Consultați articolele și conținutul publicat în acest mediu, precum și rezumatele electronice ale revistelor științifice la momentul publicării

Fiți informat în permanență datorită alertelor și știrilor

Accesați promoții exclusive la abonamente, lansări și cursuri acreditate

Societatea Argentiniană de Radiologie (SAR) va fi publicată de Thieme Publishers începând cu ianuarie 2018. Platforma online pentru trimiterea manuscriselor este în curs de dezvoltare și ar trebui să fie disponibilă în a 3-a săptămână a lunii ianuarie. Manuscrisele noi și reviziile vor fi procesate din acel moment în noul director editorial (http://www.editorialmanager.com/rar/default.aspx). Jurnalul Argentinian de Radiologie își cere scuze sincer pentru neplăceri.

Între timp, dacă aveți întrebări, vă rugăm să contactați Gabriel Martins ([email protected]). Actualizări noi în curând.

Revista Argentina de Radiología (RAR) va fi publicată de Thieme Publishers începând cu ianuarie 2018. Platforma de depunere online este în curs de reamenajare și transfer și se așteaptă să fie difuzată în a 3-a săptămână a lunii ianuarie 2018. Depunerea normală a manuscriselor și a rapoartelor revizuitorilor va fi procesată din acel moment în noul sistem editorial (la http: // www .editorialmanager.com/rar/default.aspx). Revista Revista Argentina de Radiología (RAR) își cere scuze sincer pentru scurta perioadă de inconveniente.

Între timp, dacă aveți întrebări, vă rugăm să contactați Gabriel Martins ([email protected]). Mai multe actualizări de urmat în curând.

Indexat în:

Index Medicus Latinoamericano (LILACS), Latindex, Núcleo Básico de Magazines del CONICET, SciELO și Scopus.

Urmareste-ne pe:

SJR este o valoare prestigioasă, bazată pe ideea că toate citatele nu sunt egale. SJR folosește un algoritm similar cu rangul de pagină Google; este o măsură cantitativă și calitativă a impactului unei publicații.

  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • rezumat
  • Cuvinte cheie
  • Abstract
  • Cuvinte cheie
  • Introducere
  • Revizuirea subiectului
  • Anatomie patologică
  • Studii de imagistică
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament și urmărire
  • Responsabilități etice
  • Protecția oamenilor și a animalelor
  • Confidențialitatea datelor
  • Dreptul la confidențialitate și consimțământul informat
  • Conflict de interese
  • Bibliografie

pancreatitei

Pancreatita autoimună (PAI) este o formă distinctă de pancreatită cronică, caracterizată printr-un mecanism patogen autoimun. Frecvența sa este ușor mai mare la pacienții de sex masculin (60%) și vârsta medie de prezentare variază între 40 și 60 de ani, deși intervalul de vârstă este mult mai larg (14 până la 80 de ani). Histologic, PAI se prezintă cu un infiltrat inflamator dens de extensie variabilă, care poate fi focal sau implică difuz întregul pancreas. Prezentarea sa clinică în majoritatea cazurilor este nespecifică: dureri abdominale ușoare și rareori simptome de pancreatită acută, scădere în greutate sau icter. Mai multe studii au descris o implicare multi-organică prin procesul autoimun, indicând natura sistemică a bolii.

În 2011, Consensul internațional al criteriilor de diagnostic pentru pancreatita autoimună (ICDC) a stabilit orientări sau linii directoare de diagnostic, stipulând că imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și MR colangiopancreatografia (MRCP) constituie tehnicile de diagnostic cardinal.

În această lucrare prezentăm caracteristicile imagistice ale IAP, diagnosticele sale diferențiale și constatările imagistice după tratament și urmărire. În plus, raportăm experiența noastră în această boală dificilă și rară.

Pancreatita autoimună (AIP) este o formă distinctă de pancreatită cronică cauzată de un mecanism patogenetic autoimun. Afectează bărbații (60%) puțin mai frecvent și apare în general între 40 și 60 de ani, deși intervalul posibil este mult mai larg (14-80 de ani). AIP histologic se caracterizează prin prezența unui infiltrat inflamator dens, cu extensie variabilă. Poate fi focal sau difuz pe tot pancreasul. Prezentarea clinică în cele mai multe cazuri este nespecifică, pacienții prezentând dureri abdominale ușoare, rareori, simptome acute de pancreatită, scădere în greutate și icter. Mai multe studii au raportat implicarea mai multor organe datorită procesului autoimun, sugerând o natură sistemică a bolii.

