Întrebări frecvente

Răspunsuri la cele mai frecvente întrebări despre artrită.

sclerodermie

Încă nu aveți asigurare?

Găsiți o acoperire medicală.

Combate durerea

Controlați durerea în loc să vă controlați durerea.

Literatura spaniolă

Citiți broșurile noastre despre boli specifice și alte subiecte care vă vor fi de mare ajutor.

Sclerodermie

Ce este sclerodermia?

Scleroderma - care literalmente înseamnă „piele dură” - este termenul medical folosit pentru a descrie strângerea și strângerea pielii, afectând uneori organele interne. Este mai frecvent la femei decât la bărbați, de obicei între 30 și 50 de ani, dar poate apărea oricând, chiar și în copilărie. Există două tipuri de scrlerodermie: localizată și sistemică.

Sclerodermie localizată

Afectează în principal pielea. Poate afecta și țesuturile de sub piele, cum ar fi țesutul adipos (grăsime), țesutul conjunctiv, mușchii și oasele, dar fără a ataca organele interne. De obicei începe între 7 și 10 ani și este puțin mai frecvent la fete decât la băieți. Este mai puțin frecvent ca acesta să înceapă la adulți. Există două clase de sclerodermie localizată: sclerodermia localizată morphea și sclerodermia liniară localizată.

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ MORPHEA

Constă în formarea unuia sau mai multor pete ovale sau neregulate de piele dură. Aceste pete sunt de obicei albicioase sau întunecate și uneori au un inel roșu sau purpuriu în jurul lor. Astfel de pete se pot forma oriunde pe suprafața corpului. Acest tip de sclerodermie se îmbunătățește de la sine, în timp.

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ LINEALĂ

Sclerodermia liniară are benzi sau linii de piele mai groase pe o parte a corpului, cum ar fi pe un braț, picior sau cap. Aceste benzi se pot forma în mai mult de o parte a corpului și pot provoca leziuni profunde și atrofie tisulară, afectând mușchii și oasele situate sub partea afectată a pielii. Aceste modificări ale mușchilor, oaselor și pielii pot limita mișcarea normală a articulațiilor implicate, precum și creșterea oaselor și mușchilor subiacenți.

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică, numită și sclerodermie sistemică, implică diverse părți ale corpului, inclusiv pielea, vasele de sânge, sistemul digestiv, inima, plămânii, rinichii, mușchii și articulațiile. În cazuri rare, scleroza sistemică afectează numai organele interne, lăsând pielea intactă. Această variație este cunoscută sub numele de scleroză sistemică fără sclerodermie.

Scleroza sistemică este clasificată în două grupe principale pe baza nivelului la care pielea este afectată și poate fi limitată și difuză.

Afectează pielea feței, degetelor și mâinilor și nu se extinde dincolo de coate sau genunchi. Primele simptome care apar sunt de obicei cele ale fenomenului Raynaud (ulterior) și îngroșarea degetelor. Aceste simptome apar de obicei cu câțiva ani înainte de apariția semnelor sau simptomelor de deteriorare a organelor interne, iar aceste leziuni sunt de obicei ușoare.

Cu toate acestea, la anumite persoane cu sclerodermie limitată, fenomenul Raynaund poate fi sever, iar tulburările gastro-intestinale pot fi deosebit de supărătoare. În mod similar, între 10 și 20% dintre persoanele cu sclerodermie limitată pot avea, de asemenea, efecte grave asupra plămânilor, cum ar fi hipertensiunea sau fibroza pulmonară.

Sindromul CREST

Poate apărea și la anumite persoane cu sclerodermie limitată. Acronimele CREST indică caracteristicile fundamentale ale bolii, care sunt: ​​calcinoza, fenomenul Raynaud, dismotilitatea esofagiană (disfuncția esofagului), sclerodactilia (sclerodermia prezentă numai în degetele mâinilor) și telangiectasia (dilatarea sau dilatarea capilarelor care apar ca puncte roșii pe piele).

