, MD, Universitatea din Oxford; Bună, Colegiul Green-Templeton

tulburări

  • Audio (0)
  • Calculatoare (0)
  • Imagini (0)
  • Modele 3D (0)
  • Mese (1)
  • Video (0)

Insuficiența suprarenală secundară poate apărea în

Eșec izolat al producției de ACTH

Pacienți cărora li se administrează corticosteroizi (pe orice cale, inclusiv doze mari de corticosteroizi inhalatori, intraarticulari sau topici)

Pacienți care au încetat să mai ia corticosteroizi

Producția inadecvată de ACTH se poate datora, de asemenea, unui eșec hipotalamic de a stimula sinteza ACTH hipofizară, uneori denumită insuficiență suprarenală terțiară.

Panhipopituitarismul poate fi secundar tumorilor hipofizare, o varietate de alte tumori, granuloame și, rareori, infecții sau traume care distrug țesutul hipofizar. La persoanele mai tinere, panhipopituitarismul poate fi secundar unui craniofaringiom.

Pacienții cărora li se administrează corticosteroizi timp de 4 săptămâni pot secreta ACTH insuficient sub stres metabolic pentru a stimula glandele suprarenale să producă cantități adecvate de corticosteroizi sau acești pacienți pot avea glande suprarenale atrofiate care nu răspund la ACTH. Aceste probleme pot persista până la 1 an după oprirea tratamentului cu corticosteroizi.

semne si simptome

Semnele și simptomele sunt similare cu boala Addison și includ oboseală, slăbiciune, scădere în greutate, greață, vărsături și diaree. Caracteristicile clinice sau generale de laborator care disting cele două condiții sunt absența hiperpigmentării și concentrația relativ normală de electroliți și azot uree din sânge. Dacă apare hiponatremie, aceasta este de obicei diluată.

Pacienții cu panhippotuitarism dezvăluie o depresie a funcțiilor tiroidiene și gonadice și hipoglicemie. Coma poate apărea în prezența insuficienței suprarenale secundare simptomatice. Dacă se administrează tratament exclusiv pentru o singură tulburare endocrină, în special cu tiroxină fără înlocuire a hidrocortizonului, pacientul are o probabilitate mare de a experimenta o criză suprarenală. .

Diagnostic

Concentrația serică de ACTH

Test de stimulare ACTH

Studii de imagistică a sistemului nervos central

Testele care diferențiază insuficiența suprarenală secundară de cea primară vor fi discutate în secțiunea bolii Addison. Pacienții cu insuficiență suprarenală secundară confirmată (vezi tabelul Test serologic confirmator pentru insuficiență suprarenală secundară) trebuie supuși CT sau RMN creierului pentru a exclude atrofia tumorală sau hipofizară.

Test serologic de confirmare a insuficienței suprarenale secundare

Scăzut (5 pg/mL [1.10 pmol/L])

ACTH = hormonul adrenocorticotropin.

Este posibil să se confirme dacă axa hipotalamo-hipofizo-suprarenală funcționează în mod adecvat în timpul reducerii sau opririi terapiei cu corticosteroizi pe termen lung prin injectarea de cosintropină 250 mcg intravenos sau intramuscular. După 30 de minute, cortizolemia trebuie să fie> 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); nivelurile specifice variază oarecum în funcție de metoda de laborator utilizată. Metoda standard de evaluare a integrității axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale în multe centre este un test de stres la insulină pentru a induce hipoglicemia și a crește cortizolul, dar necesită o monitorizare atentă pentru a evita hipoglicemia severă prelungită.

Testul hormonului de eliberare a corticotropinei (CRH) poate fi utilizat pentru a distinge cauzele hipotalamice de cele hipofizare și este rar indicat în practica clinică. După administrarea de 100 mcg (sau 1 mcg/kg) de CRH intravenos, răspunsul normal este o creștere a concentrației serice de ACTH cuprinsă între 30 și 40 pg/ml (6,6 până la 8,8 pmol/L); pacienții cu disfuncție hipofizară nu răspund în acest fel, în timp ce cei cu boală hipotalamică răspund de obicei.

Tratament

Hidrocortizon sau prednison

Fludrocortizonul nu este indicat

Creșterea dozei în timpul bolilor intercurente

Înlocuirea glucocorticoizilor este similară cu cea menționată pentru boala Addison. Tratamentul fiecărui pacient variază în funcție de tipul și gradul de deficit hormonal specific. În condiții normale, concentrația maximă de cortizol este secretată dimineața și concentrația minimă în timpul nopții. În consecință, hidrocortizonul (identic cu cortizolul) trebuie administrat în 2 sau 3 doze divizate, cu doze zilnice totale între 15 și 30 mg. Un regim constă în administrarea a jumătate din doză dimineața și cealaltă jumătate împărțită între prânz și după-amiază (de exemplu, 10, 5 și 5 mg). Alți profesioniști administrează două treimi din doză dimineața și o treime după-amiază. Trebuie evitate dozele chiar înainte de culcare, deoarece pot provoca insomnie. Alternativ, poate fi indicată prednisonul 4-5 mg pe cale orală dimineața și eventual adăugarea de 2,5 mg pe cale orală seara. În timpul bolilor febrile acute sau al traumei, pacienții cărora li se administrează corticosteroizi pentru afecțiuni non-endocrine pot necesita doze suplimentare pentru a-și stimula producția endogenă de hidrocortizon. .

Fludrocortizonul nu este necesar deoarece glandele suprarenale sănătoase produc aldosteron.

În panhipopituitarism, alte deficiențe hipofizare ar trebui tratate în mod adecvat.

Concepte cheie

Insuficiența suprarenală secundară implică un deficit de ACTH din cauze hipofizare sau, mai rar, cauze hipotalamice (inclusiv suprimarea prin utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor).

Alte deficiențe endocrine pot coexista (de exemplu, hipotiroidism, deficit de hormon de creștere).

Spre deosebire de boala Addison, hiperpigmentarea nu apare și nivelurile serice de sodiu și potasiu sunt relativ normale.

Nivelurile de ACTH și cortizol sunt scăzute.

Este necesară înlocuirea glucocorticoizilor, dar mineralocorticoizii (de exemplu, fludrocortizonul) nu sunt necesari.