, MD, MAS, Universitatea din Colorado Denver

despre

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (2)
  • Video (0)

Cele 8 subtipuri histologice ale NII, în ordinea descrescătoare a frecvenței sunt

Fibroză pulmonară idiopatică (identificată histologic ca pneumonie interstițială obișnuită)

Aceste subtipuri se caracterizează prin diferite grade de inflamație interstițială și fibroză (1). Toate cauzează dispnee, anomalii difuze la CT de înaltă rezoluție; și inflamație, fibroză sau ambele pe biopsie. Cu toate acestea, este important să se distingă subtipurile, deoarece acestea au caracteristici clinice diferite (a se vedea caracteristicile cheie ale pneumoniei interstițiale idiopatice *) și răspund diferit la tratament.

Caracteristici cheie ale pneumoniei interstițiale idiopatice *

Persoanele cel mai adesea afectate

Constatări pe radiografii toracice

Rezultate CT de înaltă rezoluție

Diagnosticul diferențial prin CT

Mai frecvent bărbați> 50 (> 60% fumează)

Cronic (> 12 luni)

Alterarea reticulară cu predominanță bazală, pierderea volumului și aspectul fagurelui

Aspect fagure reticular periferic, subpleural și bazal

Tracțiune bronșiectazie și bronșioloectazie

Distorsiunea arhitecturii

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Pneumonie interstițială obișnuită

Mai frecvent bărbați, 30-50 de ani (> 90% fumează)

Subacut până la cronic (săptămâni până la ani)

Opacificare în sticlă măcinată

Zona inferioară, predominanță periferică în majoritatea cazurilor

Opacificare în sticlă măcinată

Pneumonită de hipersensibilitate

Pneumonia interstițială descuamativă

Mai frecvent la femei, vârsta obișnuită 40-60 (40% fumează)

Subacut până la cronic (de la luni la ani)

Opacitate în sticlă măcinată și cu zăbrele

Periferic, bazal, simetric

Opacificare variabilă în sticlă măcinată

Pneumonia în organizarea criptogenă

Pneumonia interstițială descuamativă

Pneumonită de hipersensibilitate

Fibroza pulmonară idiopatică

Pneumonia interstițială nespecifică

Persoane de orice vârstă, în general 40-50 (50% fumează)

Subacut (3 luni)

Consolidarea bilaterală în patch-uri

Consolidarea în plasturi, noduli sau ambele

Carcinom cu celule alveolare

Pneumonia interstițială nespecifică

Pneumonia în organizație

Puțin mai mult la bărbați, 30-50 de ani (> 90% fum)

Subacut (săptămâni până la luni)

Îngroșarea peretelui bronșic

Opacificare cu sticlă mată

Îngroșarea peretelui bronșic

Patch și opacificare a sticlei măcinate

Pneumonia interstițială descuamativă

Pneumonită de hipersensibilitate

Pneumonia interstițială nespecifică

Boală pulmonară interstițială asociată cu bronșiolită respiratorie

Oameni de orice vârstă †

Brusc (1-2 săptămâni)

Opacificare progresivă și difuză a sticlei măcinate

Consolidare difuză, opacificare a sticlei măcinate, deseori economisind lobuli

Mai târziu, bronșiectazii de tracțiune

Daune alveolare difuze

Mai ales femei, de orice vârstă †

Cronic (> 12 luni)

Opacificare cu sticlă mată

Îngroșarea septală și bronhovasculară

Chisturi cu pereți subțiri

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Pneumonie interstițială limfocitară

Fără predilecție de gen, vârsta medie 57 de ani

Cronic (> 12 luni)

Îngroșarea pleurală neregulată apicală bilaterală

Consolidare subpleurală densă

bronșiectazii de tracțiune

Distorsiunea arhitecturii

Pierderea volumului lobului superior

Tulburări ale țesutului conjunctiv

Pneumonită de hipersensibilitate

Pneumonia interstițială nespecifică

Boli pulmonare induse de radiații (actinice)

* Listat în ordinea descrescătoare a frecvenței.

† Istorie necunoscută a fumatului.

Referință generală

1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, și colab: o declarație oficială a societății toracice americane oficiale/societății respiratorii europene: actualizarea clasificării internaționale multidisciplinare a pneumoniilor interstițiale idiopatice. Am J Respir Crit Care Med 188 (6): 733-748, 2013.

semne si simptome

Semnele și simptomele pneumoniei interstițiale idiopatice sunt de obicei nespecifice. Tusea și dispneea la efort sunt tipice, cu debut și progresie variabile. Simptomele obișnuite includ tahipneea, expansiunea toracică redusă, crăpăturile uscate la sfârșitul inspirației la ambele baze pulmonare și degetele cu baston (clubbing).

