două

В
В 		В

Servicii la cerere

Jurnal

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Articol

  • Articol în format XML
  • Referințe articol
  • Cum se citează acest articol
  • SciELO Analytics
  • Traducere automată
  • Trimiteți acest articol prin e-mail

Indicatori

  • Citat de SciELO
  • Statistici de acces

Linkuri conexe

  • Similare în SciELO

Compartir

Actul pediatric din Costa Rica

Versiune tipărităВ ISSN 1409-0090


Enteropatia care pierde proteine ​​(EPP) este o afecțiune clinicopatologică caracterizată prin pierderea proteinelor prin mucoasa intestinală care poate fi asociată cu o mare varietate de patologii gastrointestinale și non-gastrointestinale. Simptomele sunt stabilite atunci când există un dezechilibru între pierderile excesive de proteine ​​care depășesc sinteza, distribuția și degradarea proteinelor hepatice în restul corpului.

Există mai mulți factori care contribuie la pierderea de proteine ​​în tractul gastro-intestinal, cu toate acestea, locul pierderii de proteine ​​nu a fost bine stabilit. Au fost postulate diferite mecanisme, cum ar fi: creșterea spațiului între celule, ruperea vaselor limfatice, inflamația mucoasei, ulcerele, creșterea presiunii venoase sau creșterea fluxului în vilozitățile intestinale (1).

Există două proteine ​​importante în contextul acestei boli: albumina, o moleculă solubilă, are funcțiile de menținere a presiunii oncotice în plasmă, transportul hormonilor, metalelor, ionilor și bilirubinelor. Această proteină este sintetizată în ficat la o medie de 120 până la 200 mg/kg/zi. În primul an de viață, producția este chiar mai mare: 180 până la 300 mg/kg/zi. Factorul determinant care afectează sinteza acestuia este nutriția. Lipsa depravării alimentelor sau a proteinelor a fost asociată cu o scădere a sintezei albuminei de până la 50% în 24 de ore. O treime din acesta se găsește în spațiul intravascular și două treimi în piele, mușchi și viscere. 6-10% se degradează în 24 de ore, la acești pacienți crește la 43%. Sulfatul de glicozaminoglican este important în reglarea pierderii de albumină vasculară și renală (1).

Alfa 1-antitripsina (AIAT) este utilizată pentru a măsura pierderea de proteine, greutatea sa moleculară este similară cu cea a albuminei. Se degradează la pH 3 și nu dezvăluie pierderea de proteine ​​la nivel gastric. Se excretă în cantități foarte mici în intestin și este rezistent la proteoliză (2).

Cele mai frecvente simptome în momentul diagnosticării acestei patologii sunt: ​​edem (79%), ascită (53%), revărsat pleural (22%), oboseală (3,5%), spasm carpopedru (1,7%), pericardic (1,7%) )), chilotorax, diaree cronică (11%), steatoree (edemul peretelui intestinal are ca rezultat o absorbție slabă a alimentelor care agravează diareea). P.P.este asociat la 35% dintre copiii cu diaree acută de origine bacteriană sau parazitară (3).

De asemenea, poate asocia greață, vărsături, dureri abdominale, ascită, chiloz, limfedem, anemie, trombocitopenie, limfopenie (în special T), hipoimunoglobulinemie, (imunoglobulină scăzută), hipocalcemie (tetanie) (4).

Medicul trebuie orientat cu caracteristicile clinice menționate deja și cu următoarele date de laborator: Hipoproteinemie, limfopenie, hipoalbuminemie. albumina medie la diagnostic 2,4 mg/dl sau mai puțin (5). excreția crescută a tripsinei în scaun, steatoreea grasă în scaun, raze X. La endoscopie se pot observa plăci albe asemănătoare fulgilor de zăpadă, cunoscut și sub denumirea de tip „Chyle-Like” care este crescut printr-o dietă bogată în grăsimi. Limfangiografia prezintă hipopiazie limfatică parțială sau absența canalului toracic. În biopsie, se observă limfaticele dilatate și distorsiunea vilozităților. La o vârstă fragedă, este posibil ca biopsia să nu dezvăluie mărirea limfatică, dar este o constatare care poate fi confirmată ulterior (4). Radionucleotide: I, Cr Cu și cerulopiasminul pot fi folosiți ca markeri proteici.

Etiopatiogeneză și boli asociate

Limfagectazia poate fi (primară, locală sau încrucișată). Se prezintă ca ectazie a limfaticelor din mucoasă, submocoză și subseroză, cu ruperea limfaticelor din mucoasă. Obstrucția limfatică intestinală primară este asociată cu anomalii în afara tractului gastro-intestinal (4).

