Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Bibliografie

liză

În ciuda progreselor constante în medicina perinatală, prevalența copiilor cu paralizie cerebrală infantilă nu a scăzut în ultimii 20 de ani. Patologia gastro-intestinală constituie una dintre principalele probleme ale acestor pacienți și ale altor pacienți cu dizabilități neurologice. Gestionarea multidisciplinară a acestor pacienți, de către neurologi, gastroenterologi, asistente medicale, dietetici și alți specialiști, contribuie la o îmbunătățire substanțială a calității vieții și a îngrijitorilor lor. În acest articol vom discuta despre metodele de diagnostic și opțiunile terapeutice disponibile pentru principalele probleme nutriționale și gastro-intestinale la pacienții cu dizabilități neurologice: refluxul gastroesofagian, constipația și tulburările de înghițire.

Datele recente sugerează că, spre deosebire de așteptările inițiale cu îmbunătățiri în medicina perinatală, prevalența paraliziei cerebrale nu a scăzut în ultimii 20 de ani. Tulburările gastro-intestinale reprezintă o problemă cronică majoră la majoritatea copiilor cu paralizie cerebrală și la copiii cu dizabilități neurodezvoltare. O abordare multidisciplinară, cu contribuția neurologilor, gastroenterologilor, asistenților medicali, dieteticienilor și a altor specialiști, poate aduce o contribuție majoră la bunăstarea medicală și la calitatea vieții acestor copii și ai îngrijitorilor lor. Acest articol se concentrează pe metodele de diagnostic și opțiunile terapeutice disponibile pentru problemele nutriționale și gastro-intestinale majore la pacienții cu dizabilități neurologice: refluxul gastroesofagian, constipația și tulburările de înghițire.

Paralizia cerebrală infantilă (PCI) este o tulburare cronică, neprogresivă a mișcării, posturii și tonusului, secundară leziunilor din sistemul nervos central în primele etape ale vieții. Prevalența acestei tulburări este de aproximativ 2 la mia de nou-născuți vii, deși în ultimii ani a existat o creștere cauzată de progresele constante în neonatologie care au crescut supraviețuirea nou-născuților prematuri cu greutate mică. Deși supraviețuirea copiilor prematuri între săptămânile 24-27 de gestație a crescut în ultimii ani, proporția celor cu PCI nu s-a modificat (25%) 1 .

Deși patologia de bază pe care o prezintă acești pacienți este neurologică, implicațiile acesteia cuprind practic toate dispozitivele și sistemele și necesită colaborarea mai multor specialiști (neurologi, reabilitatori, pneumologi, dietetici, nutriționiști, chirurgi etc.). Practic, toți pacienții cu PCI vor prezenta simptome gastro-intestinale și/sau modificări ale stării lor nutriționale la un moment dat în viața lor, 2 de aici importanța cunoașterii acestor simptome, precum și a principalelor patologii pe care acești pacienți le prezintă cel mai frecvent.

În acest articol vom încerca să descriem fiziopatologia, diagnosticul și tratamentul principalelor complicații nutriționale și digestive ale acestor pacienți, printre care se remarcă tulburările de înghițire, refluxul gastroesofagian și constipația.

Refluxul gastroesofagian (GER) la copiii cu insuficiență neurologică este o tulburare bine cunoscută. Se atribuie unei modificări a motilității care afectează esofagul și mecanismul sfincterului esofagian inferior, provocând regurgitare retrogradă și involuntară a conținutului gastric către esofag. Prevalența sa la acest tip de pacient este foarte variabilă, variind între 20-90% în funcție de criteriile de diagnostic utilizate 3 .

Mecanismele fiziopatologice ale GER sunt variate. Afectarea neurologică de bază poate provoca golirea gastrică întârziată și motilitatea esofagiană, în timp ce constipația, spasticitatea, convulsiile sau scolioza 4 cresc presiunea intraabdominală. Datorită dizabilității fizice uneori severe, mulți copii petrec perioade lungi în decubit dorsal, contribuind la pierderea clearance-ului esofagian 5 .