Diagnostic

CT de înaltă rezoluție (HRCT)

Testele funcției pulmonare

Uneori biopsia chirurgicală a plămânului

Pneumonia interstițială idiopatică trebuie suspectată la orice pacient cu boală pulmonară interstițială inexplicabilă. Medicii, radiologii și patologii trebuie să facă schimb de informații pentru a determina diagnosticul la pacienții individuali. Cauzele posibile sunt evaluate de rutină (a se vedea tabelul Cauze ale bolii pulmonare interstițiale). Pentru a obține performanțe diagnostice maxime, istoricul ar trebui să abordeze următoarele criterii:

Durata simptomelor

Antecedente familiale de boli pulmonare, în special fibroză pulmonară

Istoricul fumatului (deoarece unele boli apar mai frecvent la fumătorii actuali sau foști)

Consumul de droguri actual sau anterior

Revizuire detaliată a mediului acasă și de lucru, inclusiv a membrilor familiei

Se obține o listă cronologică a istoricului de angajare al pacientului, care acoperă toate funcțiile specifice și expunerile cunoscute la agenți organici și anorganici (vezi tabelul Cauze ale bolii pulmonare interstițiale). Obțineți informații despre gradul, durata și latența expunerii și utilizarea dispozitivelor de protecție.

Sunt făcute radiografii toracice și sunt de obicei anormale, dar rezultatele nu sunt suficient de specifice pentru a face diferența între diferitele tipuri.

teste ale funcției pulmonare sunt de obicei indicate pentru a estima severitatea deteriorării fiziologice, dar nu ajută la diferențierea diferitelor tipuri. Rezultatele tipice sunt fiziologia restrictivă, cu volume pulmonare reduse și capacitate de difuzie. Hipoxemia este frecventă în timpul exercițiului și poate fi prezentă în repaus.

CT de înaltă rezoluție, care distinge spațiul aerian de boala interstițială, este cel mai util test și este întotdeauna indicat. Permite evaluarea etiologiei potențiale, amplorii și distribuției bolii și este mai probabil să detecteze boli coexistente sau subiacente (de exemplu, limfadenopatie mediastinală ocultă, cancer, emfizem). CT de înaltă rezoluție trebuie făcut cu pacientul în decubit dorsal și în poziție predispusă și ar trebui să includă imagini expiratorii dinamice pentru a accentua dovezile implicării căilor respiratorii mici.

Teste de laborator acestea se fac la pacienții cu caracteristici clinice care sugerează o tulburare a țesutului conjunctiv, vasculită sau expunere la mediu. Astfel de teste pot include anticorpi antinucleari, factor reumatoid și alte teste serologice mai specifice pentru bolile țesutului conjunctiv (de exemplu, ribonucleoproteina [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], anticorp sclerodermic [scl70], anti- Anticorp Jo-1).

biopsie bronhoscopică transbronșică Permite diferențierea anumitor boli pulmonare interstițiale, cum ar fi sarcoidoza și pneumonita de hipersensibilitate, dar nu oferă suficient țesut pentru a diagnostica pneumonia interstițială idiopatică. Spălarea bronhoalveolară ajută la limitarea diagnosticului la unii pacienți și poate oferi informații despre progresia bolii și răspunsul la tratament. Cu toate acestea, utilitatea acestei proceduri în evaluarea clinică inițială și urmărirea majorității pacienților cu aceste boli nu a fost stabilită.

criobiopsie, o tehnică care îngheță rapid țesutul pulmonar imediat înainte de îndepărtare este investigată ca un ajutor în diagnosticul anumitor boli pulmonare interstițiale. Randamentul țesutului este mai mare decât cel al biopsiei transbronșice, dar mai mic decât cel al biopsiei pulmonare chirurgicale. Riscurile procedurii includ sângerări și pneumotorax. Criobiopsia este în prezent investigată și nu este recomandată în ghidurile internaționale; rolul său în diagnostic nu a fost încă stabilit.

biopsie pulmonară chirurgicală Este necesar să se confirme diagnosticul atunci când istoricul și HRCT nu permit diagnosticul. Este de preferat biopsia multi-site cu intervenție chirurgicală toracoscopică asistată video.