EIP este asociat cu boli de inimă, în special în patologiile în care există o creștere cronică a presiunilor sistemului venos. Presiunea crescută din vena cavă modifică drenajul limfaticelor care se scurg în canalul toracic. Creșterea presiunilor cavității inferioare și a sistemului duce la o creștere a congestiei intestinale și a producției limfatice. Proteinele și limfocitele se scurg prin limfaticele mărite și această tulburare progresează către limfangectazia intestinală (1). Nu s-a constatat că regurgitarea valvei A-V afectează în mod semnificativ dezvoltarea acestei complicații (6). Pot apărea insuficiență cardiacă, pericardită constrictivă, fibroză, noduli retroperitoneali și insuficiență cardiacă.

E.P.P apare la 7-10% dintre pacienții care suferă o operație Fontan și cu steroizi a fost posibil să se normalizeze nivelurile totale de proteine ​​și albumină (3). Într-un studiu multicentric la pacienții care au fost supuși unei intervenții chirurgicale Fontan, 114 (3,7%) EPP asociate și printre constatările care ar putea fi clasificate ca risc de apariție a EPP au fost: creșterea rezistenței pulmonare arteriolare (> 4 unități m 2), sindromul hetorotaxis, polisplenie, anomalie în drenajul venos sistemic și funcție ventriculară scăzută (1,6). Simptomele pot apărea de la câteva săptămâni la 4 ani după operație.

Poate să apară și datorită obstrucției limfaticelor, cum ar fi în malrotare, limfom, tuberculoză, sarcoidoză, raze X, chimioterapie, prin pierderea unei mucoase inflamate ca în boala Menetriere, gastroenterită eozinofilă, colită ulcerativă cronică nespecifică, Sprue, yejunită ulcerativă, necrozătoare enterocolită, boală grefă versus gazdă, Hirschprung, enterită alergică și infecții cu Clostridium difficile, rotavirus și rujeolă (2).

Au fost raportate cazuri în care se suspectează o asociere de EIP și lupus eritematos sistemic. Unii au un răspuns slab la steroizi. În cadrul managementului său, administrarea intermitentă de albumină și furosemidă pentru controlul edemului a fost utilizată cu rezultate bune, dar acesta este un management care, în special la nivel pediatric, are nevoie de mai multă experiență (7).

EIP este o complicație care apare la 40% dintre pacienții cu ciroză. S-au raportat EIP tranzitorii asociate cu infecția cu Helicobacter pyiori (7). În altele, diareea cronică și hipoalbuminemia sunt asociate cu infecții cu Giardia lambia și în principal cu Strongiloides stercoralis (3). Shigella tip 1 produce leziuni mai severe ale mucoasei și submucoasei capilarelor (2). Pierderea de sânge este rezultatul inflamației perivasculară. Cu un tratament adecvat alfa 1 antitripsina revine la valorile normale. Acest lucru duce la confirmarea faptului că tratamentul acestui tip de dizenterie nu este important doar deoarece scurtează durata simptomelor, dar reduce și efectele asupra nivelului de proteine. Se știe că pacienții cu Shigeloză și concentrație scăzută de proteine ​​au un risc crescut de deces (2).

E.P.P s-a dovedit a fi asociat cu imunodeficiențe. Hipogamblobulinemia este cauzată de hipoproteinemie. Cu toate acestea, nu s-a văzut că există o modificare a producției de anticorpi specifici.

Diagnostic diferentiat

    1- Boala Menetriere: este rară, autolimitată, există pierderi de proteine ​​prin mucoasă. Există îngroșarea pliurilor în fund și în corpul gastric. Majoritatea sunt la copii cu vârsta sub 10 ani, prezentând brusc vărsături, dureri abdominale, edem pleoapelor, anemie normocitico-normocromică, eozinofilie și hipoalbuminemie. Este asociat cu CMV și este mai frecvent la adulți.

2- Limfom gastric

3- Sindromul Zollinger Ellison

4- Infecția cu Salmonella

6- Clostridium difficile (colonizare).

7- Intoleranță la lapte și enterită la laptele de soia (20-30% cu hipoalbuminemie).

8- Gastroenterita eozinofilă.

9- Boala CROHN.

10-Colită ulcerativă cronică nespecifică. Dieta de tratament: este recomandată cu un conținut ridicat de proteine, cu conținut scăzut de grăsimi, suplimentat cu trigliceride cu lanț mediu și calciu (neesterificat, acestea merg direct la sistemul portal).

