inflamatorii și dureroase compatibile cu paniculita lupică, care nu a putut fi biopsiată. Studiile au arătat esofagografie și spirometrie fără variante, ecocardiografie Doppler cu revărsat pericardic minim, insuficiență tricuspidă ușoară și presiune sistolică a arterei pulmonare (PSAP) de 28 mmHg. Razele X ale mâinilor au arătat osteopenie difuză juxta-articulară și calcificări amorfe grosiere pe primul deget al mâinii drepte și una mai mică pe procesul stiloid cubital drept. CT toracic de înaltă rezoluție a relevat alveolită bilaterală cu fibroză crescută la ambele baze și extensie la vârfuri, mult mai avansată comparativ cu studiul anterior. Pulsurile cu CF au fost reluate, dar pacienta a abandonat consultațiile de reumatologie de la Spitalul Provincial din Rosario.

În martie 2009, la vârsta de 31 de ani, a fost internată în spital din cauza oboselii, greață și vărsături, mialgii generalizate și febră de 39 ° C de 10 zile de evoluție. La internare, a fost medicată cu prednison (10 mg/zi), omeprazol (20 mg/zi), aspirină (100 mg/zi), diltiazem (60 mg/zi), metoprolol (5 mg/zi), metotrexat (15 mg/săptămână), diclofenac și paracetamol. Examenul fizic a relevat o frecvență cardiacă de 100/min, o frecvență respiratorie de 18/min, o tensiune arterială de 120/80 mmHg, o temperatură de 38 ° C și o greutate de 80 kg. Examenul capului și gâtului a evidențiat engorgement jugular, fără sufluri carotide. Nu s-au găsit bătăi patologice la examenul cardiovascular; Bataia apexiană a fost găsită în spațiul intercostal 5 stâng, fără aftă. Sunetele inimii erau normofonetice, fără sufluri sau sunete anormale. La examenul pulmonar, s-au observat crăpături fine bibazale. Abdomenul, fără particularități, și pumnul-percuție, negativ. La extremități, pacientul a raportat dureri musculare generalizate la palpare. Pielea a prezentat livedo reticularis și mai multe leziuni inflamatorii nodulare și plăci infiltrative profunde în concordanță cu paniculita lupică.

Radiografie toracică: siluetă cardiacă crescută, lărgire mediastinală vasculară, dispariția unghiurilor costofrenice și radiopacități bilaterale perihilare și reticulonodulare bibazale, predominant pe dreapta.

Tomografie computerizată toracică de înaltă rezoluție: cardiomegalie, revărsat pericardic, revărsat pleural bilateral, zone neuniforme, segmentare, bilaterale de sticlă macinată, predominant în câmpurile pulmonare inferioare, zone de captare a aerului, opacități reticulonodulare subpleurale, bilaterale și bibazale.

Diagnostic diferentiat. Dr. Bernardo A. Pons-Estel

Prezentăm un pacient în vârstă de 31 de ani cu diagnostic de sindrom de suprapunere LES și SS, care este internat pentru că prezintă o imagine de 10 zile a febrei, pericarditei cu revărsat pericardic și a evoluat către o boală pulmonară interstițială rapid progresivă, cu hipoventilație. asistență respiratorie și condiționarea morții acestora.

LES este o boală autoimună (SIDA) care se poate prezenta cu un spectru foarte larg de manifestări clinice și imunologice. De asemenea, se poate suprapune cu alte IAS, în special cu ES. Pe de altă parte, SS este diagnosticat frecvent ca lupus în stadiile incipiente. Există dovezi că mai multe EAI au gene comune de susceptibilitate. Acesta este cazul genei TNFSF4 (OX40L) care codifică ligandul OX40 al moleculei de costimulare a limfocitelor T și ale cărui polimorfisme de asociere au fost identificate ca gene de susceptibilitate atât pentru dezvoltarea LES cât și pentru ES 1. Alte gene/loci comune mai multor IAD sunt IRF5, STAT4, PTPN22 și BANK1, care demonstrează fondul genetic partajat între aceste boli, în special între LES și SS2. .