De obicei, se dezvoltă brusc, cu o îngroșare a pielii mai mare decât sclerodermia limitată. Poate afecta pielea de pe orice parte a corpului, în special mâinile, brațele, coapsele, pieptul, abdomenul și fața. Mai exact, poate provoca modificări ale pielii chiar deasupra coatelor și genunchilor și ar putea implica și trunchiul. Poate provoca mâncărime, scăderea flexibilității și dureri însoțite de întinderea pielii. Alte părți ale corpului, cum ar fi vasele de sânge, inima, articulațiile, mușchii, esofagul, intestinele și plămânii ar putea fi compromise. Cu toate acestea, severitatea leziunilor acestor organe interne variază. Acest tip de sclerodermie poate provoca probleme renale, rezultând tensiune arterială crescută, care, dacă nu este tratată, ar declanșa insuficiență renală. Deteriorarea sclerodermiei la plămâni a devenit principala cauză de deces din cauza acestei boli.

Ce cauzează sclerodermia?

Nu se cunoaște cauza exactă a sclerodermiei. Dovezile susțin noțiunea că sclerodermia este o boală autoimună care provoacă inflamații și apoi fibroză în țesuturi, care este un tip unic de boală vasculară a arterelor mici. Sângele majorității persoanelor cu sclerodermie conține anticorpi antinucleari (ANA), ceea ce susține ideea că aceasta este o boală autoimună.

Oamenii de știință știu, de asemenea, că persoanele cu sclerodermie produc prea mult țesut conjunctiv sau cicatricial, care este format din colagen și alte proteine, care se acumulează în țesuturi și pe pereții arterelor mici. Colagenul este o proteină care se găsește în mod normal în piele, oase, cartilaj și ligamente.

Excesul de colagen din țesuturi determină îngroșarea pielii și poate duce la probleme la flexarea articulațiilor și la reducerea intervalului de mișcare a acestora. Colagenul suplimentar din organele interne, cum ar fi inima, plămânii sau tractul gastro-intestinal, le poate face să funcționeze neregulat.

Care sunt simptomele?

Sclerodermia afectează diferit fiecare persoană. Poate apărea oricare dintre următoarele simptome:

Fenomenul lui Raynaud

Fenomenul Raynaud apare atunci când circulația sanguină a pielii scade ca răspuns la temperaturi scăzute sau stres emoțional și, ca urmare, degetele și degetele de la picioare devin violete. Această afecțiune apare cel mai frecvent pe degete, dar se poate dezvolta și pe degetele de la picioare, urechi sau vârful nasului. Scăderea fluxului sanguin poate interfera cu vindecarea micilor tăieturi și răni pe vârfurile degetelor, cum ar fi o unghie îngropată sau o tăietură de hârtie. Aceste răni pot provoca ulcerații ale pielii, care pot dura câteva săptămâni până la luni pentru a se vindeca.

Inflamaţie

Mâinile, brațele, picioarele și picioarele pot deveni umflate sau inflamate. Acest lucru poate face dificilă strângerea unui pumn sau folosirea degetelor pentru a face lucruri precum îmbrăcarea, gătitul, coaserea sau ținerea unui club de golf. În unele cazuri, umflarea în jurul încheieturilor poate provoca presiune asupra nervului median, provocând amorțeală la nivelul mâinilor și degetelor.

Modificări ale pielii

Sclerodermia afectează fiecare persoană diferit, dar majoritatea au modificări ale pielii, care pot include:

  • Pielea pe degete și degetele de la picioare sau alte zone arată și se simte umflată.
  • Pielea pare uscată și strălucitoare, în plus, transpirația normală dispare și secreția uleiurilor naturale este scăzută.
  • Pielea se întărește și devine mai groasă, mai ales pe mâini.
  • Nu puteți deschide gura foarte larg și ridurile faciale se estompează.
  • Pierderea părului corporal sau facial, dar fără pierderea părului.
  • Modificări ale culorii pielii Pare mai întunecat în anumite zone sau pigmentarea se pierde în altele, adică pielea pare mai deschisă.
  • Senzație de mâncărime sau durere pe piele.