Vitamine: liposolubile în unele cazuri. Numai tratamentul dietetic nu este suficient. Efectul benefic al steroizilor se explică prin suprimarea reacției inflamatorii. Se folosește mai frecvent în mediul nostru, în acele cazuri care nu se îmbunătățesc cu dieta.

Tratament chirurgical: Există un raport de caz în care s-a demonstrat o obliterare semnificativă la limfaticele membrelor inferioare. Acest pacient a suferit o rezecție a intestinului de 305 cm la vârsta de 10 ani. După operație, pierderea de proteine ​​intestinale a fost rezolvată și s-a produs numai cu limfedem, fără alte modificări (2). A fost obținută o scădere de 10 mmHg în portul cavă mare, a scăzut, de asemenea, o scădere cu 50% a concentrației de albumină a dializatului intestinal. pierderea de proteine ​​intestinale și acest lucru îmbunătățește starea nutrițională (7).

Shuntul transjugular portesistem intrahepatic este recomandat ca tratament pentru EIP cauzate de hipertensiune portală, de asemenea pentru pacienții cu ascită și chilotorax persistent (7).

Într-o serie de pacienți cărora li s-a efectuat intervenția chirurgicală Fontan și EIP asociate, cei care au fost tratați cu tratament medical 25% au prezentat rezolvarea completă a simptomelor, 29% nu s-au îmbunătățit, 49% au murit și cu tratament chirurgical 19% nu s-au îmbunătățit 19% 19% și au murit 62% (1).


Cazul numărul 1:

B.B. C., 3 ani
Istoric familial: astm + hipertensiune arterială + (nespecificat).
Istorie perinatală: G2 P2 A0 C1. Control prenatal + greutate la naștere: 5 kg. Nu există date despre suferința fetală.
Fundal patologic: Studiu pentru adenopatia axilară stângă în conformitate cu biopsia de origine inflamatorie.
Osteocondrita femurală: în mai 1998, administrată cu tratament medical.

Stare actuală: În perioada 12-24-98, după un aport semnificativ de grăsime, începe cu diaree galbenă, uneori grasă, predominant nocturnă. Cu o săptămână înainte de internare, ea a prezentat distensie abdominală și cu o zi înainte, edem la nivelul membrelor inferioare.

Examen fizic: Greutate: 23 kg. Dimensiune 114 cm. Ca rezultate, sepsis dentar, edem facial și leziuni cutanate corespunzătoare prurigo cauzate de insecte și ascită la nivelul membrelor inferioare.

Laboratoare la admitere: Hemogramă: Hb 11,7 g/dl. Leucos 8500/mm3 cu predominanță de 94% limfocite segmentate 6% (510 limfocite absolute)

Control metabolic: Na + 128 mEq/L, K + 2,7 mEq/L Ca ++ 6,4 mg/dl Magneziu 1,6 Total proteine ​​3g/L, Albuminha 14 g/L.

Alte laboratoare: teste normale ale funcției hepatice, trigliceride 60 mg/dl. Colesterol 144 mg/dl. Imunoglobuline, IgA 43 (22-149 mg/dl normal). IgG 174 (615-1530 mg/dl normal), IgM: 104 (31-272mg/dl normal), Citometrie de flux: 28% populație de limfocite. Limfocite totale 5%, CD 3+ CD4 4%, CD3 + CD8 34%, citotoxic T 2%. Activator T 10%, Total limfocite B 9%. NK 19 celule, CD4 absolut 50/ul, CD8 absolut 428/ul. Raportat ca normal.

Activitatea tripsinei: negativă.

Cloruri în transpirație: normale (5-40 meq/L).

Ecografie: inflamație a anselor intestinale.

Gastroscopie: Esofag și stomac 0 normal. Duoden în a doua și a treia porțiune cu pete albicioase asemănătoare cu (fulg de zăpadă) care se extinde prin mucoasă. Sugerant de limfangiectazie intestinală.

Tratament: Au fost aplicate doze multiple necesare de albumină, furosemidă, Gamaglobulină. Avea un dezechilibru semnificativ de electroliți și prezenta simptome de hipocalcemie (Chevostek-Trosseau + și tetanie .

Numărul cazului 2:

M.O.L, rezident în San Rafael de Heredia.
Istoria familiei moștenite: aveți rude apropiate cu. Diabet zaharat, HBP, astm și hipotiroidism.

Istorie perinatală: G2P2A0C0. Eutosic. PN 3474 g. T: 49 cm. PC 34 cm. Fără cosanvinitate, doi frați sănătoși cunoscuți.
Antecedente personale patologice: sinuzită, infecții ușoare ale căilor respiratorii superioare.
Bronhopneumonie aprilie 98. Boală diareică cronică și dermatită atopică.