Una dintre cele mai importante provocări pentru reumatolog este stabilirea diagnosticului etiologic al afectării pulmonare la pacienții cu IAS 7. Infecțiile sunt frecvente, în general cauzate de modificări ale sistemului imunitar, cum ar fi deficiența complementului sau modificarea opsonizării neutrofilelor și a chemotaxiei care predispun la infecții cu Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, E. coli sau Klebsiella pneumoniae; Neutropenia cauzează infecții cu Serratia sau Pseudomonas aeruginosa; Disfuncțiile limfocitelor T conduc la infecții bacteriene (Listeria monocytogenes, Nocardia, Salmonella), ciuperci (Cryptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma capsulatum) la viruși (citomegalovirus, varicelă, herpes) și/sau paraziți (Pneumocystis jirovema). De asemenea, poate exista hiposplenie, condiționarea infecțiilor cu germeni precum Pneumococcus, Neisseria meningitidis sau Haemophilus influenzae.

Implicarea pulmonară infecțioasă la acești pacienți necesită un efort maxim pentru a identifica microorganismele implicate, deoarece acest lucru modifică prognosticul și condițiile de tratament. De aceea, de multe ori este necesar să accesați metode invazive de studiu pentru a putea obține probe pentru cultură, imunofluorescență sau microscopie electronică.

Reumatologul trebuie să aibă în vedere diagnosticele diferențiale, cum ar fi pneumonita, pneumonia limfocitară, hemoragia pulmonară, tromboembolismul pulmonar (PE), reacția pulmonară la medicamente, infecțiile, printre altele, atunci când decide tratamentul, deoarece o imagine a activității bolii poate necesita imunosupresie., care la un pacient infectat poate fi fatal 8. Trebuie amintit că în multe ocazii este necesar să se indice un tratament simultan cu antibiotice și imunosupresoare.

PE se poate prezenta la pacienții cu IAS 9. Apariția fenomenelor trombotice sau tromboembolice ar trebui să facă să se suspecteze prezența sindromului antifosfolipidic. Pacienții cu livedo reticularis, ulcere cutanate, tulburări neurovasculare sau cardiovasculare (în special la persoanele tinere), avorturi spontane recurente sau un test serologic fals pozitiv pentru sifilis ar trebui să fie atenți la acest diagnostic; așa este situația pacientului pe care îl luăm în considerare. În cazurile de PE, scintigrafia de ventilație/perfuzie este utilizată pentru stabilirea diagnosticului.

PHT este o complicație frecventă a SS și a sindroamelor suprapuse. Prevalența sa este mai mică la pacienții cu LES, motiv pentru care poate fi o manifestare nerecunoscută în această boală. În cazul pacientului nostru, PHT a fost o altă descoperire a tabloului clinic. PHT secundar este similar cu forma primară, dar este mai frecvent asociat cu fenomenul Raynaud. Manifestările clinice sunt în principal dispnee, oboseală și toleranță scăzută la efort. Cu toate acestea, mulți pacienți sunt asimptomatici și diagnosticul este evidențiat de studii de rutină ale bolii lor de bază. Din punct de vedere fiziopatologic, există o hiperreactivitate vasculară adăugată unei stări de hipercoagulabilitate și microtromboembolisme multiple și recurente care condiționează PHT. Toate cele menționate anterior sunt puternic asociate cu prezența anticorpilor antifosfolipidici. Pentru diagnosticul său, trebuie efectuată o ecocardiografie Doppler și, dacă este necesar, cateterism cardiopulmonar.

Boala pulmonară interstițială (PID) este un grup eterogen de patologii caracterizate prin inflamație și/sau fibroză a interstitiului pulmonar. Noua clasificare a PID-urilor a introdus termenul „boală parenchimală pulmonară difuză”, pneumonia interstițială idiopatică fiind un subgrup al acestei boli difuze. La rândul său, această pneumonie interstițială idiopatică cuprinde mai multe subgrupuri, în cadrul cărora se află pneumonia interstițială obișnuită (UIP, „pneumonia interstițială obișnuită”). Din punct de vedere clinic, aceștia sunt pacienți cu IAS (LES, ES, dermatomiozită) care prezintă o tuse slab productivă, dispnee progresivă la exercițiu și crăpături bibazale. Deoarece toate sunt simptome tardive sau semne de fibroză interstițială, este esențial să se stabilească diagnosticul mult mai devreme pentru a institui o terapie adecvată 13,14 .