În 2011, Criteriile de diagnostic internațional de consens pentru pancreatita autoimună (ICDC) au definit liniile directoare, iar imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și MR-colangiopancreatografia (MRCP) au devenit tehnica de diagnostic de referință în diagnosticul bolii.

Această lucrare va revizui caracteristicile imagistice, diagnosticul diferențial și caracteristicile imagistice după tratament și urmărire. Mai mult, experiența noastră în această boală neobișnuită și provocatoare este revizuită

Pancreatita autoimună (PAI) este o formă distinctă de pancreatită cronică, caracterizată printr-un mecanism patogen autoimun. Sarles și colab. 1 am fost primii care au descris această entitate în 1961 ca o inflamație cronică a pancreasului cu o posibilă natură autoimună. În 1995, Yoshida și colab. 2 și-a inventat denumirea actuală pentru prima dată și i-a descris principalele caracteristici: niveluri serice crescute de imunoglobuline, infiltrarea leucocitelor în țesutul pancreatic, stenoză difuză și neregulată a canalului pancreatic principal, mărirea parenchimului pancreatic și prezența altor boli autoimune .

Deși în anii următori dificultățile de diagnostic au dus la stabilirea diferitelor criterii de diagnostic, a fost necesar să se definească universal rezultatele clinice, radiologice și de laborator 3-5. În 2011, Consensul internațional privind criteriile de diagnostic pentru pancreatita autoimună (ICDC) a fost de acord cu orientările, stipulând că imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP) au fost tehnici fundamentale în diagnosticul. .

În acest articol, raportăm experiența noastră în această boală problematică și rară, deoarece instituția noastră este un centru de referință pentru bolile pancreatice, iar radiologii noștri au cunoștințe extinse despre evaluarea ductului pancreatic și a modificărilor parenchimatoase 3,7-13 .

Revizuirea subiectului

PAI este considerată o boală pancreatică rară, corespunzătoare a 7% din cazurile de pancreatită cronică. Din 2002 până în 2015 în instituția noastră am asistat 186 de pacienți afectați de entitate.

Din punct de vedere histologic, PAI se caracterizează prin prezența unui infiltrat inflamator dens cu extensie variabilă, care poate fi focală sau implică difuz întregul pancreas, cu înlocuirea progresivă a parenchimului pancreatic datorită fibrozei. Din acest motiv, din punct de vedere morfologic, se distinge și o formă focală și difuză a pancreatitei autoimune, deși încă se dezbate dacă ambele tipuri constituie sau nu două etape diferite ale aceleiași boli 3 .

Variabila focală se prezintă ca o leziune expansivă a capului sau a corpului și a cozii pancreasului, iar diagnosticul diferențial al acestuia cu neoplasme, în principal adenocarcinom pancreatic, reprezintă o problemă 15 .

Frecvența PAI este ușor mai mare la bărbați (60%) și vârsta medie variază între 40 și 60 de ani, deși intervalul poate fi mult mai larg (14 până la 80 de ani). Pacienții nu au antecedente de alcoolism, calculi biliari sau inflamație a peretelui duodenal. După o scurtă perioadă de terapie cu steroizi, există o remisiune rapidă și semnificativă a simptomelor și rezolvarea constatărilor radiologice și de laborator 9,10,16 .

În majoritatea cazurilor, simptomele sunt total nespecifice: dureri abdominale ușoare și rareori simptome de pancreatită acută, scădere în greutate sau icter. În formele avansate, pot exista semne de insuficiență pancreatică exocrină și diabet zaharat 17. Mai mult, mai multe studii au descris implicarea multi-organelor prin procesul autoimun (care indică natura sistemică a bolii). Organele cel mai frecvent afectate sunt căile biliare intra- și extrahepatice (68-88%), rinichii (35%), glandele salivare (12-16%) și retroperitoneul (3-8%). Sindroamele autoimune, cum ar fi colita ulcerativă, tiroidita Hashimoto, colangita sclerozantă, eritemul nodos și sindromul Mikulicz sunt, de asemenea, frecvente.

Cele mai frecvente constatări de laborator sunt nivelurile serice crescute de autoanticorpi și imunoglobuline G, în special de tip 4 (IgG4), care de obicei dublează valorile normale. Din acest motiv, mai mulți autori consideră că PAI este o boală sistemică legată de IgG4 cu implicare pancreatică predominantă. În acest sens, IgG4 este considerat un marker util pentru confirmarea diagnosticului, efectuarea unei urmăriri terapeutice, detectarea pacienților cu boală foarte severă și estimarea riscului de recurență 18,19. Alte descoperiri de laborator sunt creșterea enzimelor pancreatice și hepatice.