Sclerodactilie

Cuvântul sclerodactilie înseamnă întărirea degetelor. S-ar putea să observați că pielea lor devine dură și strălucitoare și aveți dificultăți în flexarea sau răspândirea lor. O complicație obișnuită este că degetele mâinilor își pierd flexibilitatea și tind să rămână îndoite.

Telangiectasia

Telangiectasia apare atunci când vasele de sânge mici, cunoscute sub numele de capilare, lângă suprafața pielii se dilată și se prezintă. În mod obișnuit, apar puncte roșii inofensive pe degete și palme, piept, față, buze și limbă.

Calcinoză

Peletele de calciu alb pot apărea sub piele, adesea pe degete, coate și de-a lungul antebrațelor. Aceasta este cunoscută sub numele de calcinoză. Uneori, peletele pot exploda și scurge un lichid lăptos prin piele. Dacă pielea se deschide, zona se poate infecta și poate necesita antibiotice sau intervenții chirurgicale.

Artrită și slăbiciune musculară

Durerile articulare și slăbiciunea musculară pot fi, de asemenea, simptome ale sclerodermiei. Este posibil să observați rigiditate, umflături, sensibilitate și căldură în articulații.

Oboseală

Ați putea dezvolta oboseală generalizată sau slăbiciune musculară, adesea la nivelul brațelor sau coapselor, ceea ce face dificilă activitățile zilnice.

Probleme digestive

Sclerodermia poate afecta funcția normală a esofagului, a stomacului și a intestinelor. Scăderea mișcării esofagului (dismotilitatea esofagiană) poate determina alimentele să se simtă blocate în gât atunci când înghițiți. Este frecvent să aveți reflux de acid gastric și, în anumite cazuri, poate provoca inflamații sau îngustarea esofagului. Simptomele problemelor gastrice și intestinale pot include balonarea stomacului cauzată de gaze, greață sau vărsături, pierderea în greutate, oboseală, diaree sau constipație. Este posibil să aveți perioade de diaree alternând cu perioade de constipație.

Uscat

Uscăciunea gurii, ochilor, pielii sau vaginului este frecventă la cei cu sclerodermie. Scăderea secreției glandelor salivare, a glandelor lacrimale și a altor glande din alte zone ale corpului produce această uscăciune. Este posibil să aveți probleme dentare, leziuni la suprafața ochiului sau dureri în timpul sexului dacă uscăciunea nu este tratată corespunzător. Această uscăciune poartă denumirea de sindrom Sjögren secundar, deoarece apare însoțind sclerodermia.

Probleme pulmonare și cardiace

Când există leziuni ale plămânilor sau inimii, este posibil să începeți să vă simțiți lipsit de respirație, oboseală, tuse persistentă, dureri în piept, palpitații sau umflături ale picioarelor sau picioarelor. .

Inima

Sclerodermia poate afecta inima, provocând insuficiență cardiacă sau aritmie (palpitații). De asemenea, poate duce la acumularea de lichide în jurul inimii sau la inflamația mucoasei inimii, cunoscută sub numele de pericardită.

Plămânii

Sclerodermia afectează frecvent plămânii. Poate provoca fibroză în alveole și țesut pulmonar, un fenomen numit fibroză pulmonară sau boală pulmonară interstițială.

În același mod, poate implica și vasele de sânge care ajung la plămâni și cele care se află în interiorul acestora, provocând o boală numită hipertensiune arterială pulmonară. Hipertensiunea arterială pulmonară poate apărea singură sau în asociere cu fibroza pulmonară și este descrisă ca un sistem de tensiune arterială crescută între plămâni și inimă.

Efectele sclerodermiei asupra plămânilor pot fi severe și pot provoca insuficiență respiratorie. Discutați cu medicul dumneavoastră și cereți mai multe informații.

