Vasculita în pediatrie Dra Marcela Carril Reumatolog copil HPC Mar del Plata

marcela

DEFINIȚIE: Prezența infiltratului inflamator în peretele vaselor. Leziuni hemoragice, trombotice, necrozante. Diferite caracteristici clinice în funcție de vasul afectat: calibru mare, vas mic, o arteră sau o venă. Sistemic sau localizat. Sunt excluse procesele în care infiltratele inflamatorii se află în jurul vasului (perivasculită).

sculită în Pediatriaa ETIOLOGIE munologică. fecciosas ISIOPATOLOGIE Citotoxică: NK-Neutrofile Nibodies: Ac Antiendothelium Complexe imune circulante

sculita în pediatrie DEMIOLOGIE: identitate anuală a 20,4/100 000 000 de copii CEL MAI COMUN TITI Schonlein Purpura Henoch Boala Kawasaki Boala Takayasu PAN

Vasculita în pediatrie

Caracteristici care sugerează un sindrom vasculitic ONSTITUȚIONAL: febră, scădere în greutate, oboseală, febră de origine cunoscută ESIUNI PIELEALE: violet palpabil, urticarie ia, vasculită, livedo, noduli ulcerativi, leziuni ischemice, flebită EUROLOGIC: cefalee, convulsie, mononeurită sistem nervos central GÂT: Sinuzită, condrită, otită, irită USCULOSCHLETIC: Artralgie și artrită, mialgii și miozite ENAL: Nefrită, hipertensiune arterială ULMONAR: infiltrate pulmonare sau hemoragii, noduli, cavități, erozită

Caracteristici care sugerează un sindrom vasculitic Viteza de sedimentare LABORATORIE sau ucocitoză proteică C-reactivă, anemie Terarea funcției hepatice ca P Anca C, factor anti-GBM VII pozitiv, emoglie ioglobulinemică munocomplexă circulantă

reînnoirea vasculitei IAGNOSTIC PRIN IMAGINI: piept OGRAFIE: Serozită Edem al peretelui intestinal Afectare renală c piept (rezoluție înaltă cu reconstrucție 3D) Studii vasculare: Echo Doppler culoare Angio CT Angio RMN Arteriografie NATOMIE PATOLOGICĂ: Leziune cutanată Neri periferici I perete intestinal Renal Pulmonar

reening of vasculiti is eye eye iomicroscopy spirometry LCO CG cocadiogram Control oftalmologic sau Control pneumologic Control cardiologic

Legarea vasculitei Excludeți procesele infecțioase Corticosteroizi, doze mari, impulsuri ev Ciclofosfamidă

Purpura Schonlein Henoch Vasculita cea mai frecventă Vasculita vas mic Vârsta medie 6 ani

SCHOLEIN HENOCH ITERIUM PENTRU CLASIFICAREA PURPULUI R) 1990) IO o palpabilă DEFINIȚIE Leziuni cutanate hemoragice ușor ridicate palpabile non-tombocitopenice enorm până la 20 de ani la începutul vârstei dololice Pacient sub 20 de ani la începutul simptomelor Durerea abdominală difuză se agravează după mese sau diagnostic de ischemie intestinală incluzând diaree sângeroasă care prezintă granulocite în peretele arterial Modificări histologice care arată granulocite în peretele arteriolelor și venulelor Diagnostic: 2 din 4 criterii (sensibilitate 87,1% și specificitate 87,7%)

Schonlein Henoch purpura ANGAJAMENT INTESTINAL = 58% Sângerare = 17% (Chang 01) ARTRITA = 42% (Chang 01) ANGAJAMENT RENAL (Pabunruang`02) = 49% Proteinurie, hematurie = 21% Asociată cu Synd. Nephrotic-Nephritic = 2% Boală renală cronică = 1-5% Implicare SNC: Cefalee/Sângerare Implicare pulmonară: Hemoragie pulmonară difuză

Schonlein urpura Henoch FACTORI DE RISC SUNT Sângerări gastro-intestinale urinare persistente> 1 lună efrită TA la momentul inițial

Schonlein Henoch urpura EXAMENE COMPLEMENTARE SG = emogramă STO normală sau ușor crescută g crescută Un ediment de urină crescut IOPSIA: vasculită leucocitoclastică

Schonlein urpura Henoch TRATAMENT INES orticoizi nmunosupresori UIMENT periodic, lunar, trimestrial la fiecare erupție cutanată

Boala Kawasaki o vasculită sistemică primară necunoscută tylogia redomimus la copiii cu vârsta sub 5 ani în medie 2 ani în cazurile de dimensiuni medii, predilecția pentru artera coronariană la încorporarea tratamentului t t standard a redus incidența ID i de 20% la 5%

Boala Kawasaki Criteriu major Febra mai mare de 5 zile Erupție cutanată polimorfă. Injecție conjunctivală bilaterală neexudativă. Leziuni în buze și gură: buze fisurate injectate- Injecție Ci Criterii i limbă minoră faringiană ramificată. împotriva unei alte cauze care explică boala Leziuni ale mâinilor și picioarelor: Eritemul palmei sau al tălpii Edemul mâinilor și picioarelor - Scară periungală. Adenomegalie cervicală nesupurativă mai mare sau egală cu 1 cm.

KAWASAKI INCOMPLETE Boală febrilă cu 72 de ore.

Boala Kawasaki DE TRATAMENT: și 1 sau> simptome inițiale în termen de 2 până la 7 zile după Gglobulin. SAKI REFRACTOR: gumă sau recurență a febrei (Temperatură> 38 *) hs de tratament cu gamma globulină și ASA R DE TRATAMENT: Anevrism coronarian

Alternative terapeutice în boala Kawas saki salvează erapia sau mai multe doze de Gamma Globuline 1 sau 2 gr// kg/zi. steroizi orali la 2 mg/kg/zi = 2 până la 3 săptămâni. Steroizi EV (metilprednisolonă) terapii de recuperare cu doză de 20 flush: iclphosphamide iclosporine etotrexate plasmafereză nfliximab 30 mg/kg/zi

URMĂRI CARDIOLOGICE cadiogramă la 6 săptămâni de evoluție Fără anevrism coronarian = suspendare ASA Anevrism coronarian 8 mm = ASA pentru viață ient 1: control la fiecare 3 până la 5 ani ient 2 și 3: controale anuale (ECHO ECG)