Asociația spaniolă de pediatrie are ca unul dintre obiectivele sale principale diseminarea informațiilor științifice riguroase și actualizate despre diferitele domenii ale pediatriei. Anales de Pediatría este Corpul de Expresie Științifică al Asociației și constituie vehiculul prin care comunică asociații. Publică lucrări originale despre cercetarea clinică în pediatrie din Spania și țările din America Latină, precum și articole de revizuire pregătite de cei mai buni profesioniști din fiecare specialitate, comunicările anuale ale congresului și cărțile de minute ale Asociației și ghidurile de acțiune pregătite de diferitele societăți/specializate Secțiuni integrate în Asociația Spaniolă de Pediatrie. Revista, un punct de referință pentru pediatria vorbitoare de limbă spaniolă, este indexată în cele mai importante baze de date internaționale: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica și Index Médico Español.

Indexat în:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Science Citation Index Expanded, Journal Citations Report, Embase/Excerpta, Medica

Urmareste-ne pe:

Factorul de impact măsoară numărul mediu de citații primite într-un an pentru lucrările publicate în publicație în ultimii doi ani.

CiteScore măsoară numărul mediu de citări primite pentru fiecare articol publicat. Citeste mai mult

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

SNIP face posibilă compararea impactului revistelor din diferite domenii de subiecte, corectând diferențele de probabilitate de a fi citate care există între revistele de subiecte diferite.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • Caz clinic
  • Discuţie
  • Concluzii
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

febră

Pielonefrita xantogranulomatoasă este o boală inflamatorie foarte rară, caracterizată prin înlocuirea parenchimului renal cu țesut granulomatos. Prezentarea sa se caracterizează prin dureri abdominale și simptome constituționale asociate cu infecții urinare recurente. Germenii implicați cel mai frecvent sunt Escherichia coli și Proteus mirabilis. Diagnosticul definitiv este patologic și singurul tratament curativ este nefrectomia totală sau parțială. Vă prezentăm o actualizare a cunoștințelor despre această boală ca urmare a unui caz recent diagnosticat în serviciul nostru.

Pielonefrita xantogranulomatoasă este o boală inflamatorie rară, caracterizată prin înlocuirea parenchimului renal cu țesut granulomatos. Prezentarea clinică inițială include dureri abdominale și simptome constituționale legate de infecții urinare recurente. Cele mai frecvent implicate microorganisme sunt Escherichia coli și Proteus mirabilis. Diagnosticul final se face prin histopatologie, iar singurul tratament curativ este nefrectomia totală sau parțială. Este prezentat un caz diagnosticat recent în unitatea noastră, precum și o actualizare a cunoștințelor despre această boală.

Pielonefrita xantogranulomatoasă (PNX) este o boală datorată unui proces cronic inflamator-infecțios care se prezintă cu focare acute de origine infecțioasă. Boala a fost descrisă în 1916 de Slagenhaufer 1 și Obering a inventat termenul PNX în 1935. Este rară, reprezentând mai puțin de 1% din totalul pielonefritei cronice 2,3. Este excepțional în copilărie și apare predominant la femeile de vârstă mijlocie, cea mai mare incidență fiind cuprinsă între decada 5-6 a vieții 4. Primul caz descris la copii a fost în 1963 5 și de atunci au fost înregistrate mai puțin de 300 de cazuri în literatură 6 .

Obiectivul muncii noastre este de a analiza aspectele clinice ale acestei rare variante a pielonefritei pentru a obține cel mai devreme diagnostic posibil care îmbunătățește prognosticul acesteia.

Fată algeriană de 3 ani, cu astenie, anorexie și scădere în greutate de 5 luni de evoluție, timp în care primește mai multe cicluri de antibioterapie orală în țara sa de origine din cauza episoadelor febrile, unele dintre ele diagnosticate cu infecție urinară.

Somatometrie la admitere: greutate: 9 kg (P 3), înălțime: 86,5 cm (P 3), IMC 12 kg/m 2 (P 3). Prezintă o stare generală și o masă palpabilă în hemiabdomenul stâng, dureroasă la palpare. Leucocitoză (22.700 leucocite/μl) cu formulă normală, reactanți cu fază acută crescută (proteină C reactivă 12,17 mg/dl și viteza de sedimentare a eritrocitelor 78 mm/h), anemie semnificativă (hemoglobină 6,2 g/dl), hematocrit 22,2%), normal trombocite (402.000/mμ), deficit de fier și leucociturie (1.670 leucocite/μl).

S-au efectuat o radiografie abdominală simplă și o ultrasunete abdominală, prezentând litiază renovezicală, nefromegalie stângă și imagini sugestive de pironefroză (Figurile 1 și 2).

Imagini compatibile cu litiaza renovesicală (asteriscuri).

A) Focuri calcice cu umbră acustică posterioară indicatoare de litiază a vezicii urinare. B) Nefromegalie stângă și dilatare pielocaliceală cu conținut echogenic gros indicativ de pyonefroză. Diferențierea corticomedulară slabă și focare de calciu cu umbră posterioară în pelvisul renal stâng.