Probleme renale

Persoanele cu sclerodermie pot avea probleme cu vasele de sânge și circulația în rinichi, care ar putea duce la hipertensiune arterială severă, care, dacă nu este tratată, ar putea duce la insuficiență renală. Hipertensiunea arterială, chiar ușoară, poate fi un semn de avertizare timpurie a faptului că rinichii sunt implicați. Este mai frecvent ca persoanele cu sclerodermie difuză să aibă și probleme cu rinichii. Deoarece hipertensiunea arterială poate fi asimptomatică, este foarte important să vă verificați constant tensiunea arterială și să fiți tratat cu promptitudine.

Cum este diagnosticată sclerodermia?

În primul rând, medicul dumneavoastră vă va pune întrebări despre simptomele și istoricul medical. Veți avea apoi un examen fizic complet împreună cu teste de sânge și urină pentru a vă ajuta să faceți un diagnostic. De asemenea, poate efectua teste speciale, inclusiv raze X, scanări CT, teste ale funcției pulmonare și ecocardiograme, care sunt sonograme sau ultrasunete ale inimii, pentru a determina dacă și cum a afectat sclerodermia organele interne.

Care este tratamentul?

Nu există niciun medicament care să vindece sclerodermia, dar simptomele și semnele pot fi tratate. Fiecare tratament vizează un anumit organ și poate îmbunătăți calitatea vieții și supraviețuirea. Deoarece implicarea organelor și severitatea bolii variază, în consecință, fiecare pacient are nevoie de un tratament atent conceput pentru a se concentra asupra fiecărui aspect specific. Un plan de tratament nu funcționează pentru toată lumea.

Activitate fizica

Aceasta este o parte importantă pentru a rămâne sănătos. Exercițiile fizice ajută la menținerea pielii și a articulațiilor flexibile, la îmbunătățirea fluxului sanguin și la prevenirea contracturilor (scurtarea mușchilor și rigiditatea articulațiilor). Discutați cu medicul sau terapeutul fizic despre exercițiile recomandate pentru dvs.

Protecția pielii și a articulațiilor

Terapeuții ocupaționali și terapeuții fizici vă pot învăța modalități de a ușura durerea și de a crește funcția. Ei pot recomanda dispozitive de asistență care pot ușura activitățile de zi cu zi. Consultați terapeutul despre dispozitivele cele mai potrivite pentru dvs. Protejarea pielii poate menține circulația sângelui în piele și poate preveni rănirea. Menținerea corpului cald ajută la deschiderea vaselor de sânge în brațe, mâini, picioare și picioare.

Protejați-vă pielea prin:

  • Evitați temperaturile scăzute.
  • Îmbracă-te în straturi, ținându-ți trunchiul cald. Acest lucru vă va ajuta să dilatați vasele de sânge din mâini și picioare, menținând astfel o bună circulație.
  • Evitați detergenții duri sau alte substanțe care pot usca și irita pielea.
  • Folosind săpunuri, creme și uleiuri de baie concepute pentru a preveni uscarea.
  • Reduceți leziunile în zonele cu acumulări de calciu.

Managementul stresului

Stresul social sau emoțional sau tensiunea pot fi o parte a vieții pentru cei cu o boală cronică. Fiți deschis cu privire la sentimentele dvs. și întrebați-vă medicul sau alți membri ai echipei medicale despre cum să reduceți efectele stresului și oboselii. Coordonează-te cu familia și prietenii tăi, astfel încât toată lumea să știe care sunt abilitățile și nevoile tale.

Medicamente

Deși nu există încă un remediu, simptomele sclerodermiei sunt tratabile și există mai multe medicamente disponibile pentru a îmbunătăți calitatea vieții și pentru a preveni progresia bolii.

Printre medicamentele utilizate pentru tratarea sclerodermiei, avem:

Pentru mai multe informatii

Contactați biroul local al Fundației Arthritis la 800-283-7800 (cu meniu în spaniolă) pentru lista de broșuri gratuite despre diferite tipuri de artrită și informații relevante. De asemenea, sunt oferite o varietate de programe și servicii, inclusiv cursuri de auto-ajutorare, cursuri de exerciții pe uscat și în apă etc. în funcție de zona dvs.