Din punct de vedere clinic, există simptome precum vărsăturile sau hematemeza, asemănătoare pacienților cu GER fără dizabilități neurologice. Dificultățile pe care acești pacienți le prezintă în a se exprima își îngreunează diagnosticul clinic, este necesar să se suspecteze acest lucru atunci când îngrijitorii raportează: durere, iritabilitate nejustificată, refuzul de a mânca, hipersalivare, distonie sau hipertonie a gâtului și a feței. Alte semne indirecte sunt eroziuni dentare, anemie sau hipoproteinemie 6-8. De asemenea, ar trebui să suspectăm acest lucru la cei care prezintă malnutriție sau complicații respiratorii, cum ar fi apnee, astm, tuse cronică și infecții respiratorii recurente.

Evaluarea refluxului gastroesofagian la pacienții cu dizabilități neurologice necesită un indice ridicat de suspiciune, iar diagnosticul trebuie confirmat nu numai, ci trebuie excluse și diagnosticele alternative. Pot fi necesare studii de contrast gastro-intestinal, endoscopie gastro-intestinală superioară cu biopsie, măsurare a fosmetriei sau impedanței pentru a exclude alte entități 7 .

Măsurarea intraesofagiană de 24 de ore este standardul de aur în diagnosticul GER. Prin el putem vedea dacă există reflux, îl cuantificăm și putem stabili relația dintre acesta și alte manifestări clinice extradigestive. Una dintre principalele limitări ale phmetry este dificultatea sa de a recunoaște refluxul alcalin. Procentul de reflux alcalin la pacienții cu dizabilități, având în vedere dieta pe care o primesc, poate ajunge la 50-90%. În aceste cazuri, măsurarea impedanței intraluminale multicanal ar putea rezolva această problemă 9,10 .

Utilizarea endoscopiei gastro-intestinale superioare și efectuarea de biopsii ar fi rezervate în acele cazuri cu esofagită suspectată, în timp ce tranzitul gastro-intestinal ne-ar permite să recunoaștem alterările anatomice, cum ar fi hernia hiatală.

Tratamentul medical al GER se bazează pe utilizarea inhibitorilor pompei de protoni (IPP), care s-au dovedit a fi mai eficienți decât anti-H2 11. Doza de omeprazol necesară pentru controlul simptomelor variază între 0,6 și 3,5 mg/kg/zi. Introducerea inhibitorilor pompei de protoni din a doua generație, cum ar fi esomeprazol, deschide o nouă ușă pentru cazurile refractare la omeprazol 12 .

De la retragerea cisapridului din cauza asocierii sale cu probleme cardiace 13, utilizarea procineticii și-a pierdut valabilitatea pentru tratamentul GER. Astfel, de exemplu, nu s-a dovedit că domperidona este eficientă pentru tratamentul GER 14 .

Baclofenul este un agonist al receptorilor GABAβ care, atunci când este administrat la pacienții cu dizabilități cu GER la o doză de 0,7 mg/kg/zi, s-a dovedit că scade frecvența vărsăturilor și refluxul acid total. Acest medicament poate fi foarte util, deoarece este frecvent utilizat la acest tip de pacient ca relaxant muscular 15 .

În ceea ce privește tratamentul chirurgical, fundoplicarea Nissen continuă să fie tehnica la alegere, constă în înfășurarea fundului stomacului în jurul esofagului la joncțiunea esofagului gastric. La acest tip de pacienți, este asociat cu o rată ridicată de recurență și morbiditate. Până la 59% au complicații postoperatorii, cea mai frecventă fiind recurența simptomelor care apare până la 40% 16. Alte complicații includ sindromul de captare a gazelor (balonare de gaze) sau sindromul de descărcare. Rata mortalității atinge 3% din intervenții. Aceste date, împreună cu îmbunătățirea rezultatelor după utilizarea IPP, înseamnă că fundoplicarea este rezervată în principal pentru cazurile de esofagită severă (gradul II - IV) 17 sau prezența unor complicații precum esofagul Barret sau bronhoaspirările 18 .