Având în vedere constatările analitice și radiologice, se începe terapia antibiotică empirică intravenoasă cu amikacină și ceftriaxonă și se efectuează o nefrostomie stângă dublă sub control cu ​​ultrasunete, obținându-se material purulent în care sunt izolate Proteus mirabilis (P. mirabilis), Bacteroides fragilis și Prevotella bivia. Pielografia efectuată prin cateterele de drenaj nefrostomic prezintă un sistem uretero-pielocaliceal dublu, iar scintigrafia renală DMSA nu prezintă nicio funcție a rinichiului stâng, cu un rinichi drept compensator de funcționare normală.

După 15 zile de antibioterapie intravenoasă, s-a efectuat o nefrectomie totală cu ureterectomie stângă prin intervenție chirurgicală deschisă, obținându-se un specimen de 10 × 6,5 × 4 cm și o greutate de 113,6 g. Parenchimul renal este multilobat și total nestructurat, cu o separare slabă cortico-medulară și cu granuloame multiple gălbui care ocupă întregul țesut. Se observă cavități chistice încapsulate corespunzătoare abceselor renale. Imaginile microscopice au permis diagnosticul patologic al PNX (Fig. 3).

A) Granuloamele mari (a) comprimă parenchimul renal mic al specimenului (b). B) Nefrita interstițială datorată prezenței celulelor inflamatorii în parenchimul renal. C) Detaliile granuloamelor cu țesut inflamator cronic exacerbat (limfocite, celule plasmatice, celule multinucleate și PMN) și histiocite spumoase (*) (celule cu citoplasmă clară datorită acumulării de lipide în vacuolele lor), patognomonice ale xantogranulomatozei și care conferă un aspect caracteristic gălbui la rinichi. D) Focuri de calciu (*) compatibile cu calculii renali.

Examinarea chimică a pietrelor a relevat o compoziție de oxalat de calciu, carbonat de calciu și fosfat de magneziu amoniu. Studiul metabolic a fost normal, cu excepția hipocitraturiei, așa că a început tratamentul cu citrat de potasiu, care a fost menținut timp de 3 luni. La șase luni după operație, pacientul este asimptomatic, cu o îmbunătățire semnificativă a stării nutriționale (Fig. 4), controale normale de laborator și funcție renală normală. Somatometrie curentă: greutate: 11,5 kg (P3), înălțime: 90 cm (P3) și IMC: 14 kg/m 2 (P10).

A și B) Înaintea procesului de diagnostic-terapeutic, pacientul nostru a avut malnutriție severă de tip marasmus, cu facies senil, reliefuri osoase proeminente și fese cu „sac de tabac”. C și D) Șase luni după nefrectomie, îmbunătățirea stării nutriționale.

Xantogranulomatoza este un anumit tip de inflamație cronică, caracterizată prin formarea țesutului fibrogranulomatos și a nodulilor gălbui compuși din macrofage încărcate cu lipide (celule spumoase), care comprimă țesutul sănătos unde sunt formate (rinichi, ficat, vezică biliară, plămân etc.). .), provocând distrugerea și disfuncționalitatea organului afectat 7 .

Etiologia sa este diversă și încă controversată: factori de mediu precum obstrucția tractului urinar (litiază, stenoză congenitală etc.), infecții recurente, malnutriție, ischemie renală cronică, obstrucție limfatică sau modificări ale metabolismului lipidic, care apar la un subiect cu susceptibilitate genetică., poate declanșa această reacție inflamatorie caracteristică 3,8. Cu toate acestea, cauza ultimă a acumulării de lipide în vacuolele macrofage este încă necunoscută 3 .

PNX poate fi focal (15%) sau difuz (85%), în funcție de implicarea parenchimului renal. În general este unilateral (nu a fost descrisă o latură predominantă), deși există cazuri de implicare bilaterală cu prognostic mai prost. Clasificarea Malek și Elder 10 diferențiază 3 etape în funcție de extensia lor:

    -

Etapa I: implicarea exclusivă a parenchimului renal.

Etapa II: afectarea grăsimii renale și perirenale.

Stadiul III: afectare renală, perirenală și pararenală, care poate afecta retroperitoneul, diafragma și mușchiul psoas.

Simptomele sunt nespecifice, dar apariția durerii abdominale, lombare sau flancului, asociată cu episoade febrile recurente și cu antecedente de infecție a tractului urinar, poate fi punctul de plecare în diagnostic. Se poate prezenta, de asemenea, sub formă de masă abdominală, hepatosplenomegalie, vărsături, disurie, hematurie, anorexie, scădere în greutate sau malnutriție 11. De obicei prezintă anomalii de laborator, cum ar fi anemie, leucocitoză și reactanți de fază acută crescută, precum și piurie și microhematurie 3,4,11 .