La pacienții cu SS, PID poate apărea atât în ​​forma difuză, cât și în cea limitată a bolii. Deși modificările unei radiografii toracice simple pot apărea în 25-60% din cazuri, este esențială o tomografie toracică de înaltă rezoluție, deoarece crește posibilitatea diagnosticului 16 (valoare predictivă pozitivă: 70-100%) condiționând o nevoie de biopsii pulmonare.

În LES, la un moment dat în evoluția evoluției, majoritatea pacienților prezintă semne de afectare pulmonară, vasculară, pleurală sau diafragmă. Implicarea pulmonară este clasificată ca secundară, atunci când există etiologii diferite (infecții, atipii) sau primare, iar aceasta include PID deja descris, pneumonită lupus acută, hemoragie alveolară difuză, PHT și „sindromul plămânilor micșorați” (sindrom shinkring) 21 .

Hemoragia pulmonară acută este una dintre cele mai devastatoare complicații ale lupusului, cu o prevalență cuprinsă între 1-5% în funcție de diferitele serii 22,23. Simptomele, care se dezvoltă de-a lungul orelor la zile, includ dispnee, tuse, febră și spută hemoptoică sau hemoptizie sinceră. Acest diagnostic trebuie suspectat împotriva apariției simptomelor menționate anterior, însoțit de modificări radiografice în evoluție rapidă și de o scădere a hematocritului. DLCO este de obicei crescut, în corelație cu nivelurile ridicate de hemoglobină din alveolă. O bronhoscopie cu spălare bronhoalveolară poate fi efectuată pentru a exclude alte cauze, cum ar fi infecțiile, și pentru a verifica prezența fluidelor cu conținut ridicat de sânge la aspirație. Microscopic, celulele roșii din sânge și macrofagele alveolare încărcate cu hemosiderină pot fi văzute într-o proporție foarte mare, cu dovezi, în multe cazuri, de capilarită alveolară. Mortalitatea poate fi ridicată, ajungând la peste 50% dintre pacienți. Pe de altă parte, s-a demonstrat o incidență ridicată a infecțiilor la pacienții cu lupus cu hemoragie pulmonară, cei mai frecvenți germeni fiind Pseudomonas și Aspergillus, ceea ce complică și mai mult prognosticul și tratamentul 24 .

Diagnostic clinic Dr. Bernardo A. Pons-Estel

Prezentăm un pacient în vârstă de 31 de ani, cu un diagnostic inițial de LES, care evoluează într-un sindrom de suprapunere cu SS, care este internat pentru că prezintă o afectare pulmonară în evoluție rapidă, care se agravează în câteva zile și provoacă moartea. Din discuția anterioară, ar trebui evidențiat spectrul larg de diagnostice diferențiale care trebuie luate în considerare la pacienții cu IAS și cu implicare pulmonară.

Trebuie amintite mai întâi procesele infecțioase obișnuite care pot afecta pacienții imunocompromiși. Din acest motiv, în fața îndoielilor sau a imposibilității stabilirii unui anumit diagnostic înainte de a obține rezultatele definitive ale culturilor sau ale altor studii complementare, este necesar să se administreze o acoperire largă cu antibiotice.

La pacienții cu IAS (în special LES și SS) și cu afectare pulmonară cu debut rapid, este esențial să se ia în considerare, pe lângă infecții, acele afecțiuni foarte grave asociate sau asociate cu boala de bază, cum ar fi PE, pneumonită acută și hemoragie pulmonară. toate acestea evoluând rapid și cu prognostic sever. Pericardita, cu sau fără tamponadă pericardică, trebuie luată întotdeauna în considerare la acești pacienți.

În cazul pacientului în cauză, după excluderea unei patologii infecțioase supraagregate, dar administrarea unui tratament antiinfecțios adecvat, a fost luat în considerare diagnosticul de pneumonită acută și UIP, care a evoluat rapid către insuficiență de organ care i-a cauzat moartea.

Discuție patologică. Dr. Jaime Ferrer și Marisol Ferrer

Biopsia pulmonară chirurgicală, reprezentativă pentru leziune, a arătat îngroșarea septelor interalveolare cu predominanță a proliferării fibroblastelor și a colagenului și a reacției limfoplasmacitare minime, alternând cavitățile alveolare dilatate și prăbușite (Fig. 3-5).