Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Progresos de Obstetricia y Ginecología este publicația oficială a Societății spaniole de ginecologie și obstetrică. Sunt publicate trei tipuri de lucrări, Recenzii de grup, articole originale și cazuri clinice, în plus față de editoriale. Conform conținutului articolelor, include patru secțiuni: Reproducere și endocrinologie, Perinatologie, Oncologie și Ginecologie generală. Selectarea articolelor este efectuată de Comitetul Executiv, în urma unui raport din partea a doi experți din fiecare dintre grupurile menționate anterior. Lucrările publicate în revista Progresos de Obstetricia y Ginecología sunt revizuite în EMBASE/Excerpta Médica, Spanish Medical Index, Bibliomed Embase Alert, World Translation Index.

Indexat în:

Urmareste-ne pe:

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • Caz clinic
  • Discuţie
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

promieloc

Leucemia promielocitară acută (LMA), cunoscută și sub numele de M3 din clasificarea franco-americană-britanică (FAB), se prezintă în 80% din cazuri ca un sindrom hemoragic sever care, atunci când apare în timpul sarcinii, pune în pericol nu doar viața pacientului dar și pe cea a fătului. Rezultatele studiilor multicentrice sugerează că utilizarea concomitentă cu acidul retinoic all-trans (ATRA) și idarubicina (IDA) este cel mai eficient tratament pentru controlul efectelor antileucemice. Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 32 de ani, la săptămâna 33 de gestație, cu tulburări severe de coagulare datorate LMA, care a fost internată în secția de terapie intensivă cu insuficiență respiratorie din cauza leziunii pulmonare acute. Arătăm managementul terapeutic, evoluția inițială a bolii, având în vedere natura neobișnuită a cazului și implicațiile prognostice ale tratamentului în timpul sarcinii.

Leucemia promielocitară acută, cunoscută și sub numele de M3 în clasificarea franco-americană-britanică, se prezintă ca sindrom hemoragic sever la 80% dintre femeile însărcinate afectate, reprezentând o amenințare letală atât pentru mamă, cât și pentru făt. Rezultatele studiilor multicentrice sugerează că cel mai eficient tratament constă în utilizarea concomitentă a tuturor - acidului retinoic trans plus idarubicină. Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 32 de ani, la 33 de săptămâni de sarcină, cu anomalii severe de coagulare datorate leucemiei acute promielocitare, care a fost internată în secția de terapie intensivă pentru insuficiență respiratorie din cauza unei leziuni pulmonare acute. Interesul acestui caz constă în frecvența sa. Descriem managementul terapeutic și evoluția inițială a bolii, precum și implicațiile prognostice ale tratamentului în timpul sarcinii.

Leucemia promielocitară acută (LMA) este un tip de leucemie mieloidă acută cu o prezentare clinică și biologică diferită. Se caracterizează prin promielocite maligne care prezintă o translocație între brațele lungi ale cromozomilor 15 și 17. Ca o consecință a acestei translocații, o fuziune a genei situate la locusul 15q22 (gena PML) cu gena acidului trans-retinoic (RARα ) Apare 2. Expresia rezultată (gena PML-RARα) produce o proteină hibridă cu efecte de perturbare asupra corpurilor nucleare, blocând trecerea promielocitului la maturarea mielocitelor și prevenind diferențierea mieloidă 3. Prezența receptorilor α-transretinoici în proteinele hibride explică faptul că utilizarea acidului trans-retinoic (ATRA) administrat terapeutic induce tranziția de la promielocit la mielocit, provocând un număr mare de remisii 4,5 .

Se cunosc două variante morfologice ale LMA, forma hipergranulară prezentă în majoritatea cazurilor și forma microgranulară prezentă doar în 15-20% din cazuri. Ambele tipuri sunt puternic pozitive asupra colorării negre Sudan și mieloperoxidazei 3. .

Una dintre principalele caracteristici clinice este prezența sindromului hemoragic sever la până la 80% dintre pacienți, 6 legată istoric de coagularea intravasculară diseminată, deși în prezent, date fiind constatările de laborator, diateza hemoragică indică un proces de fibrinoliză și proteoliză nespecifică. În ciuda progreselor înregistrate în tratamentul tulburărilor de coagulare, hemoragia cerebrală rămâne principala cauză de mortalitate în timpul inducției 3 .

Incidența dezvoltării LMA în timpul sarcinii a fost estimată la 1 din 75.000 până la 100.000 de sarcini. Coexistența LMA și a sarcinii este foarte rară și există puține cazuri publicate în literatura medicală 7 .