Studiile descriptive sugerează că efectuarea unei gastrostomii la copii cu dizabilități neurologice, fie că sunt deschise sau laparoscopice, favorizează apariția refluxului gastroesofagian latent sau agravează refluxul existent 19. Progresele endoscopice au făcut posibilă plasarea gastrostomiilor percutan (PEG) și, în acest fel, au redus considerabil complicațiile post-chirurgicale și incidența refluxului comparativ cu gastrostomia prin intervenție chirurgicală deschisă. Nu există studii prospective cu privire la performanța sistematică a fundoplicării atunci când acești pacienți necesită plasarea gastrostomiei, iar singura analiză Cochrane 21 nu a găsit studii care să îndeplinească criteriile de includere.

Constipația cronică este o problemă frecventă la pacienții cu dizabilități. Este definită ca o frecvență a numărului de scaune mai mică de 3 pe săptămână sau necesitatea de a utiliza laxative frecvent pentru a face o mișcare intestinală. Prevalența la acești pacienți variază în funcție de seria consultată între 25% și peste 75% 22,23 .

Există mai mulți factori care facilitează constipația la acești pacienți. Una dintre cele mai importante sunt modificările motilității intestinale asociate cu leziuni neurologice care afectează întregul colon. Diferite studii au demonstrat o hipomotilitate a colonului proximal la pacienții cu dizabilități cu constipație, în comparație cu persoanele cu dizabilități non-constipate 24 și cu copiii cu constipație funcțională fără dizabilități. Un alt segment frecvent afectat este rectosigma. Alți factori care influențează constipația la acești pacienți sunt imobilitatea prelungită, absența unei posturi erecte pentru a defeca, tulburările osoase, cum ar fi scolioza, hipotonia, factorii dietetici, cum ar fi aportul scăzut de fibre sau lichide și utilizarea medicamentelor, cum ar fi anticonvulsivantele și antihistaminice.

Constipația la acești pacienți este asociată cu infecții recurente ale tractului urinar și tulburări digestive, cum ar fi vărsături repetate, sațietate precoce, malnutriție și dureri abdominale cronice.

Tratamentul nu diferă în general de pacienții fără dizabilități. Într-o primă fază, fecalele reținute ar trebui să fie eliminate, iar într-o a doua, să încerce să modifice comportamentul, să efectueze o intervenție dietetică, să vindece leziunile locale și să utilizeze laxativele necesare. Clismele pot fi utilizate pentru dezamorsare timp de 3 zile consecutive sau laxative orale, cum ar fi polietilen glicol (1,5 mg/kg/zi) 25, până când copilul are scaune lichide și limpezi.

Ulterior, este necesar să se mărească conținutul de fibre din dietă, indiferent dacă sunt hrănite pe cale orală sau prin gastrostomie, și să se utilizeze laxative osmotice precum lactuloza (1-2 ml/kg/zi) 23 sau polietilen glicol (0,8 mg/kg/zi) 26 ca tratament de întreținere. În cele din urmă, leziunile locale trebuie vindecate folosind creme antiinflamatoare (hidrocortizon, clobetasol) sau asociații de vindecare (extract gotu kola) și anestezice (tetracaină).

Trebuie luate două măsuri de precauție la tratarea acestor pacienți; Pe de o parte, utilizarea uleiurilor minerale de tip parafină trebuie restricționată, deoarece au fost descrise cazuri de pneumonie lipoidă datorată aspirației substanței menționate27 și, pe de altă parte, curățarea intestinală cu doze mari de polietilen glicol ar trebui limitată. la pacienții cu GER. cu protecție slabă a căilor respiratorii, deoarece aspirarea acestui conținut hipertonic în plămâni poate fi fatală 23 .