Culturile de urină obținute prin urinare sunt pozitive doar în 50% din cazuri datorită prezenței abceselor încapsulate care nu comunică cu tractul urinar sau datorită prezenței pietrelor caliceale care împiedică ieșirea urinei infectate. Culturile probelor de drenaj sunt pozitive până la 90%. Cei mai frecvenți agenți patogeni sunt Escherichia coli și P. mirabilis, deși pot apărea și Streptotococcus, Enterococcus faecalis, Candida albicans și Enterobacter 3,9 .

Ecografia este testul imagistic care oferă inițial cele mai multe informații, deci va fi cel de alegere. Cele mai frecvente constatări sunt nefromegalia unilaterală cu zone multifocale cu densitate diferită, litiază, hidronefroză, chisturi renale și diferențierea cortico-medulară slabă. Radiografia abdominală simplă, în majoritatea cazurilor, nu oferă date noi. CT este adesea utilizat fără discriminare la adulții cu suspiciune de PNX, dar utilizarea sa la copii este mai limitată. Se va solicita cunoașterea extensiei peri și pararenale și pentru diagnosticul diferențial cu tumori renale, în special tumora Wilms 9. RMN oferă informații similare cu CT, ambele tehnici prezentând un randament de aproape 100% în evaluarea parenchimului renal și a căii excretoare, deși uneori RMN nu detectează calculii calitici, astfel încât CT ar depăși RMN în detectarea litiazei și în detectarea anomaliilor la rinichi, ureter sau vezică. Scintigrafia renală este utilă pentru evaluarea funcției rinichiului afectat.

Diagnosticul definitiv este anatomopatologic, dintr-o probă obținută prin biopsie sau din specimenul anatomic al unei nefrectomii parțiale/totale. Nu există, sau cel puțin nu am găsit, indicații precise pentru biopsie în cazurile de suspiciune de PNX. Prin urmare, decizia de a efectua inițial o biopsie sau direct o nefrectomie parțială sau totală este o problemă complexă care trebuie individualizată pentru fiecare pacient. În cazul nostru, având în vedere procesul infecțios activ și anularea rinichiului observată în scintigrafia DMSA, s-a decis direct efectuarea unei nefrectomii totale. Macroscopic, sunt rinichi mari cu granuloame multiple gălbui care ocupă o mare parte a parenchimului. În microscopia cu lumină, sunt caracteristice xantogranuloamele care comprim țesutul renal. Acest țesut cronic de granulare se caracterizează prin prezența de histiocite spumoase sau celule spumoase, care sunt macrofage pline de lipide în interiorul vacuolelor și care îi conferă aspectul său macroscopic gălbui 3 .

Inițierea timpurie a terapiei empirice cu antibiotice parenterale, modificabilă după sosirea culturilor, este crucială. Acesta nu este un tratament curativ, dar servește la controlul extinderii procesului inflamator-infecțios și previne complicațiile septice 3. Nefrostomia de evacuare percutanată este recomandată înainte de intervenție, deoarece îmbunătățește abordarea chirurgicală și permite diagnosticarea microbiologică 3 .

Tratamentul definitiv este nefrectomia totală sau parțială (în funcție de afectarea parenchimatoasă), chirurgia deschisă fiind abordarea obișnuită. Laparoscopia nu reduce apariția complicațiilor postoperatorii, dar reduce șederea în spital și durerea postoperatorie, îmbunătățind rezultatele cosmetice 12 .

Cazul prezentat este deosebit, nu numai din cauza diagnosticului, rar în copilărie, ci și pentru că include majoritatea condițiilor de mediu asociate cu apariția PNX: malformații renoureterale (sistem dublu pielocalic), infecții urinare recurente (tratate probabil cu incorecte sau formă incompletă), pietre la rinichi (care condiționează o afecțiune obstructivă) și malnutriție greu de stabilit dacă este o cauză sau o consecință a PNX.

Ne confruntăm cu o boală rară, puțin cunoscută, care prezintă simptome nespecifice și fără semne radiologice sau analitice patognomonice, care condiționează un diagnostic tardiv. Un indice ridicat de suspiciune clinică este esențial pentru diagnosticarea și tratamentul precoce care condiționează un prognostic bun. Prin urmare, PNX ar trebui să intre în diagnosticul diferențial al copiilor cu pielonefrită recurentă și/sau rezistente la tratamentul empiric cu antibiotice, abcese renale și/sau pararenale și cazuri de nefromegalie unilaterală care nu pot fi atribuite altor cauze.

Conflict de interese

Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.

Dr. Miguel Trigueros Mateos, de la Departamentul de Anatomie Patologică al Spitalului General Universitar din Alicante, pentru diagnosticul cazului, precum și pentru furnizarea de imagini corespunzătoare anatomiei patologice a piesei de nefrectomie a pacientului nostru, și Departamentul de Chirurgie al Spitalului General Universitar de Alicante, pentru colaborarea lor indispensabilă în soluționarea cazului.