O femeie în vârstă de 32 de ani, însărcinată în 33 de săptămâni, care a venit la camera de urgență a spitalului din cauza unei erupții cutanate mici de culoare purpurie și a unei gingivoragii de două săptămâni de evoluție. După efectuarea unui prim test de sânge, sunt evidente plaquetopenia și leucopenia severă. Este trimis la Serviciile de ginecologie și hematologie pentru studiu. După internare, se repetă un test de sânge cu rezultatul leucocitelor 1,17 x 10 9/l cu 0,6 x 10 9/l neutrofile și 0,4 x 10 9/l limfocite, trombocite 2 x 10 9/l, dimeri D 1.800 mcg/l, hemoglobina 9,9 gr/l și timpii normali de coagulare. Se face un frotiu de sânge periferic care prezintă celule mari nediferențiate. Ulterior, s-a efectuat o puncție a măduvei osoase, din cauza suspiciunii de LMA. Cu pata neagră din Sudan, se identifică un model granular grosier care ocupă 100% din citoplasmă, granulație azrofilă și mai mulți corpuri Auer în 1% din explozii. După un studiu citogenetic, rearanjarea PML/RARα este observată la 93% din populația nucleată medulară, ceea ce confirmă diagnosticul LMA cu translocație t (15; 17) PML/RARα în clasificarea OMS.

Având în vedere situația sa clinică și probabilitatea ridicată de tulburări grave de sângerare secundare LMA, se începe tratamentul cu ATRA la 45 mg/m2/zi, urmat 24 de ore mai târziu cu idarubicină (IDA) la 12 mg/m2/zi. Se efectuează transfuzia de trombocite. La câteva ore după începerea tratamentului, pacientul începe cu o senzație intensă de dispnee și tahipnee, însoțită de tuse și desaturare a oxigenului (prin pulsoximetrie) până la 80% cu oxigen suplimentar într-o mască și fracție inspirată de oxigen (fiO 2 ) la 40%. A fost efectuată o radiografie toracică (Fig. 1), în care a fost observat un model de edem alveolar diseminat bilateral. În acel moment, se ia decizia de a intra în secția de terapie intensivă (UCI).

Edem alveolar diseminat bilateral.

A fost efectuat din nou un test de sânge cu un rezultat al leucocitelor 2,34 x 10 9/l cu neutrofile 0,9 x 10 9/l, trombocite 46 x 10 9/l, fibrinogen 1,1 g/l, dimeri D 2.700 mcg/l, Hb 6,6 gr/l. Se începe tratamentul cu dexametazonă la 12 mg/zi.

De la începutul tratamentului cu ATRA în LMA 9 până în prezent, s-au făcut progrese semnificative în tratamentul acestui tip de leucemie. Studii recente, bazate pe regimuri cu ATRA și antracicline, estimează o frecvență a remisiei complete între 90% și 95%, cu o supraviețuire de 5 ani fără boală de 74%. Cu toate acestea, în cazul sarcinii și al LMA, decizia terapeutică este complicată din cauza efectelor teratogene ale chimioterapiei și a riscului crescut de infecții datorate mielosupresiei la mamă, pe lângă riscul crescut de sângerare uterino-vaginală 11. În ciuda acestui fapt, experiența limitată în cazuri similare sugerează că tratamentul cu ATRA, singur sau în combinație cu chimioterapie, constituie o strategie rezonabilă în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină 12 .

Având în vedere agravarea clinică bruscă, decizia de a efectua operația de cezariană a fost luată pe baza suspiciunii mari de suferință fetală, în ciuda posibilităților de sângerare chirurgicală, dar cu un risc asumabil, odată ce s-a atins un număr de trombocite de 45 x 10 9/l. și fibrinogen la 1,1 g/L, cu înlocuirea trombocitelor, plasmei și fibrinogenului.

Buna evoluție clinică ulterioară se explică prin susținerea suportului ventilator agresiv, hematologic și hemodinamic, a întreruperii sarcinii și a tratamentului precoce cu ATRA și IDA, precum și vârsta și absența comorbidității asociate, spre deosebire de alte cazuri. Publicat 17 cu rezultate slabe, în special din cauza complicațiilor hemoragice.

Deși rezultatul final în acest caz a fost un copil născut fără sechele derivate din tratamentul cu ATRA și IDA pentru LMA18, decizia finală privind operația cezariană trebuie luată pe baza consimțământului informat, cunoașterii implicațiilor medico-legale și discuții interdisciplinare între specialitățile implicate care ajută la luarea celei mai bune decizii în proces, coincizând cu opinia altor autori în cazuri similare 11 .

Conflict de interese

Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.