În cele din urmă, pentru cazurile refractare la tratament medical, poate fi utilizat tratamentul chirurgical. Aceste tratamente se aplică în general la pacienții cu leziuni ale măduvei spinării. Cea mai frecvent utilizată tehnică chirurgicală este apendicostomia continentului și aplicarea clismelor angredate din cec (Malone) 28 .

Tulburări de înghițire Disfagia orofaringiană

În înghițirea normală există 2 concepte importante de evidențiat legate de funcția sa: eficiența înghițirii (care permite o dezvoltare adecvată a greutății și hidratării) și siguranța (care permite o izolare a căilor respiratorii în timpul ingestiei, evitând trecerea conținutului de alimente la el).

Înghițirea normală constă în 3 faze: orală, faringiană și esofagiană. Disfagia orofaringiană este una care afectează primele 2 faze ale deglutiției, în timp ce disfagia esofagiană afectează ultima fază. Practic, toți pacienții cu paralizie cerebrală infantilă prezintă un semn sau simptom al disfagiei, disfagia orofaringiană fiind cea mai frecventă. Până la 90% dintre acești pacienți prezintă disfuncție oromotorie 29 .

Trebuie să suspectăm acest tip de tulburare la pacienții care în timpul sau după ingestie prezintă tuse, sufocare, cianoză, transpirație, oboseală, strănut, congestie oculară, ingestie prelungită (mai mare de 45-60 min) sau simptome respiratorii recurente.

Când avem suspiciunea clinică de disfagie, trebuie efectuat un examen de înghițire. Observarea aportului este o metodă simplă și foarte importantă, ne permite să detectăm și să corectăm erorile din tehnica utilizată de părinți sau tutori pentru hrănire în raport cu poziția, tipul și consistența alimentelor sau cu volumul de care le luați.

Testul volumului de vâscozitate constă în administrarea unei substanțe lichide, cu sau fără agent de îngroșare (pentru a obține consistențe diferite) și în volume crescătoare. În timpul examinării, putem observa clinic prezența sau absența diferitelor tulburări, cum ar fi sigiliul buzelor, propulsia linguală, mișcările mandibulare sau reziduurile orale. Toate acestea sub monitorizare pulsoximetrică (o desaturare peste 5%, poate sugera aspirație).

Pentru a confirma suspiciunea noastră clinică de disfagie orofaringiană, trebuie să recurgem la videofluroscopie. Această tehnică se bazează pe aceeași fundație ca și testul de vâscozitate a volumului, dar în acest caz substanța lichidă administrată conține un contrast solubil în apă care ne permite să-l vizualizăm pe monitorul fluoroscopic. Tot în acest caz se efectuează monitorizarea pulsoximetrică. Diferiti parametri sunt evaluați cu această tehnică: sigiliul buzelor, reziduurile orale/faringiene, sigiliul palatoglossal, regurgitația nazală (sigiliul nazopalatin), aspirația/penetrarea în căile respiratorii și deschiderea sfincterului esofagian superior.

Una dintre principalele utilizări ale videofluroscopiei, pe lângă confirmarea suspiciunii de diagnostic, este detectarea aspirațiilor tăcute (cele care nu prezintă semne clinice precum tuse sau desaturare), care în unele referințe reprezintă până la 60% din totalul 30 .

Videofluoroscopia ne va ajuta să selectăm tratamentul pe baza severității modificărilor eficacității și siguranței fiecărui pacient:

    la)

La pacienții cu modificări ușoare sau moderate vom introduce modificări dietetice care vizează reducerea volumului și creșterea vâscozității bolusului alimentar.

La pacienții cu alterări severe, videofluoroscopia va permite în mod obiectiv să demonstreze că ruta orală nu este posibilă și că este necesară o gastrostomie endoscopică percutană (Fig. 1).