Boala diareică care apare din cauza ablației. Se rulează cu unul sau două episoade pe lună. A fost tratată ca fiind probabilă intoleranță la lactoză. În februarie 95 s-a îmbunătățit. Bea lapte de capră. Au fost efectuate cloruri în transpirație, HIV, fecale, urină, D-xiloză, zaharuri reducătoare, ultrasunete negative ale abdomenului. După ce a mâncat coajă de porc, tamale, filet de porc, supă de tripă, înghețată, cremă, cremă de brânză, mortdela și sarchicha, el prezintă diaree semnificativă, distensie abdominală, ascită și edem la nivelul membrelor inferioare.

Laboratoarele au prezentat o albumină la 2,7 g/l. Funcție hepatică normală, hemogramă normală. Scaune negative: Conform studiilor imunologice, s-a detectat hipogammaglobulinemia secundară, IgA 55 (22-159 mg/dl) și IgG 445 (615-1530 mg/dl). IgM
83 (31-272 mg/dl) și IgE 1036 (1,03-161,3 1 U/ml).
HIV negativ. Au fost efectuate teste ale funcției tiroidiene: normal.
Gastroscopie: esofag și stomac cu aspect normal. Fără hernie hiatală. Mucoasa nu are aspect nodular. Bulbul duodenal normal. A doua porție cu leziuni albicioase neuniforme (imaginea fulgului de zăpadă), care ulterior devine extinsă în întregime.

Există 7 polipi de colon localizați până la colonul descendent.

Biopsie: Duodenită cronică foliculară ușoară cu congestie. Limfagectaza în antr și duoden.

Chirurgie: s-a efectuat limfagectomie intestinală. Nutriția reajustează dieta și folosește acizi grași cu lanț mediu.

Management: Domeniul Globulin a fost utilizat la 0,4 g/kg/lună timp de 9 luni. La șapte luni de la această admitere, el a avut o îmbunătățire a caracteristicilor scaunelor sale. Un an mai târziu a fost asimptomatic, doar cu control dietetic.


Concluzii

Enteropatia care pierde proteine ​​poate apărea în asociere cu patologii gastro-intestinale. Respectivele boli gastro-intestinale se manifestă predominant cu pierderea proteinelor și pot fi diferențiate cu criterii clinice, de laborator, radiologice, endoscopice și de biopsie. Utilitatea clinică cu metodologia care documentează pierderea de proteine, cum ar fi metoda de detectare fecală AIAT, ajută la stabilirea unui diagnostic și tratament precoce pentru această boală.


Bibliografie

1. Viller JA. Pierderea enteropatiei proteinelor: un raport de caz în practica privată. Arhive sau Medicină internă 1991; 151: 1454. [Link-uri]

2. Mertens L, Hagler DJ, Sauer U și colab. Enteropatia proteinozantă după operația Fontan: un studiu internațional multicentric. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1998; 115: 1063-73. [Link-uri]

3. Sullivan P, Lunn G, Northerop C și colab. Infecția parazitară a tăieturii și pierderea enteropatiei proteinelor. Journal of Pediatric and Gastroenterology Nutrition. 1992-15 (4): 404-7. [Link-uri]

4. Cohen H, Perminger R, Fruyman M, Varsano I, Enteropatie care pierde proteine ​​din copilărie asociată cu infecția cu Helicobacter pylori. Jornal of Pediatrics and Gastroenterology Nutrition. 1991; 13: 201-3. [Link-uri]

5. Stanley AJ. Enteropatia care pierde proteina este o complicație semnificativă a hipertensiunii portale? Jurnalul American de Gastroenterologie. 1998-1 98: 127-8. [Link-uri]

6. Persic M, Browe NL. Linfangectazia intestinală și proteinele care pierd enteropatia răspunzând la rezecția intestinului subțire. Arhivele bolilor copilăriei. 1998; 78: 194-6. [Link-uri]

7. Zellers T, Brown K. Proteinele care pierd enteropatia după operația Fontan modificată, tratamentul cu prednison oral cu biopsie și dovedit în laborator. Îmbunătățirea cardiologiei peiatrice. 1996-1 17-115-7. [Link-uri]

8. Walker A, Durie P, Hamiltion R și colab. Boala gastroointestinală pediatrică. Editorial Decker. Toronto 1991. 812-813. [Link-uri]

9. Bennish M, Mohammed AS. Pierderea proteinelor enterice în timpul Shigellosis. Jurnalul American de Gastroenterologie. 1993; 88: 53-7. [Link-uri]