Din punct de vedere radiologic, chiar și atunci când ultrasunetele și tomografia computerizată (CT) sunt instrumente diagnostice bune, RMN este considerat în prezent tehnica imagistică la alegere. Modificările semnalului pancreatic în secvențele ponderate T1 și T2 și evaluarea dinamică după administrarea contrastului permit un diagnostic precoce și o evaluare corectă a răspunsului la tratament. Mai mult, MRCP oferă o reprezentare anatomică optimă a sistemelor pancreatice și biliare, contribuind la diagnosticul diferențial între PAI și neoplasmele pancreatice 6 .

Cel mai tipic și semnificativ aspect histologic al PAI este prezența unui infiltrat dens, situat în jurul canalelor interlobulare ale acinilor glandulari. Aceasta este alcătuită în principal din limfocite și plasmocite, dar și macrofage și mastocite. Canalele compromise devin înfundate, iar epiteliul lor este de obicei asemănător cu steaua sau cu fanta. În general, pereții ductali sunt de asemenea îngroșați de fibroză care acoperă conducta și devine interlobulară sau intralobulară în forme avansate. În ultimul caz, provoacă atrofia celulelor acinare și izolarea insulelor pancreatice 14,20 .

Zamboni și colab. 13 au arătat că aproximativ 50% dintre pacienții cu PAI înregistrează o modificare histologică suplimentară: miofibroblaste care provoacă inflamație și edem, cu un aspect tipic pseudotumoral 13,14,20,21. În plus, pot fi observate fenomene de vasculită și, mai rar, de arterită.

Conform consensului Conferinței de la Honolulu, cea mai recentă clasificare histologică, PAI poate fi împărțit în două grupuri în funcție de patologia sa 21:

    la)

PAI de tip 1: pancreatită limfoplasmocitică sclerozantă (PELP) sau pancreatită fără leziune epitelială granulocitară (LES). Trăsăturile histopatologice distincte includ un infiltrat dens periductal limfoplasmacitic și plasmacelular, fibroză tipic storiformă, vasculită cu infiltrat limfoplasmatic și o densitate mare de plasmocite IgG4-pozitive. Din punct de vedere clinic, această formă este o manifestare pancreatică a unui sindrom sistemic legat de IgG4, cu niveluri serice ridicate de IgG4 și implicare a organelor extrapancreatice, cum ar fi colangita sclerozantă, sindromul Sjögren și fibroza retroperitoneală. Afectează în principal pacienții vârstnici (vârsta medie: 64), de obicei bărbați.

PAI tip 2: pancreatită ductală centrală idiopatică (PDCI) sau pancreatită cu LES. Prezintă un infiltrat limfoplasmacytic periductal, dar fără prezența vasculitei și fibrozei storiforme. Leziunile epiteliale granulocitare sunt frecvente: adică fragmente de epiteliu de canal interlobular, datorate infiltrării de către neutrofile, care pot forma abcese ductale.

În timp ce PELP este asociat cu o creștere a nivelurilor nespecifice de autoanticorpi și a nivelurilor serice de IgG4, PDCI nu are markeri serologici autoimuni definitivi și nu este legat de manifestările autoimune extrapancreatice. La fel, comparativ cu PELP, PDCI afectează pacienții cu un deceniu mai tânăr, fără predominanță sexuală.

Această clasificare în două tipare histopatologice a fost utilizată pe scară largă de către autorii japonezi și nord-americani 4,5,22 .

Studii de imagistică

O constatare tipică a PAI este mărirea glandei pancreatice afectate. Datorită infiltratului inflamator dens, parenchimul compromis își mărește dimensiunea, pierde structura lobulară fiziologică și este înlocuit treptat de mase-regiuni de fibroză 6,13,14,20,21. Când este difuză, PAI afectează întreaga glandă pancreatică cu o mărire „în formă de cârnați” și margini bine definite; În timp ce, dacă este focal, pe lângă faptul că este mai puțin frecvent, se distinge prin existența unei mase focale în cap sau în corpul și coada pancreasului, dificil de diagnosticat datorită similitudinii sale cu adenocarcinomul pancreatic 3,9 10,12, 16 (fig. 1 și 2).

(a) În secvența de ecou gradient ponderat T1 cu supresie a grăsimii, în plan axial, se observă o mărire difuză a întregii glande pancreatice, care apare hipointensă în comparație cu ficatul. (b) În secvența ponderată T2, cu ecou rapid de rotație simplă și semi-Fourier (HASTE) în plan axial, cu supresie a grăsimii, parenchimul afectat apare hiperintens comparativ cu parenchimul hepatic. După injecția de contrast, leziunea apare (c) hipovasculară în timpul fazei arteriale, (d) cu retenție de contrast în timpul fazei târzii.